abiotrophy에서 photoreceptors (스틱 및 / 또는 콘)과 망막 색소 상피가 영향을받습니다. 이 때문에 병리학은 색소 성 망막염이라고도합니다. 나중에 망막 색소 이상증, 망막 변성, 망막 변성, 배 콘 - 퇴행성 변성, 일차 성 색소 변성 등 다른 이름이 소개되었습니다. 국제 질병 분류 (ICD-10)에서 병리에는 코드 H35.5가 지정되어있다.
Retinitis pigmentosa는 특정 유전자의 결함으로 인해 유전 적으로 결정되는 질병입니다. 이 유전자는 망막의 수명과 관련된 특정 단백질을 코딩합니다. 유전자 결함으로 인해 정상적인 단백질 합성이 파괴되어 망막 상태에 부정적인 영향을 미친다. 오늘날 질병의 발달로 이끄는 수십 가지의 다른 유전자에 변이가 150 가지가 넘습니다.
유전 적 결함은 부모의 상속을 통해 사람에게 전달됩니다. 이 질환에는 상 염색체 열성, 상 염색체 우성 또는 성관계 전달 메커니즘이있을 수 있습니다.
대부분의 악성 비상 장병은 망막 주변에 위치한 빛에 민감한 요소 인 막대의 손상으로 특징 지어집니다. 시력과 색채 감각을 담당하는 중앙 수용체 인 원추형은 고통을 덜 받는다.
안료 망막염으로 죽은 지팡이를 폐기하는 행위가 있습니다. 그들은 같은 장소에 남아 유해한 독소를 방출하고 새로운 광 수용체의 성장을 방해합니다. 스틱은 일반적으로 말초 시야와 야간 시야를 담당하기 때문에 손상을 입으면 시야가 좁아지고 heminalopia (야맹증)가 발생합니다. 환자의 황반 영역 (원추가있는 부위)의 병리학 적 과정에 관여하는 경우 시력이 감소하고 색맹이 발생합니다. 색맹으로 시력과 삶의 질에 대해 더 자세히 알아보기 →
퇴행 병소의 위치에 따라, 중앙, 말초 및 일반 망막 영양 결핍증이 격리됩니다. 전자의 경우, 망막의 말초 영역의 관련은 병리학 적 과정의 특징이다. 시간이 지남에 따라 근 위축의 초점은 중심에 가깝게 나타납니다. 일부 환자에서는 황반부가 손상되어 시각 장애가 발생할 수 있습니다.
중앙 abiotrophies (베스트의 질병, Stargardt 질병)에서 원뿔과 황반은 영향을받습니다. 이로 인해 색상 인식이 저하되고 시력이 저하됩니다. 일반화 된 근이영양증 (Leber 's 선천성 amaurosis)이있는 개인의 병리학 적 과정은 망막 전체로 확장됩니다.
상속 유형 및 발현시기에 따라 다음과 같은 유형의 유산 수법을 구별합니다.
망막 주위 망막 윤상 영양 검사는 다양한 시각 장애로 나타납니다. 위반의 본질은 병리학 적 과정의 지역화에 달려있다. 주변부의 시각 장애와 색상 적응의 저하는 주변부의 근이영양증에서 전형적입니다.
망막 이영양증의 가능한 증상 :
망막염 색소 침착증 환자에서 이러한 증상 중 하나 또는 여러 증상이 나타날 수 있습니다. 다른 사람들에게 질병이 다른 방식으로 진행된다는 것은 주목할만한 사실입니다. 예를 들어, 한 환자에서 중앙 암점과 시력 감소가 관찰 될 수 있으며, 또 다른 경우에는 주변 시력이 약간만 악화되어 오랫동안 눈치 채지 못했습니다.
안과 의사는 망막의 망막 영양 결핍증 치료에 종사하고 있습니다. 불안 증상이 나타날 때 참조해야하는 것은이 전문가입니다. 진단이 확정 된 경우 환자는 임상 검사를 받게됩니다.
즉 정기적 인 검사를 위해 안과 의사를 정기적으로 방문해야합니다. 필요한 경우 검안사는 일반의 또는 다른 전문가와의 상담을 위해 사람을 보낼 수 있습니다.
의사는 환자의 불만과이 병의 특징적인 증상을 바탕으로 망막 색소 이상 징후를 의심 할 수 있습니다. 그러나 진단을 위해 완전한 검사가 필요합니다. 우선, 환자의 시력을 검사하고 안압을 측정합니다. 시야를 결정하고 가축을 식별하기 위해 시야가 측정됩니다. 안과 의사는 슬릿 램프에서 환자의 눈을 검사합니다.
모든 사람에게 수행되는 의무 기록 조사는 안검 내시경 검사 - 직접 또는 간접 검안경을 통한 안저 검사. 더 나은 시각화를 위해 환자는 동공을 확장시키는 사전 주입 된 물방울입니다 (예 : Cyclomed). 이를 통해 망막의 가장 주변부까지 모든 것을 자세히 검사 할 수 있습니다. 검안경 검사와 함께 안과 용 생체 현미경 검사를 사용할 수 있습니다. 고시경 렌즈가있는 슬릿 램프의 안저 검사.
abiotrophy의 안검 내시경 증상 :
또한, abiotrophy 환자 혈액과 소변, 포도당과 RW에 대한 혈액의 일반적인 분석을 통과해야합니다. 환자는 또한 망막의 형광 혈관 조영술을 시행 할 수 있습니다. 전기 생리학 연구는 망막의 기능 상태를 평가하기 위해 수행됩니다.
현재까지 망막 색소 이상증에 대한 효과적인 치료법은 없다. 약물 요법은 질병의 진행을 늦추는 데 도움이되지만 그것을 제거하지는 못합니다. 불행히도, 보수 치료가 항상 예상 된 결과를 가져 오는 것은 아닙니다.
비타민 (C, A, B 군), 비타민과 미네랄 복합체, 혈관 확장제 및 조직 치료는 색소 성 망막염 환자에게 처방됩니다. Emoxipin, Retinalamin, ATP, Unithiol, Nukeinate 나트륨, Cortex, Encad 및 기타 약물은 좋은 효과가 있습니다.
모든 약은 환자의 철저한 검사와 진단 확인 후 안과 의사가 처방합니다.
가장 흔한 악성 영양 결핍증은 총 실명입니다. 이 병리를 가진 일부 사람들은 황반변 성, 녹내장, 백내장 또는 다른 질병을 앓게됩니다.
abiotrophy가 유전적인 질병이기 때문에, 그것의 발달을 막는 것은 불가능합니다. 현재 유전자 치료 분야의 연구가 진행 중이다. 과학자들은이 질병의 발달로 이어진 손상된 유전자를 복구 할 수있는 방법을 찾고있다.
망막의 Abiotrophy는 점차적으로 악화되고 시력이 손상되는 유전 질환입니다. 오늘날이 병리학을 치료하는 효과적인 방법은 없지만 일부 약물은 질병의 진행을 늦추고 환자의 시력을 보존하는 데 도움이됩니다.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.html망막의 영양 장애, 즉 색소 층의 변이가 발생하는 질환 군에는 망막 색소 병증, 망막 색소 침착, 망막 망막 변성 (tetetretinal abiotrophy)이라는 세균성 병리가 포함됩니다.
망막 색소 상피 세포뿐만 아니라 신경 상피 세포에서도 망막 레티 날 악성 영양 결핍증이 발생하면 퇴행성 병리학 적 과정이 일어나고 그 결과 기능, 시력, 최대 손실, 실명까지 점진적으로 손상됩니다.
Tapethoral 망막 abiotrophy는 여러 가지 특성을 포함합니다.
망막 주위 망막 신경증 :
색소 성 이영양증의 발병 원인은 다음과 관련이 있습니다.
지금까지 선천성 유전성 탈모증의 원인을 충분히 조사하지 못했습니다.
망막의 tapethoretinal abiotrophy의 주요 증상은 다음과 관련된 징후입니다 :
질병은 단계적으로 발전한다.
증상은 다음과 같습니다.
망막 망막 이상증의 진단 방법에는 환자에게 임상 및 안과학 데이터의 전체적인 그림을 얻기 위해 처방 된 일련의 검사가 포함됩니다.
일반 임상 시험의 결과, 유전학을 포함한 전문가의 자문에 의해 보충 된 모든 데이터를 고려하여 진단은 확인되거나 거부됩니다.
망막의 유전성 장상 탈구의 근이영양증의 경우 치료 효과에 대한 민감도가 낮습니다.
치료 옵션은 여러 가지 옵션입니다.
그러한 질병의 치료 방법 :
불행히도, tapetretinal abiotrophy 환자의 예후는 바람직하지 않습니다. 질병의 진행은 실명의 발달로 이어진다.
망막의 abiotrophy의 유전적인 예정으로 인해, 퇴행성 변화의 과정을 막기위한 어떤 조치도 취하는 것은 불가능합니다.
병리학은 초기 단계에서 확인하도록 노력해야한다.
실제로 병리학의 확인, 질병 경과의 관리, 진료에 관한 의사의 권고 준수 등을 통해 가능한 한 조기에 도움을받을 수있는 환자 상태를 완화시키는 것만 가능합니다.
망막 영양 장애의 변화와 관련된 예방 조치는 절대적으로 필요하며, 위험에 처한 것으로 분류 될 수있는 건강한 사람들과 사람들 모두를 절대적으로 염려합니다.
간단하고 기초적인 절대적으로 접근 가능한 기술은 망막의 영양 장애의 위험을 줄이는 데 정말로 도움이됩니다.
안과 질환 예방에 관해서는 제안 된 비디오에서 배우십시오.
망막 망막 이영양증 환자에서 시각 기능을 유지하기 위해 적응성 생체 공명 및 다중 공명 치료 방법, 줄기 세포 활용 및 수술 기술과 같은 현대적인 혁신적인 치료법이 개발되고 있습니다.
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http://doctoram.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.html안과 질환은 외부 염증이나 외상성 효과가없는 상태에서 발생하며 정상적으로 발달 된 망막에 손상을 입히지 않습니다. 그 원인은 유전자의 돌연변이에 있으며 유전입니다.
특히 이것은 망막 abiotrophy -이 망막의 조기 퇴행과 시력 손실을 유발하는 망막의 영양 장애 변화를 포함합니다.
이 질병은 또한 망막의 망막 자연 위축증 (abiotrophy of retina abiotrophy of retina abiotrophy)이라고도하며, 그 망막의 본질을 드러냅니다. 라틴 "카펫"의 망막과 망막 - "망막", 그래서 우리는 망막의 색소 층의 퇴행성 변화와 실명에 이르는 시력 감소의 진행을 이야기하고 있습니다.
공지 된 바와 같이, 망막은 두 종류의 세포에 의해 형성된 특별한 감광 층을 갖는다. 그들은 원뿔형 (작고 두꺼운) 및 막대기 (길쭉하고 얇은)라고 불리며 그 특징적인 모습을 나타냅니다. 이 구조는 안료 세포라고도하는데, 원추형은 요오드 틴 색소를 포함하고 막대는 로돕신을 포함하기 때문입니다.
빛의 작용을받는 로돕신은 퇴색하여 다시 회복 할 수 있습니다. rhodopsin으로 발생하는 화학적 변화로 인해 막대가 빛을인지 할 수 있습니다. 황혼 시각을 제공하는 것은이 세포들입니다.
그것은 원추체 내의 다른 안료 인 요오드 틴 (iodopsin)의 반응으로 인해 눈 색깔을 구별 할 수 있지만,이 세포들은 빛에 매우 민감하지 않습니다.
색소 세포의 배열은 다음과 같습니다 : 중심부에는 최상의 시력을 제공하는 원뿔이 더 많습니다. 그 다음 두 가지 유형의 세포가있는 영역이 있습니다. 막대가 망막의 가장자리에 가깝게 지배하기 시작합니다. 그들은 우주에서의 오리엔테이션을 위해 봉사한다.
망막의 abetrophy는 막대의 퇴보로 이어지며, 이로 인해 주변부 시야가 좁아지고 황혼 시야가 악화되는 특유의 증상이 나타납니다.
Abiotrophy는 열성 또는 경우에 따라 지배적 인 유전에 의해 전염되는 선천성 질환입니다.
주요 변화는 rhodopsin, iodopsin, peripheralin을 포함하는 색소 세포의 형성을 담당하는 유전자에서 일어난다.
병적 인 과정의 분포에 따라, 말초 및 중앙 tapetoretinal dystrophies는 구별됩니다.
첫 번째 유형은 망막 색소 성 이영양증, 흰색 씻은 황색 반점, 선천적 인 정지 야맹증입니다.
두 번째 형태는 Stargard dystrophy, Vera dystrophy, Best의 황반 색소 이영양증입니다.
세계적 망막 병변에는 색소 성 망막염, Leber 흑색 증, 야맹증이 포함됩니다.
망막 이영양증은 신경 위피 세포의 파괴로 시작되며, 대부분은 완전히 사라집니다. 과정은 주변부에서 시작하여 서서히 중앙 지역으로 이동합니다. 중앙 부분 또는 제한 구역 (섹터 모양)에만 영향을주는 질병의 형태가 있습니다.
photoreceptors의 수의 감소와 함께, 결합 조직의 존재가 그들을 대체 대체 증가합니다. 원뿔과 막대기는 망막의 기본 레이어로 이동합니다. 신경 교세포의 증식은 눈의 혈액 순환 장애를 초래합니다.
일반적으로 망막 색소 이상증은 두 기관 모두에 영향을줍니다.
질병의 증상으로는 어두운 곳에서의 시력 저하, 시력 저하, 시야의 결점이 있습니다. 현장의 결점은 링 모양의 암점으로 나타나 망막의 중앙부 만 손상시키지 않고 "터널 비전"을 형성합니다.
이영양증의 형태에 따라 중심부 또는 제한된 시력이 떨어지는 경우가 있습니다. 또한 종종 음영에 대한 인식과 광공증 발달이 위배 될 수 있습니다.
눈의 안저는 특징적인 징후를 얻습니다 : 색소 침착 물, 뼈 기관, 시신경의 왁스 이영양증, 혈관 내강의 협착이 대량으로 발견됩니다. 이영양증의 형태에 따라, 안료 형성은 또한 센터에 가깝거나 섹터에 위치합니다.
추후에 위축은 맥락막의 융모막 층으로 전파됩니다.
종종이 질병의 유전 적 특성은 다른 안과 병소 - 피질 백내장, 녹내장, 근시와의 연관성을 유발합니다.
abiotrophy의 진행은 점차 실명으로 이어진다.
중부 표준 유형의 탈 측 망막 이영양증은 오랫동안 스스로 나타나지 않을 수 있습니다. 탈 육체 변화가 이미 황반부에 영향을 줄 때 시력 저하가 발생합니다. 이 질환의 주요 증상은 중심 시력의 감소이며, 어둠과 주변부의 시력은 시력 저하로 고통받습니다.
전통적으로, 안저 검안경 검사는 색소 침착이나 뼈 시체의 특정 변화를 확인하기 위해 수행됩니다.
그들은 또한 안압의 지표, 시력, 굴절 능력, 색 지각의 평가 및 열악한 빛의 상태에서 볼 수있는 능력을 진단합니다. 특정 검사는 망막 사진술 및 망막 전위도 검사라고 할 수 있습니다.
의료 개입은 시력 손실의 진행을 예방합니다. 이것은 혈관 확장제로 인한 망막의 혈액 순환을 개선함으로써 성취됩니다. endonasal 전기 영동법을 사용하여 papaverine, no-shpa 용액으로 니코틴산을 투여합니다. 순환 혈액량이 많을수록 산소와 영양분이 더 많이 섭취됩니다.
또한 망막의 신진 대사와 대사 산물의 이용을 향상시키는 약물을 사용했습니다. 치료는 리보플라빈 모노 뉴클레오타이드, 비타민 B, 알로에 추출물 또는 기타 생체 자극제, ATP, 리보 뉴클레오타이드 제제의 근육 내 투여에 의해 수행된다.
abitrophy를 가진 외과 개입은 부적당하다.
자조는 시각 장애인의 눈을 돌보는 일반적인 규칙을 따르는 것입니다 : 시각 필드를 제어하는 안과 의사를 체계적으로 방문하고 근시를 식별하며, 시각적 하중의 투약 준수, 작업 공간의 적절한 수준의 조명 확보 육체 노동의 완화, 역도 해제는 용납 될 수 없다. 흡연과 알코올이 여러면에서 망막의 영양을 손상시켜 미세 모세 혈관의 내강에 영향을 미치기 때문에 건강한 생활 방식을 고수해야합니다. 충분한 비타민과 미량 원소, 특히 B 군과 카로티노이드를 충분히 섭취하십시오.
http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatki망막의 Abiotrophy - 유전 적 특성을 가진 질병. 질병의 결과로 손상이 photoreceptors의 가장 중요한 구성 요소 중 하나 - 스틱에 발생합니다.
이 질병의 첫 번째 언급은 네덜란드 과학자 인 Francis Donders에 의해 880 ~ 57 년에 발표되었습니다. 그는이 질병의 증상을 기술하고이 질환에 색소 성 망막염을 부여했다. 나중에이 질병은 연구자가보다 적절한 용어를 찾음에 따라 여러 번 이름이 바뀌었다.
안구의 광 수용체는 두 종류의 세포로 구성됩니다 : 원뿔과 봉. 이 세포들은 외모로 인해 이름이 붙여졌습니다. 콘은 중앙 영역의 품질과 전체 컬러 스펙트럼의 인식에 대한 책임이 있습니다. 그들은 안구의 망상 부분의 중앙 영역에 위치하고 있습니다. 대조적으로, 막대기는 망막의 전체 표면에 걸쳐 위치하지만, 주요 클러스터는 중심에서 멀리 떨어져 있습니다. 그들은 시야의 개발뿐만 아니라 황혼 시간의 고품질 시력에 대한 책임이 있습니다.
망막 abiotrophy는 유전되는 색소 성 퇴행이며 dystrophic 질환입니다.
영양분의 순환과 망막의 기능을 담당하는 신체의 특정 유전자의 병리학 또는 돌연변이는 망막의 외부 부분의 변형을 일으킨다. 질병은 느린 속도로 퍼지고 마진에서부터 망막 중심부까지의 성장은 수십 년이 걸릴 수 있습니다.
증례의 90 %에서 한 번에 두 개의 장기 기관에 영향을 미칩니다. 이 질병의 주요 증상은 출생 직후에 나타날 수 있습니다. 이 질병의 점진적인 발달은 사춘기가 끝날 때까지 시력이 점차적으로 악화되기 시작한다는 것을 의미합니다. 질병이 성년기에 발생하여 망막의 특정 부위 또는 한쪽 눈에만 영향을 미칠 때,이 질환의 다른 좀 더 드문 아형이 있습니다. tapetinal 망막 abiotrophy는 다음과 같은 질병의 발병을 일으킬 수 있습니다 :
Retinal abiotrophy (레티 날 abiotrophy) - 극히 드문 질환으로 대부분의 경우 유전 적 소인에 기인합니다.
주요 손상은 망막의 막대기에서 발생합니다.
질병의 증상은 점진적으로 나타날 수 있지만 모두 다음과 같은 특징이 있습니다.
대부분의 경우,이 질환은 안과 의사의 일상적인 검사에서 시력의 품질과 밭의 너비를 확인하면서 감지됩니다. 전문의는 망막 질환과 관련된 병리학을 확인하기 위해 안구의 바닥을 검사합니다.
이러한 병리학 중 하나는 수용체 부위의 골조직 (bone body)이 형성되어 영양 장애를 일으킬 수 있습니다. 또한이 질환은 망막 동맥의 크기와 유리체의 투명성을 토대로 진단 할 수 있습니다. 대부분의 경우, 첫 번째 증상을 찾은 후 유능한 전문가가 환자를 추가 연구에 보냅니다. EFI 안구 공은 가장 확실하게 망막의 성능을 평가하는 데 도움이됩니다.
보통 병변은 한 번에 두 눈을 감싸고 질병의 첫 증상은 어린 시절부터 감지 될 수 있습니다.
또한 개별 광 수용체의 성능을 평가하는 데 사용할 수있는 특수 테스트가 있습니다. 그래서 스틱의 성능을 평가하기 위해 어둠에 시력 기관을 적응시키는 기술이 사용됩니다.
환자에서 망막 색소 이상이 발견되면, 친척은 의사의 진료를 받아야합니다. 이 질병은 유전이므로,이 방법은 가족 구성원의 발달 초기 단계에서 질병을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
오늘날, 망막 색소 이상증 치료제는 없습니다. 질병의 급속한 진행을 막는 몇 가지 기술 만 있습니다.
따라서 안과 의사는 비타민 요법을 처방받을 수 있습니다. 안구 내 혈류 및 영양 대사를 정상화시키는 특별한 준비. 아마도 특별한 생물 조절기의 임명은 신진 대사를 향상시키고 조직 재생을 증가시킵니다.
의학 분야의 끊임없는 기술 진보로 망막 망막 병증의 치료법을 실험적으로 만들 수 있습니다. 이러한 방법에는 유전자 요법이 포함됩니다 : 손상된 유전자가 특수 효과의 도움을 받아 회복 될 때. 망막을 대체하는 특별한 임플란트가 있습니다.
예방 조치를 고수하면 안구 망막의 많은 질병의 발달을 늦출 수있을뿐만 아니라 안구 망막의 예방에도 도움이됩니다. 예방은 안과 의사 환자뿐 아니라 완전히 건강한 사람들에게도 필요합니다. 일반적으로 전문가는 다음과 같은 조치를 권장합니다.
이러한 간단한 규칙을 준수하면 시각적 기관의 부하를 크게 줄일 수 있습니다. 또한, 적절하게 공식화 된 식단, 건강한 생활 습관 및 나쁜 습관의 부재도 질병으로 인한 신체의 예방에 기여합니다.
망막 색소 abiotrophy의 질문에, 그것은 무엇입니까, 당신은 오직 하나의 대답을 줄 수 있습니다. 이것은 드물게 발생하는 질병 중 하나입니다. 진단은 초기 단계에서 시력이 완전히 떨어지는 것을 방지합니다.
http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.html망막 망막 병증은 망막 영양 장애를 동반 한 유전성 질환입니다. 동시에,로드 photoreceptor기구는 주로 영향을받습니다. 이 병리는 흔한 것이 아닙니다.
이 질병의 증상은 Doner 박사가 1857 년까지 거슬러 올라갔습니다. 그는이 질환 안료 망막염이라고 불렀습니다. 나중에이 병리의 원인을 더 자세히 연구했으며이 질환의 이름이 원발성 망막 이영양증으로 변형되었습니다. 또한, 병의 초기 단계에서로드 장치가 영향을 받고 나중에 콘에 손상이 가해지기 때문에이 질병을로드 콘 (rod-cone) 이형성이라고합니다. 이 질환의 가장 중요한 본질은 망막 색소 abiotrophy라는 용어를 반영합니다.
망막의 감광 층의 일부로서, 광 수용체의 두 종류가있다 : 원추 및 막대. 광 수용체는 특이한 형태의 세포 때문에 이러한 이름을 가지고있다. 망막의 중심 구역에는 주로 원뿔 (cones)이 있으며, 원추는 명확하고 색이있는 시야를 담당합니다. 로드는 주로 망막의 주변 영역에 위치하지만, 이러한 감광체는 소량이 중앙 영역에도 존재합니다. 로드는 주변 시야를 담당하며 저조도 상태에서도 사람이 이동할 수 있도록 도와줍니다.
망막의 정상적인 영양을 보장하는 많은 유전자의 돌연변이와이 층의 우수한 성능의 결과로, 광 수용체는 점차적으로 파괴된다. 병리학 적 과정은 주변부에서 시작하여 서서히 망막 중심으로 이동합니다. 질병의 진행은 보통 수십 년이 걸립니다.
양안의 눈 손상은 일반적으로 발생하며, 질병의 증상은 조기에 눈에 띄게됩니다. 약 20 세가되면 시력 상실이 진행되고 환자는 종종 수술 능력을 상실합니다. 경우에 따라 망막 표면 전체에 영향을 미치는 것이 아니라 망막의 다른 부분에만 영향을 미칩니다. 때로는 망막 망막 신경총의 영양 결핍증이 나중에 나타납니다.
이 병리가있는 환자는 망막 황반부 종, 녹내장 형성, 백내장이 발생할 위험이 높습니다.
망막 망막 병증의 증상은 다음과 같습니다 :
안과 검사 중에 의사는 주변 시력, 시력을 확인하고 안저 검사를합니다. 안검 내시경 검사에서는 뼈 기관 (광 수용체 층의 영양 장애 영역), 협착 된 동맥, 시신경 헤드의 블랜칭 (blanching)과 같은 망막의 특징적인 변화를 확인할 수 있습니다.
진단을 명확히하기 위해 전기 생리 학적 연구를 수행하여 망막의 기능적 특성을 신뢰할 수있게 평가할 수 있습니다. 낮은 조명 조건에서 환자의 어두운 적응과 방향을 평가하려면 특별한 기술을 적용하십시오.
tapethoral 망막 abiotrophy가 의심되는 경우, 질병의 유전 병인의 확률이 추정됩니다. 이렇게하려면 병의 징후를 진단 할 시간 내에 환자의 가까운 친척을 검사하십시오.
tapethoretinal abiotrophy의 특정 치료법은 현재까지 개발되지 않았습니다. 퇴행의 진행을 막기 위해 망막 세포의 영양을 향상시키는 비타민 복합체를 사용할 수 있습니다. 또한 눈에 혈액 공급에 영향을 미치는 펩티드 생체 조절 물질을 처방해야합니다. 그들은 망막의 기능을 복원 할 수 있습니다.
새로운 치료법의 지속적인 개발과 관련하여 주기적으로 실험적 접근법의 증거가있다. tapethoretinal abiotrophy를 퇴치하기 위해 유전자 치료법은 게놈 물질의 손상된 부위를 회복시키고 눈의 망막을 대체하는 전자 임플란트를 사용하여 시각 장애인도 우주에서 자신을 배향시킬 수 있습니다.
http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatkiTapethoretinal dystrophies (lat. Tapete carpet, bedspread + late lat. 망막 망막, 동의어 : tapetretinal degeneration, tapethoretinal abiotrophy) - 망막의 유전성 질환. 그 특징은 색소 상피의 병리학 적 변화이다. 시각 기능이 실명에 이르기까지 점진적으로 감소하는 것이 특징입니다.
말초 신경 또는 망막 중심부의 병리학 적 과정의 국소화에 따라 말초 성 및 중추 성 T.가 구별된다. 말초성은 망막 색소 이상증 - 모든 T. d의 가장 흔한 형태이며 또한 망막의 백색 점 영양 장애 ( ), 눈의 황색 눈 저저, 선천적 인 정지 야맹증. 중부 좌상 흑인 근 이영양증에는 황반 근이영양증 (Stargardt dystrophy), 베라 (Vera) 근이영양증 및 베스트 디스트로피 (dystrophy)가 포함됩니다.
말초 주변부의 테이프 삼각 근이영양증.
망막의 가장 초기 변화는 신경 상피 세포의 파괴이며, 특히 막대가 사라질 때까지 발생합니다. 그러면 망막의 말초 부분에서 처음 발생하는 변화가 중앙 부분으로 분배됩니다. 드물게 망막 중심부 (망막 색소 성 이영양증) 또는 망막 부위와 같은 제한된 부문 (부문 별 형태)에 주로 영향을 미칩니다. neuroepithelium 세포의 실종의 배경에 대해, glial 세포와 섬유의 수가 증가 빈 공간을 채 웁니다. 색소 상피의 세포에서는 식균이 사라집니다. 색소 세포는 망막의 내부 층으로 이동합니다. 신경 교세포의 증식과 색소 세포의 이동으로 인해 모세 혈관 네트워크의 혈액 순환이 손상됩니다.
일반적으로 두 눈에 영향을줍니다. 망막의 색소 성 이영양증의 첫 번째 징후는 어두운 곳에서의 시력 저하 (hemelopia), 시야의 결함이 나중에 나타나고, 시력이 감소하고 눈의 안저가 바뀝니다. 시야의 특징적인 결점은 링 모양의 암점이며, 질병이 진행됨에 따라 중앙과 주변으로 확산되어 시야 (관상 시야)가 동심으로 좁아진다. 동시에, 수년간 지속될 수있는 상대적으로 높은 중심 비전에도 불구하고, 방향을 심각하게 위반하면 장애가 발생합니다. 중심 및 부문 별 망막 색소 이상증에서 중심 암점과 암점 암종이 각각 나타납니다.
안저에서 안료 침착 물, 망막 동맥의 협착, 시신경 머리의 왁스 같은 위축이 보통 발견된다 안료 침착 물 (침착 물은 대개 정맥 주위에 위치하며 종종 안색 병변 또는 소위 뼈 세포로 보임) 또는 모자이크, 중심 색소 이영양증의 경우, 이들은 주로 망막의 중앙 부분에 국한되어 있으며, 부문 별 형태의 경우 안저 내에서 안료의 부분 배열이 있습니다. 드물게, 안료 망막의 침착이 없을 수 있습니다 (색소가없는 색소 성 망막염). 질병의 후반기에 안구 실의 골 모세 혈관 층의 위축 영역이 감지됩니다. 실명의 대부분의 경우.
황색 반점이있는 안저 (anspecified type of inheritance)는 10-25 세의 나이에 발생합니다. 안구의 뒤쪽 극 부위에서 망막의 심층에 황색 또는 황백색 반점이 나타나며, 이는 안저 검사시 무작위로 발견됩니다. 시력이 떨어지는 망막의 황반 병변이있는 경우를 제외하고 시각 기능은 일반적으로 손상되지 않습니다.EER는 변경되지 않습니다. 치료는 망막 색소 이상증과 동일합니다.
선천적 인 정지 야맹증은 상 염색체 우성, 상 염색체 열성 방식으로 유전되며 성관계 될 수 있습니다. 종종 근시와 함께. 주요 증상은 어둠 속에서 방향을 위반하는 것입니다. 시력은 정상이거나 감소합니다 (0.7-0.4). 시야는 종종 변경되지 않으며 경우에 따라 약간 좁혀집니다. 안저의 기저부는 보통 병리학 적 증상이 없으며 근시와 병합 될 때만 망막 반사가없고 망막의 색소 침착이 약간 있습니다. 치료는 망막 색소 이상증과 동일합니다.
중심 영양 실조증은 안저 중앙부의 병리학 적 변화 (그림 2), 후기 시력의 점진적인 감소, 중심 암점의 출현으로 특징 지어집니다. Best의 영양 장애 동안 시력은 황반부의 전반적인 변화에도 불구하고 장시간 높게 유지 될 수 있으며 황색 반점의 영역에서 위축성 초점 형성과 함께 감소합니다. Central T. d. 중심 시력 감소로 연결됩니다. 주변부 시야 및 중부 지방에서의 어두운 적응 d. 방해받지 않습니다. 치료는 말초 tapetoretinal dystrophies와 동일합니다.
말초 주변부의 테이프 삼각 근이영양증. 망막의 색소 침착증 (망막 색소 침착, 색소 성 망막 퇴행 증, 망막 색소 이상 증, 막대 전구 이영양증)은 상 염색체 열성 상행위에서 유전되며 상 염색체 우성 (indomomal dominant)에서 유전 될 수 있습니다.
amarerotic idiocy, Lawrence-Moun-Bard-Bidley 증후군과 Asher (S. N. Usher)에 의해 기술 된 증후군과 같은 다른 유전성 질환의 발현 중 하나 일 수 있으며, 망막 색소 이상증과 청력 감소, 망막 색소 상피의 동시 병변 및 공통 기원을 갖는 코르티 기관의 상피로 인하여,
화이트 셀 망막 이영양증은 대개 상 염색체 열성 상행위로 유전됩니다. 사춘기 hemeralopia, 시각적 인 분야의 진보적 인 좁히기에서 명시되고, 색 지각의 이상. 안저 검사에서 여러 개의 흰 반점이 발견되고 경우에 따라 안료 침착, 동맥 협착, 시신경 머리의 블랭 닝, ERG의 변화는 없습니다. 이 병은 나이가 들면서 진행됩니다. 치료는 망막 색소 이상증과 동일합니다.
망막 태반 망막 윤상 영양 결핍증은 선천적 인 질병으로 망막 수용체 세포에 대한 영양 장애로 특징 지어지며 주로 막대기입니다. 병리학은 아주 드물다. 그것은 Donders에 의해 1857 년에 처음으로 묘사되었는데이 질병은 "망막 색소 변성증"이라고 불 렸습니다. 질병 및 임상 증상의 원인에 대한 더 깊은 연구는 용어 "원발성 탈모증 (primary tapethoretinal dystrophy)"또는 "막대 원뿔형 이영양증 (rod-cone dystrophy)"으로 바뀌었다. 그러나 과학자들은 질병이 시작될 때 주로 막대기가 주로 영향을 받았으며 늦은 단계에서만 원뿔이 과정에 관여한다는 것을 알아 냈기 때문에 병리학의 본질을보다 정확하게 반영하는 용어 "망막 박테리아 영양 포진"을 사용하기 시작했습니다.
망막은 눈의 감광성 멤브레인이며, 두 가지 유형의 수용체 세포로 나타납니다 : 같은 모양을 가진 봉과 원뿔. 콘은 주로 중심부에 위치하고 있으며 시력과 색 수용력을 담당합니다. 로드는 전체 표면에 국한되지만 원추형과 비교할 때 대부분이 주변부에 의해 결정되며 주변 조명과 낮은 조명에서도 시야를 제공합니다.
영양 기능을 조절하고 망막 활동을 정상화시키는 기능을하는 특정 유전자의 손상은 외층의 점진적인 파괴로 이어진다. 수용체 세포 (막대와 콘)가있는 곳은이 영역에 있습니다. 병리학 적 과정은 주변에서 시작되며 수십 년 동안 중앙 구역으로 진행됩니다.
병리학의 초기 증상은 hemeralopia 또는 "야맹증"; 이는 스틱이 손상 되었기 때문입니다. 환자들은 저조도 상태에서는 항행 할 수 없다고 불평합니다. 유사한 질환은 망막의 특징적인 가시적 변화가 있기 몇 년 전에 나타날 수 있습니다.
점진적인 지팡이 손상으로 주변 시야가 손상됩니다. 처음에는 약간 뷰의 테두리를 축소하지만, 미래는 주변 시력의 전체 부족으로 올 수 있습니다, 시정의 중심 지역에 단지 작은 섬이있다. 이러한 비전은 관형 또는 터널이라고합니다.
질병의 후기 단계에서는 시력이 저하되고 색이 변하는 현상이 나타나는데 이는 원뿔 파괴의 특징적인 징후입니다. 질병의 진행은 시력의 완전한 상실을 초래합니다.
대부분의 경우, 눈에 양측 손상이 있으며, 첫 번째 증상은 이미 어린 시절에 기록됩니다. 종종 20 세가되면 증상이 증가하여 환자의 건강을 잃게됩니다. 병리학 과정의 다양한 변형이 배제되지 않지만 일 측성 병변, 망막의 각 부분의 결함, 질병의 발병 지연 등
색소 망막 abiotrophy는 음성 증상뿐만 아니라, 녹내장, 망막 부종, 백내장과 백내장의 중심 지역을 개발의 위험을 증가시킵니다.
진단 조치는 안과 검사 및 추가 검사 방법을 수행하는 것입니다. 의사는 신중하게 안구 정맥을 검사하고, 중증도와 진행 정도에 따라 망막의 특징적인 변화와 뼈의 존재, 즉 협착 된 혈관이있는 파괴 된 수용체 세포와 시신경의 창백한 디스크를 결정할 수 있습니다. 안과 의사는 시력과 주변 시력을 검사합니다.
정확한 진단을하기 위해서는 망막의 기능적 기능을 객관적으로 평가할 수있는 전기 생리 학적 검사를 실시해야합니다. 또한 특수 기술의 도움으로 의사는 어두운 곳에서의 암 적응 및 환자 지향의 메커니즘을 평가합니다.
tapethoral 망막 abiotrophy가 의심되는 경우 또는 정확한 진단이 설립 된 후, 직접 친척은 그것이 유전이기 때문에 병리학의 조기 발견을 위해 검사해야합니다.
망막 망막 부정맥의 특정 치료법은 개발되지 않았다. 비타민, 망막 부위의 신진 대사와 혈류를 개선하는 약물의 도움으로 질병의 진행을 막을 수 있습니다. 의사는 또한 감광성 눈 껍데기의 재생 및 영양 과정을 개선하기위한 펩티드 생체 조절 물질을 처방합니다.
의학과 기술의 개발은 우리가 tapethoretinal 망막 abiotrophy 포함한 많은 질병의 치료의 새로운 현대적인 방법을 개발할 수 있습니다. 최근에 결함이있는 유전자의 기능을 복원 할 수있는 유전 공학과 망막의 아날로그 인 전자 임플란트 (blind)가 공간 및 독립적 인 유지 관리에서 자유 방향의 능력을 회복 할 수있게하는 실험적인 치료 방법에 대한 정보가 실험적 치료 방법에 나타났습니다.
아래는 모스크바의 TOP-3 안과 클리닉입니다.이 클리닉에서 망막 망막 신경증의 진단 및 치료를받을 수 있습니다.
http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.html망막 abiotrophy 망막에 감광 셀의 폐기 담당 병리학 상속 유전자의 결과로 발생한다. 동시에 환자의 색 지각이 방해 받고 시력이 크게 저하됩니다. 병리학은 질병의 종류에 따라 다릅니다. 치료는 비타민 - 미네랄 복합체의 도움을받는 유지 요법과 증상을 제거하는 수술 중재의 수행으로 구성됩니다.
황반부 종양의 영양 결핍증 (Abiotrophy)은 하나 또는 여러 개의 유전자의 돌연변이에 기인하며 인간 배아 발생 과정에서도 발생합니다. 대부분 망막 이영양증은 단백질 옵신 또는 광 수용체의 돌연변이로 인한 것입니다. 이 병의 발병 기전의 기초는 기능하지 않는 막대와 원뿔의 가공에 대한 위반입니다. 결과적으로, 눈에는 독소가 축적되고 황반의 기능 장애가 있습니다.
항상 두 눈의 망막 근이영양증이 생깁니다.
발달의 원인에 따라 다음과 같은 형태의 질병이 구별됩니다.
질병이 X 염색체와 관련되어 있으면 남성에게 더 감염되기 쉽습니다.
영향을받는 지역에 따른 분류는 다음과 같은 유형의 abiotrophy가 특징입니다.
망막 주위 망막 윤상 영양 검사는 환자에게 그러한 특징적인 임상 사진을 개발하게합니다.
종종이 형태의 질병은 야맹증을 특징으로합니다.
Belotochechnaya abiotrophy은 눈의 망막의 주변부에 주로 개발하고, 시야의 협착이있다, 결국 그 손실을 완료합니다. 동시에 스틱이 고생하고 색상 인식이 변하지 않습니다. 중앙 구역의 노란 반점이 무너지면 감광성 세포가 사라지고 사람은 색을 구분할 수 없으며 황혼에도 잘 보이지 않습니다.
이 질환의 특징 인 임상 사진의 존재로 인해 망막 망막 부정맥이 의심된다. 진단을 확정하기 위해서는 검안경 검사를 시행하고 좁은 혈관 및 시신경 헤드의 블랜치 (blanching)와 함께 손상된 봉과 원뿔이 발견되는 안저의 상태를 검사하는 것이 좋습니다. 또한 망막의 기능적 기능을 평가하는 것도 중요합니다. 이를 위해 조명이 약한 실내에서 방향을 설정하여 어두운 적응 테스트를 수행합니다. 또한 시력 문제가있는 친척들에게 질병의 유전 적 특성을 파악할 수있는 이상이 있는지 확인하는 것이 필요합니다. 일반 혈액 검사와 생화학 검사를 통과하는 것이 중요합니다.
유전성으로 인해 황반 병증의 치료법은 없습니다. 비타민 - 무기 복합체 및 안저의 혈액 순환을 개선시키는 약제의 섭취로 인한 질병의 발달을 늦추는 것이 가능합니다. 또한 레이저 및 미세 수술 기술을 적용 할 수도 있습니다.이 기술은 특정 환자의 병리학 적 특성에 따라 선택됩니다. 황반의 상태를 현저히 개선시키는 물리 치료 방법의 사용이 제시됩니다.
Pigmentless 또는 pigmented abiotrophy는 시신경의 상태를 포함하여 환자가 퇴행성 변화를 일으키는 원인이됩니다. 또한 렌즈의 흐려짐이있을 수 있습니다. 이는 죽은 감광성 세포의 축적으로 인한 중독증과 관련이 있습니다. 또한이 질병은 녹내장과 완전 실명으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 환자의 상태가 불안정 해지고 심각한 약화, 피로감 및 잦은 두통이 발생합니다.
유지 요법을 사용하지 않으면 황반부 종양이 생겨서 급격히 시력이 저하됩니다.
tapetoretinal degeneration은 유전성 질환이기 때문에 예방할 수 없습니다. 그러나 인체를 강화시켜 질병을 쉽게 치료할 수 있습니다. 이렇게하기 위해서는 적당히 섭취하는 것이 중요합니다.식이 요법에서 지방, 튀김 및 매운 음식을 제거하십시오. 나쁜 습관을 포기하고 피로 나 스트레스없이 적극적인 생활 방식을 유지해야합니다.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html