색소 상피 세포 증은 망막의 유전성 질환으로 색소 상피 세포 및 광 수용체의 영양 장애가 발생하여 여러 가지 시각 장애가 발생합니다. 질병은 점진적이며 적절한 치료가 이루어지지 않으면 완전한 실명을 초래할 수 있습니다.
현대 의학은 질병을 제거하기위한 모든 종류의 방법을 개발하고 있지만, 유전 병리학을 퇴치하기위한 확실한 방법은 아직 발견되지 않았습니다. 치료는 이미 확립 된 단계에서 시력을 유지하는 데 기반을 둡니다.
Retinitis pigmentosa는 망막 이영양증이 증가함에 따라 점진적으로 진행됩니다. 건강한 몸은 빛을 흡수하고 유전자 변화에 따라 점차적으로 빛이 반사되어 궁극적으로 완전한 실명을 초래합니다.
이 질병은 조기 및 성인기에 나타날 수 있으며 유전자 돌연변이와 직접 관련이 있습니다. 색소 상피 조직과 광 수용체의 대사가 변하면 뇌가 필요한 신호를받지 못하게되고 눈의 망막에 부작용이 축적됩니다.
망막 색소 변성증의 원인은 눈에 필수적인 레티놀 전구체 인 로돕신 생산에 관여하는 유전자의 분자 돌연변이입니다. 유전 상속에 따라 질병의 세 가지 주요 유형이 있습니다 :
망막 색소 변성은 다양한 매개 변수로 분류됩니다. 질병의 국소화 현장에서 가장 흔한 구분 인이 질병은 전형적인 종과 비정형 종으로 나뉩니다.
첫 번째 경우 플라스크 스틱 시스템은 영양 장애에 취약합니다. 색소 이상은 안저의 중간 주변부에 축적됩니다. 이 상태는 오랜 시간 동안 아무 증상이 없습니다.
다음과 같은 임상 적 발현은 비정형 유형의 병리에 내재되어 있습니다.
병리학은 부모 선상에 상속 될 수 있으며 특히 관련 결혼이 위험에 처해 있습니다.
Retinitis pigmentosa는 모든 연령에서 진행을 시작할 수 있습니다. 가장 빈번한 경우는 유아기와 청소년기에 관찰됩니다. 지배적 인 종은 중년과 심지어 노년기의 병리학의 발달로 특징 지어진다. 질병의 초기 신호는 낮은 조명 조건에 대한 적응의 감소로 나타납니다.
시력이 저하되고 어둠 속에서 방향 감각 상실이 발생합니다. 이것은 몇 주, 몇 달 또는 몇 년 동안 병리학의 유일한 징후 일 수 있습니다. 환자는 밝은 방에서 어두운 방으로 갈 때 오랜 시간 동안 적응합니다.
실명은 주간에 정상적인 환경 인식으로 어둠 속에서 발생합니다. 그 이유는 빛의 지각에 책임이있는 막대기의 변성 때문입니다.
또한, 봉의 파괴는 주변 시야의 협소화 및 단면의 부분적 손실을 초래한다. 사물의 윤곽이 왜곡되고 암점이 보일 수 있고 시력이 상실된 시야가 있고 때로는 좁아 져서 반지를 만들 수도 있습니다.
질병의 진행이 더 진행됨에 따라 시야가 좁아 져서 터널 창이 형성됩니다. 이렇게하면 색상 해상도가 변경되고 파란색 음영이 지워집니다.
착색 된 망막 병증에는 특징적인 주요 증상이 있습니다 :
유전자 돌연변이는 콘의 파괴, 렌즈의 혼탁, 공막의 얇아짐, 그리고 나중에 환자의 실명을 완료하는 눈 혈관에 영향을 미칩니다.
매우 자주 photoreceptors의 적극적인 퇴보로 인해 망막 부종이 있습니다.
색소 성 망막염의 진단은 유리체의 특징적인 변화를 기반으로합니다.
어린 아이의 초기 단계의 진단은 어렵고 6 세가되면 가장 유익한 정보가됩니다.
전문의는 망막 색소 변성의 진단을 위해 다음과 같은 진단 연구를 수행합니다.
진단시 의사는 세동맥의 협착, 뼈의 침착, 어둠에 대한 적응 속도 감소, 시력 저하, 시신경 상실에주의를 기울입니다.
Mollecular 유전 연구는 진단과 예후에 대한 최종 확인을 위해 수행됩니다.
이 질병과의 싸움에서 현대 의학 연구, 개발 및 임상 시험이 활발하게 수행됩니다. 이미 유전자 치료, 줄기 세포와 망막 보철의 사용에 관한 유망한 자료가있다.
색소 성 망막염의 진단이 확정되면 치료는 시각 기관의 재생 과정을 늦추는 것을 목표로 할 것입니다. 이를 위해 다음을 적용하십시오.
현재, 광 수용체 및 색소 상피의 감염된 부위에서 건강한 유전자를 유지하는 유전자 치료 실험이 진행 중이다. 염색체 캡슐이 들어있는 망막의 세포 외 공간에 특별한 바이러스가 도입되면서 어느 정도 개선이있었습니다.
또 다른 진보 된 기술은 망막 이식입니다. 이 방법은 이미 세계의 진보 된 진료소에서 사용되고 있지만, 독립적으로 봉사 할 수 있도록 상황을 개선하기 위해 시력을 완전히 회복하지는 못합니다.
망막 색소의 존재는 환자의 눈을 취약하게 만들어 다른 안 질환 (녹내장, 백내장, 근시, 원추 각막 및 기타 질병)을 유발합니다. 장기간의 예후는 아직 좋지 않으며 유전자 질환의 유형에 따라 다르지만 질병의 진행을 늦추는 것은 가능합니다.
안과 의사와 지속적인 상담 외에도 선글라스 착용이 필요하며 태양 광선은 망막에 위험하며 해로운 영향을 미칩니다.
초기 단계에서 병리학을시기 적절하게 검사하고 발견하면 색소 성 망막염의 유전성 발달 과정이 현저히 느려질 것입니다.
http://o-glazah.ru/drugie/pigmentnyj-retinit.html모든 질병 중에서도 평생 동안 나타나는 것들과 선천적 인 것, 즉 유전 적 유전이 있습니다. Retinitis pigmentosa는 후자의 범주에 속하며, 다른 특징과 구별되는 많은 특성을 가지고 있습니다.
그것은 남녀 모두의 병리학에 영향을 미치며 종종 젊은 나이에 나타납니다. 치료는 문제가 있으며, 효과적인 구제 방법은 없습니다.
색소 상피는 색소 층 및 광 수용체의 상피가 영향을받을 때 구조 및 기능의 침해가있는 망막 질환입니다.
얼핏보기에이 병의 증상은 다른 병리학과 비슷합니다 : 흐린 시력, 다른 속도로 진행됩니다.
시력 손실의 속도에 영향을 미치는 여러 가지 요인이 있습니다. 이것은 대개 증상이 시작되는 나이 때문입니다. 바로 여기에 직접 연결이 있습니다. 나중에 나타나면 결과가 더 나 빠지게됩니다.
시각 장애로 인해 시야가 감소되어 주변 시야가 감소합니다. 주변 시력은 눈 앞에서 직접적으로 보이지 않는 물체를 보는 눈의 능력입니다. 각 눈의 주변 시야에는 각도로 측정되는 자체 매개 변수가 있습니다. 환경을 탐색 할 수있는 능력은 소위로드 (rods)와 콘 (cones)의 존재 여부에 달려 있습니다. 그들 중 일부는 망막의 중앙 부분, 다른 부분은 주변에 위치합니다.
주변 시력 손상의 증상은 다음과 같습니다 : 이것은 어두운 곳에서의 시력 저하와 조명이 떨어지는 때입니다. 질병의 진행은 시력 중심의 작은 영역 만이 보이는 중앙 시력의 잔재를 유발합니다.
질병의 초기 단계에서 시각 장애가 일시적 일 수 있습니다. 즉 일시적 일 수 있습니다. 그러나, 단지 열화 만이 발생한다.
또한 눈의 피로, 밝은 빛에 대한 적응력 부족, 색상 인식의 위배가 있습니다.
병리학에 기초하여 망막 색소를 의심 할 수 있으며, 이는 도구 적 방법을 사용하여 검사하는 동안 수행 할 수 있습니다.
다음과 같은 망막염의 징후가 밝혀졌습니다 :
질병은 유전이므로 외부 요인은 외모에 영향을 미치지 않습니다. 돌연변이의 문제, 즉 유전 물질의 변화입니다. Retinitis pigmentosa는 광 수용체 단백질을 생산하는 능력을 바꾸는 유전자와 관련이 있습니다. 이 단백질에는 망막이 필요로하는 로돕신 및 레티놀 전구체가 포함됩니다.
질병의 발현 확률은 어떤 종류의 유전이 속에서 발생하는지에 달려 있습니다.
가까운 친척이 질병의 사례를 가지고 있다면 병리를 얻을 확률이 상당히 높아집니다.
Retinitis pigmentosa는 임상 사진의 펼쳐진 순서를 가지고 있습니다.
특정 특성에 따라 질병을 분류하면 다음과 같은 분류를 결정할 수 있습니다.
전형적인 형태는 징후와 검사에 따라 진단을 내리기 쉽고 색소 성 망막염이 모든 발달 단계를 거친다는 것입니다.
비정형 과정에서 진단은 문제가 될 수 있으며 퇴행 과정에는 어떤 단계도 없을 수 있습니다. 망막 손상의 비정상적인 증상의 여러 형태가 있습니다.
또 다른 분류에 따라, 질병은 단일 병일 수도 있고 다른 병리학과 병합 될 수도 있습니다.
2 차적으로 다른 병리에 합류합니다.이 병리는 종종 특정 증후군이라고합니다. 청각 장애와 결합 된 어셔 (Usher) 증후군, 삼키는 것을 위반하여 안구 근육의 마비가있는 미토콘드리아 장애 등이 있습니다. 발달 지연과 병리학의 조합, 다른 그룹의 근육의 이영양증이 종종 있습니다.
질병의 진단은 복잡한 방식으로 이루어 지므로 가족 역사로 시작해야합니다. 세대 간으로 전염되는 질병에 대해 연구하고 망막염의 위험성을 결정합니다.
다음은 환자를 검사하기위한 다음 단계입니다.
치료제는 아직까지 증상이 나타나지 않았기 때문에 증상이 있습니다. 의학은 아직 이것을 포함하여 유전병 퇴치 방법을 찾지 못했습니다.
미래를 위해 계획된 몇 가지 고급 치료법은 다음과 같습니다.
그러므로 치료의이 시점에서 다음과 같은 방법이 사용됩니다.
가장 중요한 것은 치료 과정에 대한 책임있는 태도와 의사가 적시에 검사하여 병리학 진행 과정을 늦추는 것입니다.
http://moeoko.ru/zabolevaniya/pigmentnyj-retinit.htmlRetinitis pigmentosa (망막 색소 성 이영양증)는 망막 색소 상피의 퇴행성 과정을 특징으로하는 유전성 안과 질환입니다. 이 병리학 적 과정은 또 다른 이름 인 망막의 영양 결핍증 (abiotrophy)은 매우 드물며시의 적절하지 않은 치료법이없는 경우 시력 저하를 초래합니다. 색소 성 망막염의 첫 징후는 소아기와 청소년기에 가장 흔하게 나타나며, 성인기가 더 오래 걸릴 수도 있습니다.
Retinitis pigmentosa -이게 뭐야? 이것은 퇴행성 - 영양 장애 과정이 망막과 감광성 수용체의 색소 상피에서 발생하고 시각 기능이 손상된 드문 유전병입니다. 망막 이상 (abiotrophrophy)이라는 개념하에 다른 종류의 발달 기전을 가지고있는 전체 유전병 그룹에 속한다. 흔히 병리학은 상 염색체 우성, 상 염색체 열성 또는 고립 형의 세 가지 방식으로 유전 될 수 있습니다.
색소 성 망막염의 주요 원인은 광 수용체 단백질의 생산과 대사에 관여하는 유전자의 유전 적 돌연변이이다. 유전자 돌연변이는 자궁에서 발생하고 여러 세대에 걸쳐 연속적으로 관찰 된 유전성입니다. 이 질병은 드문 경우이긴하지만 선천적 인 선천적 인 질환입니다.
아이가 짧은 혈연 관계의 관계에서 태어난다면 병적 인 과정의 가능성이 증가합니다. 망막의 Abiotrophy는 또한 cytomegalovirus로 태아 자궁 내 감염의 결과로 나타날 수 있습니다. 이 경우 색소 상피의 신진 대사가 침해되어 유해 물질이 축적됩니다.
질병의 임상상의 특징은 망막염의 형태에 따라 다를 수 있습니다. 거의 모든 경우에 망막 abiotrophy는 다음과 같은 증상에 의해 나타납니다 :
색소 성 망막염이있는 경우, 황혼 시야를 담당하는 광 수용체 스틱이 즉시 영향을 받으므로, 근 위축성 변화의 첫 징후는 다른 임상 증상이 나타나기 몇 년 전에 발생할 수있는 허 무룩 (야맹증)입니다. 처음에는 사람이 해질녘에 약간 악화되기 시작하고 병리가 진행됨에 따라 중앙부 시야가 좁아 져 어둠 속에서 움직이는 데 상당한 어려움을 겪습니다. 질병의 발병 초기에는 때때로 시각 기능의 일시적인 개선이 있습니다.
고급 단계에서는 시력이 현저하게 감소하고 색채 인식이 방해 받고 사각 지대가 형성됩니다. 퇴행성 과정은 눈의 혈관 시스템에 점차 영향을 미치기 때문에 렌즈와 각막이 흐려지고 막이 더 얇아지고 시력이 급격히 떨어집니다. 망막 abiotrophy의 첫 증상은 조기 및 노년 모두에서 발생할 수 있습니다.
현대 안과학은 2 가지 주요 형태의 망막 색소 변성을 확인합니다.
안저의 기저부는 색소 축적과 염증의 초점으로 덮여 있고, 광 수용체는 점차적으로 영향을 받고, 시각 기능은 오랫동안 방해받지 않습니다.
이 양식은 망막의 여러 종류의 abiotrophy를 포함합니다 :
망막 상속의 종류의 Abiotrophy는 몇 가지 유형입니다 :
안과 의사는 색소 성 망막증이 유전병이므로 올바른 진단을 내리기 위해 먼저 환자를 인터뷰하고 환자 및 친척의 자세한 병력을 수집합니다. 그 후에 다음과 같은 진단 조치가 계획됩니다.
망막 색소 변성을 진단하는 가장 중요한 방법은 검안경 검사로서 다음과 같은 병리학 적 징후를 발견 할 수 있습니다.
필요한 경우 환자의 가까운 친척을 대상으로 추가 조사 방법을 처방 할 수 있습니다.
오늘날 망막 색소 침착의 급진적 인 치료법은 만들어지지 않았으므로이 문제를 완전히 없애는 것은 불가능합니다. 이 진단으로, 안과 의사는 병리학의 진행을 늦추고 증상의 징후를 제거하기위한 포괄적 인 치료법을 선택합니다. 이를 위해 다음 약물을 처방 할 수 있습니다.
또한 환자에게는 비타민 복합체, 산화 방지제 및 색소 성 망막염에 대한 다양한식이 보조제가 지정됩니다. 또한이 진단으로식이 요법을 수정하고 다량의 비타민 A를 섭취해야 시력에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 마약 치료 이외에도 안구 내 혈액 공급을 향상시키기 위해 물리 치료 요법 (electrostimulation, magnetic therapy, ultrasound)이 권장됩니다. 이 질환에 좋은 장치는 Sidorenko 안경입니다. 수반되는 안구 병리가있는 경우에는 보존 적 또는 외과 적 치료를해야합니다.
최신 의학 뉴스에 따르면, 선진국의 많은 현대 의학 기관이 유전 치료, 줄기 세포 이식 및 기타 망막의 영양 결핍을 제거 할 수있는 효과적인 방법의 임상 실험을 수행하고 있습니다.
Retinitis pigmentosa는 위험한 안과 질환으로, 효과적인 치료법이 아직 확립되지 않았습니다. 이 병리학은 빠른 경과가 특징이며, 대부분의 경우 바람직하지 못하여 시력이 완전히 상실됩니다. 망막의 영양 결핍증 (Abiotrophy of the retina)은 유전성이므로 질병의 구체적인 예방은 없습니다.
그러나 신중하게 임신 계획을 세우고 정기적으로 의사를 방문하고 첫 징후가 보이면 전문의에게 연락하면 색소 성 망막염이 발생할 확률을 줄일 수 있습니다.
http://glazalik.ru/bolezni-glaz/bolezni-setchatki/pigmentnyj-retinit/세계관에 대한 대부분의 인식 - 우리 주변의 물건을보고 평가하고 구분할 수 있습니다. 눈은 매우 취약한 기관이며, 이에 영향을 줄 수있는 질병의 목록이 많습니다. 그것은 환자의 시력이 현저하게 저하 될 수있는 망막염 색소종 (retinitis pigmentosa)이라고하는 드문하지만 심각한 병리학입니다.
질병의 또 다른 이름 인 망막 색소 변성이 있습니다. 질병은 천천히 진행되며 인간의 눈의 망막에 심각한 퇴행성 과정이 존재 함을 의미합니다. 병리학이 발달하는 과정에서 눈은 구조가 바뀌고 더 이상 빛을 흡수하는 기관이 아니라 빛을 반사하는 기관이되며 이것은 전체 실명에 직접적인 경로입니다.
유용한 데이터 : 색소 성 망막염은 드물며이 병리를 진단하는 확립 된 빈도는 5 천명 당 1 건입니다. 대부분의 경우, 그러한 진단을받은 사람들은 남자들이며, 첫 번째 발현은 청소년기와 성인기 모두에서 주목할 수 있습니다. 20 세까지 망막 병변이있는 대다수의 환자는 여전히 독서 능력이 있지만 45 세까지 병리가 진행됨에 따라 망막이 완전히 없어집니다.
이 질병의 일반적인 모습은 다음과 같습니다 : 막대와 원뿔의 층이 점차적으로 파괴되고, 안료 세포의 핵의 수가 증가하고 망막으로의 도입이 관찰됩니다. 이 두 가지 병행 과정은 빛 신호에 대한 망막의 완벽한 면역력을 이끌어 내며 이로 인해 사람이 시력을 잃습니다. 이 진단을받은 환자의 안저 사진에서 뼈의 몸체와 유사한 안료 물질이 축적되어있는 것을 볼 수 있습니다.
안저 안의 안료 침전물
질병의 일반적인 형태 이외에, 의사는 병리학의 몇 가지 비정형 형태를 구별합니다. 그들 중에는 :
이 질병의 발견과 묘사가 있은 지 이미 4 년이 지난 지금 유전의 본질이 분명하게 확립되었습니다. 병리학 적 과정의 모든 매개 변수 (최초 발현의 나이, 증상 발달의 강도, 예후 등)는 유전되는 질병의 유형에 달려 있습니다.
따라서 세 가지 유형의 병리학 상속이 있습니다.
전문가들은 망막 색소 형성의 직접적인 원인은 자궁 안의 태아 발달 과정에서 특정 단백질의 합성과 교환과 관련된 몇 가지 유전자의 변이임을 발견했다. 그러한 병리학을 어린이에게 전염시킬 가능성이 가장 큰 것은 친척 간의 결혼 중입니다. 특히 병의 병력에 그러한 병리의 사례가있는 경우 특히 그렇습니다.
병리학의 발달이 항상 발생하는 것은 아니라는 점은 주목할 가치가있다. 꽤 자주 유전 된 역사가 있더라도 아이는 아프지 않습니다.
의사의 메모 : 색소 성 망막염의 존재에 대해 알고 있거나, 아이를 가질 계획이거나, 가족에서이 병리학을 가진 건강한 사람들이 비슷한 목표를 가지고 있다면, 유전 학자와 상담 할 필요가 있습니다. 전문가는 미래 자손의 시각 장애 확률 예측을 결정할 것입니다.
질병이 초기 발달 단계에있을 때 증상이 전혀 없을 수도 있습니다. 눈의 파괴적인 과정이 진행됨에 따라 환자의 상태도 변합니다. 망막 색소 변색의 주요 불만은 시력 감소입니다. 스틱 시스템이 처음부터 방해 받기 때문에, 소위 야간 실명이 발생합니다 - 어둠 속에서 눈의 적응에 위배됩니다. 거꾸로 된 유형의 망막염에서 주된 증상은 반대 즉 낮 시각의 감소라는 점에 주목할 필요가 있습니다.
의료 관점에서이 병리의 주요 특징은 다음과 같습니다.
어린이의 경우,이 병리학은 낮이나 밤의 오리엔테이션을 위반하는 것 이외에 종종 두통이 나타나기도하고 때로는 눈 깜박임을 동반합니다.
질병의 첫 징후가 어린 시절에 종종 발생한다는 사실을 고려하면 초기 단계의 진단은 매우 어렵고 6 세가 될 때만 가장 유익하고 정확합니다. 의사는 다음 진단 기준에 따라 진단을 할 수 있습니다.
필요한 정보를 얻으려면 일련의 검사가 수행되며, 그 중 주된 것은 전기 생리 학적 연구로 간주됩니다.
이 병리학을 퇴치하는 분야에서 활발한 연구가 진행되고 있지만 효과적인 방법은 없습니다. 망막의 전기 자극 또는 자기 자극의 방법은 거의 항상 사용되며, 이는 비타민 A와 함께 눈의 퇴행성 과정을 늦추도록 설계되었습니다. 또한 의사는 특수 안경이나 필터 착용을 처방 할 수도 있습니다.
무엇보다도 그러한 진단을받은 사람들은 취업 분야의 특정 틀을 고수해야한다고 권고합니다. 눈에는 최소한의 요구 사항이 있어야합니다.
이 문제를 다루는 혁신적인 방법이 개발되고 있습니다. 그 중 하나는 망막에 송신기가있는 광 다이오드 센서를 설치하여 주변 세계의 그림을 수신기 유리가있는 특수 안경으로 전송하는 것입니다. 그 결과는 완전한 시력이라고 할 수는 없지만 볼 수있는 능력을 잃어버린 사람은 큰 물체의 윤곽뿐만 아니라 밝음과 어두움의 영역을 구별 할 수 있습니다. 이 분야에서 일하고있다.
환자의 망막 색소의 존재는 그를 다른 많은 안구 질환에 취약하게 만든다. 따라서,이 진단의 존재는 백내장 후낭, 개방 각 녹내장, 근시, 원추 각막 등의 위험을 증가시킵니다. 합병증의 가능성을 감안할 때, 질병은 명백하게 다루어 져야합니다.
장기간의 전반적인 예후는 불리한 것으로 특징 지어 지지만, 의사의 권고를 이행함에있어서 병리학의 진행을 현저히 늦출 수 있습니다. 다음 통계 그림이 나타납니다. 시각적 특성의 점진적인 열화에도 불구하고 전체 근로 연령 중 1/4의 환자가 시력을 유지하기 때문에 독서가 가능합니다. 그러한 진단이있을 때 의사가 정기적으로 관찰하는 것이 필요한 조건입니다.
이미 언급했듯이,이 질병은 유전적이고 효과적인 예방 방법은 개발되지 않았습니다.
망막 색소 변성은 실명의 원인이되는 심각한 질병입니다. 치료 방법은 없지만 모든 의료 조치를 따르는 경우 프로세스를 상당히 늦추고 가능한 한 오랫동안 시각 기능을 유지할 수 있습니다.
http://lechenie-simptomy.ru/vsyo-o-pigmentnom-retinite안과 의사에게 도움을 요청하면 색소 성 망막염과 같은 진단을들을 수 있습니다. 질병은 유전입니다. 그것은 망막에 영향을 주어 광 수용체와 색소 조직의 영양 장애를 유발합니다. 치료에 충분한주의를 기울이지 않으면 영구히 시력을 잃을 수 있습니다.
H35.5 유전성 망막 이영양증.
색소 성 망막염이 유전자 수준에서 발생한다는 사실에 근거하여 과학자들은 다음과 같은 유형의 병리를 확인합니다.
망막 색소 상피는 또한 전형 및 비정형 질환으로 나뉩니다. 첫 번째는 스틱 시스템을 때린다. 두 번째는 이러한 형태의 질병으로 나뉩니다.:
Retinitis pigmentosa는 부모로부터 유전되는 질환입니다. 친척이 결혼 생활을 시작하면 형성 위험이 커집니다. 망막염 색소는 무엇이며 그 주요 특징은 다음과 같습니다 :
Retinitis pigmentosa는 다른 유전병과 비교할 때 상당히 흔한 질환입니다. 이 수치는 4,000 명 중 1 명에서 발견됩니다.이 경우 스위스보다 스위스에서 더 흔합니다. 성별은 망막 색소 형성의 근본 원인이 아닙니다. 연령대가 가장 큰 영향을 미칩니다. 대부분의 병리는 20-30 년의 나이 간격에서 발견됩니다. 덜 자주 - 어린이들.
색소 침착 된 망막염은 영양 장애의 변화가 점진적으로 진행되는 특징이 있습니다. 망막은 그 기능을 바꾼다. 건강한 상태에서는 빛을 흡수합니다. 그것이 질병에 영향을 줄 때, 처음에는 소량으로 시작하고, 모든 것이 다량으로 반영됩니다. 이 현상은 대사 과정에 영향을주는 유전자 돌연변이가 존재하기 때문에 발생합니다.
Retinitis pigmentosa는 종종 청소년기에 나타납니다. 지배적 인 병리가 나중에 나타납니다 - 중년 또는 노인. 초기에, 편차는 조명 자체가 불량한 상태에 대한 시각적 장기의 긴 적응을 밝혀줍니다. 질병의 추가 발달과 함께 그 증상은 다음과 같습니다 :
이러한 징후는 단계적으로 나타납니다. 첫 번째는 다음과 같은 결과입니다. 동시에, 그러한 증상이 나타납니다.:
유전자의 돌연변이 때문에 안구 혈관이 영향을받습니다. 결과적으로 - 콘의 파괴, 렌즈의 흐림 및 공막의 얇아짐. photoreceptor degeneration에 의해 유발되는 망막 부종이 흔하다. 이러한 변화로 인해 사람은 완전히 맹인이 될 수 있습니다.
Retinitis pigmentosa는 유리체의 특정 결함의 존재에 의한 진단입니다. 시각 기관이 여전히 형성 단계에 있기 때문에 어린 아이들의 편차를 판단하는 것은 매우 어렵습니다. 6 세 때만 의사가 정확한 진단을 내릴 수 있습니다. 그러나 그는 그러한 연구 결과에 의존한다.:
진단은 혈관 수축, 뼈의 축적, 빛의 변화에 대한 부적절한 적응, 중심 시력 감소, 시신경의 블랜칭 등과 같은 현상의 정의에 따라 결정됩니다. 분자 유전 연구는 최종 진단을 내리고 색소 성 망막염의 후속 과정을 예측하는 데 도움이됩니다.
색소 성 망막염에 대한 연구가 진행 중입니다. 새로운 치료법이 활발히 개발되고 있습니다. 혁신 중에서도 두드러집니다.:
미래의 망막염 환자에서 기다리고있는 것이 있습니다.. 현재이 유전병의 치료에서 의학의 성공은 그러한 사건과 관련이 있습니다:
또한 처방 된 치료는 관련된 질병의 치료를 목표로했습니다. 복용 한 모든 조치와는 달리 의사는 장기간의 긍정적 인 예후를 보장 할 수 없습니다. 그러나 그들은 질병의 추가 발달을 중단시키고 가능한 합병증을 예방할 수 있습니다. 그중 녹내장, 백내장, 원추 각막 및 다른 이상. 이것은 안과 의사의 말로 확인됩니다.
망막 색소 증의 합병증 예방은 다음과 같은 방법으로 줄입니다.
질병의 증상을 시간 내에 확인하고 의학적 도움을 찾는 것이 중요합니다. 이 경우에만 당신의 비전을 구할 수 있습니다.
http://vseproglaza.ru/bolezni/pigmentnyj-retinit/
시각 장애는 흔합니다. 망막은 이미지 투영을 담당하는 주요 기능 중 하나를 수행합니다. 망막 질환은 획득되고 유전 될 수 있습니다.
두 번째 아종의 병인 중 하나는 망막 색소 변성 (retinitis pigmentosa)입니다. 질병의 형성, 유형 및 특성, 진단 및 치료 방법에 대해 이야기합시다.
색소 성 망막염은 안구 상피의 영양 장애를 특징으로하는 천천히 진행하는 유전 적 질환입니다. 질병은 독점적으로 유전됩니다. 병리학은 오히려 천천히 발전하여 눈의 구조를 직접 변화시킵니다. 결과적으로, 적절한시기에 질병을 진단하고 치료하지 않으면 사람이 완전히 눈을 멀게 할 수 있습니다.
시력 기관의 구조를 변경하는 과정에서 눈은 흡수 대신 빛을 반사하기 시작합니다. 안료 층의 상피는 빠르게 파괴되어 세포의 이영양증과 눈의 망막으로의 후속 도입을 일으 킵니다. 시력 기관의 시스템은 빛의 신호를 감지하지 않습니다. 비전을 완전히 잃는 과정을 끝냅니다.
이 질환은 흔하지 않으며 대부분의 경우 생후 10 년 이내에 진단됩니다. 45 세의 나이에이 이례의 늦은 치료의 경우, 환자는 거의 볼 수있는 능력을 잃어버린다.
질병에는 유전자 돌연변이와 관련된 여러 형태의 징후가 있습니다. 그러므로 가장 정확한 분류는 유전 질환의 전염 기전에 따라 결정됩니다 :
Retinitis pigmentosa는 망막의 영향을받는 부위와 병리학의 진행 특성에 따라 다음과 같은 형태로 나뉩니다.
망막염은 많은 종류의 위험한 질병입니다. 각각에 대해 조금 이야기 해 봅시다.
눈의 혈관의 병리학 적 발달로 표현되는 시각 시스템의 퇴보의 드문 형태. 어린 시절이나 청소년기에 나타납니다. 늦은 진단은 완전한 시력 상실을 유발합니다.
이 병은 망막 후벽 벽에있는 혈관에서 출혈로 진행됩니다. 그 결과 시간이 지남에 따라 콜레스테롤 수치가 상승하면 망막 박리가 발생합니다.
유전자 수준에서 전송 비전의 기관의 유전 병리학 변형. 후기 치료의 결과는 완전한 실명입니다. 그것은 삶의 모든 기간에 표현되며 빠르게 진행됩니다.
배의 위치에 위치한 희끄무레 한 색의 형태로 나타납니다. 후기 치료의 경우 시력이 안정적으로 상실되고 2 차 혈관 주위 섬유화가 진행됩니다.
흰색에서 회색까지의 색상으로 초점의 형태로 눈 바닥의 여러 부분에 나타납니다. 시력 저하, 신경 부종, 망막 혈관 출혈을 동반합니다.
선천적으로 획득 한 성격이 있습니다. 염증없이 담즙 성 및 위축성 변화의 형성에 의해 나타납니다. 유리체의 혼탁이 동반됩니다.
그것은 매독으로 진단 된 환자에게 전형적입니다. 시각 시스템에 미치는 영향은 질병의 2-3 단계에 해당합니다. 맥락 망막염은 유리체의 눈과 신경의 망막 부종, 출혈과 혼탁을 일으 킵니다.
HIV 진단을받은 환자에서 관찰. 느린 발달과 함께 전염성 과정에서 표현됩니다. 합병증은 염증성 초점의 진행으로 인한 망막 박리가 될 수 있습니다.
인플루엔자 바이러스, 아데노 바이러스 및 헤르페스에 의해 발생합니다. 망막의 흐리게 표현됨. 병리학은 독립적으로 제거되어 객체에 대한 명확한 인식 능력을 회복합니다. 이 병의 재발 위험이 있습니다.
그것은 망막 혈관 병변이 특징입니다. 이 질병은 환자에게 화농성 박테리아가 도입되어 발생합니다. 변이가 진행되면 눈의 신경이 부어 오르고 유리체 혼탁과 판막 갑상선이 생깁니다.
색소 성 망막염이 유전 발현의 주 요인입니다. 질병은 태아의 어머니에 의해 임신 기간 동안 세포의 돌연변이를 통해 유전자의 수준에서 전송됩니다. 친척 간의 긴밀한 관계가있는 경우 신속한 병리학을 개발할 위험이 몇 배로 증가합니다.
색소 성 망막염의 발병의 주요 단계는 편차로 나타나지 않습니다. 병리학이 진행됨에 따라 환자의 상태 변화가 관찰됩니다.
안구 영양 장애의 유전병을 나타내는 증상은 다음과 같습니다.
종종 환자는 광 수용체의 활성 파괴 및 병리학 적 변화로 인해 망막이 부어 오릅니다.
어린이의 질병의 발달은 명확하게 대상을 볼 수있는 능력을 위반하는 것 외에 머리에 통증, 변덕스러운 상태, 눈 앞에서의 섬광의 출현을 수시로 동반합니다.
의사의 관점에서, 유전 병리는 다음과 같은 증상들에서 나타납니다 :
유전성 시각 시스템의 병리를 확인하기 위해 안과 의사는 먼저 안저 검사를 시행하여 질병의 외부 증상을 확인합니다.
다음으로, 의사는 색과 음영의 인식 수준을 결정하고 시야를 계산해야합니다. 이를 위해 안검 내시경 검사와 망막 전위도 검사가 시행됩니다. 망막 형광 안저 혈관 조영술을 이용하여 눈 바닥, 황반의 부종 또는 부종의 유무를 진단합니다.
FAG 절차는 눈의 바닥에 착색 약물을 주입하고,이어서 분배 과정을 관찰함으로써 수행됩니다.
색소 성 망막염의 최종 진단과 그 질환의 진행에 대한 사진을 위해 분자 유전학 연구가 수행됩니다.
검사실은 색소 성 망막염 유형의 75-89 %에 해당하는 유전자 돌연변이를 진단합니다. 지금까지 제대로 연구되지 않은 병리학의 일부 형태는 조사 될 수 없습니다.
비 현대 치료의 합병증은 매우 나쁩니다. 대부분의 경우, 망막염 색소 침착증 환자는 주변 물체와 물체를 보거나 한 눈을 잃을 수있는 능력을 완전히 상실합니다. 이 질환은 망막 박리, 출혈 및 눈 신경의 위축을 수반합니다.
망막 색소 변색을 제거하는 방법을 찾는 분야에서의 연구가 멈추지 않습니다. 비전 기관의 퇴행성 질환의 진행과 진행을 완전히 제거 할 수있는 명확한 절차는 없습니다. 치료 방법은 병리학의 발달을 늦추는 것을 목표로합니다.
이 질환을 앓고있는 환자는 시각 시스템에 스트레스를주지 않는 작업 활동의 선택에주의를 기울여야합니다.
망막 색소 변성의 진단이있는 경우, 의사는 병리학의 진행을 늦출 수있는 약물을 처방합니다. 이를 위해 환자는 니코틴산이 함유 된 A 및 E 그룹의 비타민제를 처방받습니다.
망막 부종이 있으면 이뇨제를 처방합니다. 혈관의 광 응고 (photocoagulation)를 위해, 혈관 약리학 적 제제가 처방된다. 시력의 기관에 산소의 흐름을 향상시키기 위해, 혈관 확장제가 처방됩니다.
수반되는 질병이있는 곳에서 사용됩니다. 백내장 진단의 경우 레이저 보정이 수행됩니다. 망막 이식은 고급 글로벌 클리닉에서 사용되는 시력 회복 옵션 중 하나입니다.
다음 방법은 색소 성 망막염의 존재로 인해 시력이 완전히 상실 될 가능성을 없애기 위해 개발되고 있습니다.
시간이 지남에 따라 발견 된 병리학은 퇴행 과정을 늦추어 병리 현상의 급속한 상실과 병리 진행을 막을 것입니다.
색소 성 망막염 진단 환자의 일반적인 예후는 매우 바람직하지 않습니다. 질병이 유전 물질로 유전되고 보편적 인 치료 방법이 아직 밝혀지지 않았 음을 고려할 때, 오늘날 우리는이 퇴행 과정을 늦출 수 있습니다.
자외선에 과도하게 노출되지 않도록 눈을 보호하는 안경을 착용해야합니다. 눈을 너무 뜨겁게 사용하지 말고, 안과 실을 방문하여 계획된 연구를하고 시간에 부수적 인 질병을 치료하십시오.
Retinitis pigmentosa는 치료할 수없는 심각한 질병입니다. 환자의 손에 병리학의 진행을 늦추고 전 세계의 삶과 인식에 대한 본격적인 표준을 연장합니다.
가족이 이미 망막 색소 변성증을 경험 한 적이 있다면 안과 의사를 방문하십시오. 그는 시력 장기의 퇴행 과정을 감지하고 늦추는 데 시간을 들여 도움을 줄 것입니다.
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