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선천성 녹내장은 시력 장기의 질병이며, 또한 영아라고합니다. 때로는 상속되며 신생아에서 태아에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다.

선천성 녹내장은 어떻게 발생합니까?

녹내장에는 3 가지 아종이 있습니다.

  1. 단순 선천성 녹내장 (Hydrothalmic).
  2. 녹내장, 눈의 발달에 비정상적인 조건과 결합됩니다.
  3. 녹내장은 전신적인 선천성 이상과 함께 발생합니다.

의사들은 압도적 인 수의 아기들에게서이 질병의 초기 증상이 5-6 세에 나타나기 시작한다고 말합니다.

이유

녹내장 발생의 주요 원인은 전방 각의 발생 및 시각 기관의 배수 시스템과 함께 발생할 수있는 선천성 이상 상태로 간주됩니다.

이러한 이상 현상은 유출 물을 가로막는 장애를 일으키거나 매우 어렵게 만듭니다. 그리고 이것은 차례로 증가 된 안압 상승과 같은 결과를 동반합니다.

이것은 임신 기간 중 특히 임신 초기에 여성의 다른 병리학 적 상태 때문에 발생할 수 있습니다.

이것은 다른 이유 때문입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  1. 홍역 풍진, 톡소 플라스마 증 감염, 인플루엔자 및 기타 질병과 같은 이전의 감염.
  2. 알코올 중독을 나타내는 중독.
  3. 전리 방사선.

병의 증상

선천성 녹내장은 연령대가 다른 어린이의 눈의 특정 특징에 따라 특정한 임상 증상을 나타냅니다.

보통 다음과 같은 증상을 구분하십시오 :

  1. 아이는 안압이 상승했습니다.
  2. 광 공포가 나타나고 찢어지기 시작합니다.
  3. 안구의 크기가 커지면 (아기가 이미 큰 눈을 가지고있을 때), 빠르게 증가합니다.
  4. 각막 부종의 증상 (희미 해 보임).
  5. 각막의 크기는 직경이 증가합니다 (이것은 후기 단계에서 특히 두드러집니다).

그것의 지름은 20mm에 이르며 아마도이 숫자를 위해서 갈 것입니다. 팔다리의 폭을 늘립니다. 이러한 징후를 관찰 :

  • 동공 반응은 느리게 진행됩니다.
  • 변경 사항은 시신경 머리에 영향을 미칩니다.

선천적 인 녹내장 아종은 소두증이나 심장병, 청력 손상, 백내장 등과 같은 신체의 다른 시스템에서의 병리학의 발달과 결합 될 수 있습니다.

절반 이상의 사례에서 선천성 녹내장은 두 눈에서 동시에 시작되며 환자의 불만으로 대부분 발견되지 않습니다. 예외는 각막 병리로 인한 고통스러운 상태 일 수 있습니다.

질병이 진행되면서 포도상 구균이나 공막이 나타날 수 있으므로 결막이 늘어나고 얇아지는 것을 볼 수 있습니다. 종종 백내장과 같은 합병증의 발생이 주목됩니다.

나는 질병 초기에 눈의 안저가 검사 중에 정상으로 유지된다고 말해야합니다. 나중 단계 또는 질병이 진행되기 시작하면 순환계의 위반으로 인해 시신경 수초가 변형됩니다.

선천성 녹내장 치료

약물 치료는 특별한 효과가 없습니다. 따라서 수술과 함께 추가 치료로 사용됩니다. 수술 방법의 도움으로 만 안구 유체의 유출을 방지하고 배수 구역의 병리로 인해 생기는 장애물을 제거 할 수 있습니다.

수술 요법은 miotik, prostaglandin 호르몬 유사체, 베타 차단제 및 탄산 탈수 효소 억제제의 사용을 기본으로합니다.

선천성 녹내장 치료 및 강화 요법 또는 덜 민감한 요법에 사용됩니다.

외과 치료는 크게 두 가지 원칙으로 나뉩니다.

  • 치료는 가능한 한 빨리 처방되어야한다;
  • 수술의 목적은 병리학을 제거하는 것입니다.

수술의 유형은 gonioscopy의 결과에 따라 선택됩니다. 따라서 거의 모든 종류의 질병이 폐쇄 각으로 분류되며, 수술 중에 사용되는 주요 기술은 안내 액의 유출을 개선하는 것입니다.

전방 모서리에 중배엽 조직이 있으면 goniotomy가 생성됩니다.

이 수술 개입의 본질은 중배엽 조직이 특별한 도구의 도움으로 파괴된다는 것입니다. 의사는 질병의 초기 단계에서 안압이 정상이거나 약간 상승했을 때 비슷한 수술을 시행 할 것을 권장합니다.

선천성 녹내장의 후기 단계가 이미 밝혀지면 고시 절개술과 함께 goniopuncture가 지정 될 수 있으며, 이는 결막 하 여과를위한 추가 채널을 만들 수있게 해줍니다.

예외적 인 경우에, 중배엽 조직은 섬유주 절개술로 제거됩니다. 질병의 단계가 이미 멀리 간다면, 그들은 fistulisation type 수술 - sinusotrabeculoectomy에 의존합니다.

질병의 초기 단계에서, 안내 액의 생성을 감소시키는 조작이 수행된다.

약물 치료는 선천성 녹내장이라고 불리는이 병의 치료에도 중요하며 중요한 역할을합니다. 그러나 수술 없이는 이러한 치료가 효과가 크지 않습니다. 따라서 그들은 단지에서 사용됩니다. 의학적 치료 방법에는 다음과 같은 기술이 포함될 수 있습니다.

  1. 항 고혈압제를 복합적으로 사용하여 안압을 낮추는 것.
  2. 거친 수술 후 흉터의 예방 조치
  3. 시력 보존 및 향상을위한 신경 영양 요법의 사용.
  4. 또한 의사는 강화 요법을 사용합니다.

또한, 아동은 문제를 제거하기위한 기능적 치료를받습니다. 이것은 선천성 녹내장이있는 어린이에서 종종 다양한 정도의 근시 현상을 기록 할 수 있기 때문에 주로 근시와 교정 치료 방법의 교정입니다.

어린이의 선천성 녹내장과 같은 질환에 대해 최소한의 의혹이있는 경우에는 진료소에 등록 할 수 있습니다. 이 경우 한 달에 한 번씩 검사를 받아야합니다. 측정 된 매개 변수 :

  • 안압;
  • 사지 크기;
  • 각막 지름;
  • 시각적 기능이 결정됩니다.
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선천성 녹내장 : 신생아 치료 및 징후

선천성 녹내장은 안구 구조가 발달하지 않아 출생 전이나 출산 후 아이에게 안압이 상승하는 질환입니다. 안압이란 눈 안의 액체가 단백질 막에 가하는 압력입니다. 이 압력으로 인해 안구의 둥근 모양이 유지되어 시각적 분석기의 올바른 작동에 필요합니다. 정상 안압은 10 ~ 21mmHg 범위입니다. 예술. 이 안압은 눈 안쪽의 유체 유입과 유출을 같은 수준으로 유지함으로써 유지됩니다. 유입이 증가하거나 안내 액의 유출이 감소하면 녹내장이 발생합니다.

원인

소아의 10 %에서만 녹내장이 유전성 유전과 관련되어 있습니다. 더욱이, 부모 모두 건강 할 수 있고이 질병으로 고생하지 않을 수도 있지만 병리학 적 유전자의 운반자가 될 수 있습니다. 아이가 한쪽 부모로부터 병리학 적 유전자를 받으면, 그는 또한 운반 대가되어 그의 아이에게 그것을 전달할 수 있습니다. 아이가 양쪽 부모로부터 병리학 적 유전자를 받으면 안과 적 고혈압 또는 녹내장이 발생합니다.

기본적으로 신생아의 90 %에서 어머니의 부담스러운 임신이 녹내장의 원인이됩니다. 선천성 녹내장의 위험 인자는 다음과 같습니다.

  • 풍진, 풍진, 인플루엔자, 임신 중에 여성이 겪은 톡소 플라스마 증 (특히 초기 단계);
  • 전리 방사선, 중금속, 알코올, 니코틴의 태아에 대한 영향;
  • 미숙아

선천성 녹내장의 위험은 다음과 같은 경우 최소한입니다.

  • 임신은 합병증없이 진행되었고 유해한 환경 요인에 노출되지 않았다.
  • 임신 35 주 이전에 출산이 발생했습니다.
  • 아이의 유전은 부담스럽지 않습니다.

신생아에서 녹내장의 증상

어린이의 질병은 이미 병원에서 추정 할 수 있지만, 대부분의 경우 첫 번째 증상은 한 달 나이에 나타납니다. 그래서 한 달 동안 전문가가 정기적으로 아기를 검사하는 것이 매우 중요하며이를 연기하는 것은 매우 바람직하지 않습니다.

선천성 녹내장의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 각막 크기의 증가 (눈의 투명 전면);
  • 동공을 확장시키고 밝은 빛에 대한 응답 속도를 감소시키는 것;
  • 감소 된 시력;
  • 증가 된 안압;
  • 눈의 홍조, 파열 된 혈관의 출현;
  • 눈물을 흘렸다.

첫 달 동안 부모는 아이의 눈이 동료의 눈보다 큽니다. 눈에 색을주는 홍채는 눈꺼풀의 가장자리를 훨씬 벗어납니다. 눈은 매우 커지므로 눈이 완전히 열리지 않는다는 느낌을줍니다. 사람들은 종종 "눈은 인형처럼 크다"고 말한다. 그 결과, 각막이 탁 해져 부종이 생겨 투명성이 떨어집니다. 아이는 사물의 눈을 따라 가지 않고 그 견해를 고치고 부모를 인식하지 못합니다. 같은 시간에 종종 광증이 생기고, 아기는 항상 눈을 짜내려고합니다.

분류

신생아의 안면 고혈압은 과정의 발달 단계에 따라 분류 될 수 있습니다. 그래서 4 단계가 있습니다 :

  1. 유아의 시각이 손상되지 않고 나이와 일치하는 초기 단계이지만 눈의 크기가 약간 증가합니다.
  2. 시신경의 병리학 적 과정에 관여하여 안구의 크기가 크게 증가하고 시력이 절반으로 감소하는 단계를 개발했습니다.
  3. 신경이 완전히 손상되어있는 먼 무대이며, 아이는 빛과 그늘만을 구별합니다.
  4. 안구의 완전한 실명과 기능적 사망을 특징으로하는 말단 단계.

또한 신생아의 이차성 녹내장은 안압 상승이 다른 질병과 관련되어있을 때 격리됩니다. 예를 들어, 어린이의 일부 선천성 증후군에서는 홍채가 부분적으로 또는 완전히 없어 질 수 있습니다. 이로 인해 눈에서 나오는 액체의 유출 및 안과 적 고혈압의 발생이 초래됩니다.

질병의 진단

숙련 된 안과 의사는 이미 아이의 첫 검사에서 그리고 어머니의 병력을 앓은 후에 녹내장의 존재를 제안 할 수 있습니다. 신생아의 눈알이 현저하게 증가하고 비대칭 성, 심한 눈 자극, 광 공포증이있는 경우 아기는 병원에서 심층 검사를 받게됩니다.

소아에서 안압 측정의 어려움은 불안한 행동과 관련이 있습니다. 측정은 비접촉식과 Maklakov의 두 가지 종류의 안압계로 수행 할 수 있습니다. 비접촉식 안압계는 검사 방법으로 사용될 수 있습니다. 압력 측정의 결과는 정확하지 않다고 생각되지만, 안압계는 양쪽 눈의 압력의 비대칭 성을 보여줄 것입니다.

추가 연구 방법은 안저 검사입니다. 특별한 장치에서 안과 의사는 시신경을 포함하여 눈의 내부 구조를 검사합니다. 시신경이 손상되면 녹내장이 간접적으로 나타날 수 있습니다.

선천성 녹내장 치료

질병의 치료는 외과적일뿐입니다. 보수 치료는 수술 전과 수술 사이의 보조 방법으로 사용될 수 있습니다. 신생아에서 녹내장 치료의 현대적인 방법은 레이저와 "나이프"로 구분됩니다. 수술의 본질은 안구 내 유액의 유출 경로를 만드는 것입니다. 이것은 완전히 새로운 경로, 소위 배수 장치 또는 자연 유출을 방지하는 선천적 인 막의 절제가 될 수 있습니다. 아기의 눈이 매우 빠르게 커지면 배액관의 직경을 늘리는 데 몇 가지 작업이 필요할 수 있습니다.

보수 치료는 항 고혈압 (감압) 방울, 시신경에 영향을 미치는 약물 및 강화 약물의 사용으로 구성됩니다. 눈의 압력을 일시적으로 줄여 시신경의 손상을 방지하기 위해 저혈압 약제가 처방됩니다. 그들은 눈의 고혈압을 감소시키는 안내 액의 생성을 감소시킵니다. 수술하기 전에, neurotrophic 약물의 사용. 이러한 약물은 시신경 출구 영역에서 안구 주사 형태로 사용됩니다. 약물은 신경 세포에 영향을 미치고 신경 세포를 활성화시켜 고압에 노출되지 않도록합니다.

수술 후, 아동의 기능적 치료, 즉 시각 장애의 교정을 수행 할 필요가 있습니다. 선천성 녹내장을 가진 아이들은 종종 근시를.니다. 전문가는 시력을 결정한 후 1 년 동안 어린이들에게 보여지는 안경 교정을 지정합니다. 아이가 녹내장의 배경에 사시가있는 경우, squinting 또는 건강한 눈을위한 특별한 밸브의 사용 pleoptic 치료가 처방됩니다.

예방

선천성 녹내장의 예방은 임신 합병증의 예방 및 미숙아로 구성됩니다. 임신 계획 동안, 양쪽 부모는 녹내장의 발달에 책임이있는 유전자의 존재를 결정하기 위해 유전자 연구를 받아야합니다. 이 연구는 안과 적으로 고혈압 아동이있는 부모에게 특히 중요합니다.

임신 기간 동안 홍역, 풍진, 독감 바이러스가있는 여성과 계약하는 것을 피해야합니다. 계획을 세우는 동안 면책을위한 혈액 검사와 필요시 이러한 질병으로부터의 재 접종을 검사해야합니다. 임산부에게 톡소 플라스마 증을 예방하기 위해 가축과의 접촉을 피하고 열처리 된 육류와 우유 만 먹는다.

선천성 녹내장 예방에 가장 중요한 것은 미숙아 예방입니다. 여성은 반드시 의사의 지시에 따라야하며, 필요한 경우 호르몬을 복용하고 모든 검사 기간에 초음파 검사를 받아야합니다. 초음파 결과에 따라 조기 출산의 가능성이있는 경우, 부인과 의사의 약속에 따라 여성에게 처방전을 제공하고, 안식일을 정한다.

비디오

선천성 녹내장의 증상과 치료법에 대한 간단한 비디오를보십시오.

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선천성 녹내장의 유형과 증상

안압 상승의 조건 하에서 모든 안구 구조가 영향을 받고 가장 큰 손상이 시신경 조직에 발생합니다. 선천성 녹내장은 종종 장애로 이어진다. 아직 특징적인 증상이 없으면 유아에서 진단하기가 어렵습니다.

어린이의 선천성 녹내장은 어떻게 유전 되는가?

선천성 녹내장은 전방각 또는 섬유주 망막이 적게 발생하는 상황 (안과 적 여과 시스템)에서 안압이 우세하게 유전되는 것입니다. 질병은 열성 상 염색체 열성이다. 즉 변이는 부모 중 각각에 결함 유전자가있는 경우에만 발생한다. 이러한 조건에서 건강한 아이를 가질 확률은 25 %이며, 돌연변이 유발 유전자를 전달할 확률은 50 %이며, 녹내장을 가진 아이를 가질 위험은 25 %입니다. 성별에 따른 질병 분포는 3 : 2 (남아 / 여아)입니다.

때때로 질병은 유전 적 결함의 영향없이 자궁 내 발달 과정에서 독립적으로 발달합니다. 선천성 녹내장은 희귀 병리학 적 증상으로 1 만명당 1 건입니다. 그러나 선천적 장애의 개인적인 형태가 훨씬 나중에 알려지기 때문에 통계는 완전히 정확하지 않습니다.

적절한 진단과 치료가 없다면, 눈의 압력이 지속적으로 증가하는 아동은 처음 증상으로부터 4-5 년 안에 완전히 눈을 멀게 할 수 있습니다. 증상과 다른 유전 적 결함의 존재를 고려하여 몇 가지 임상 형태를 구분하십시오.

선천성 안압 상승의 원인

유전자 돌연변이

선천성 녹내장이 100 명 중 80 명 이상이 CYP1B1 유전자의 돌연변이로 인한 것입니다. 유전 학적 손상 메커니즘은 거의 연구되지 않았지만, 의학은이 특정 유전자의 50 개 이상의 돌연변이를 알고 있습니다. 증가 된 안압과의 관계가 안정적으로 확립되었습니다. 아직 성공하지 못한 유일한 방법은 특정 유전자 결함을 특정 형태의 질병과 연관시키는 것입니다.

이 유전자는 염색체 II에 위치하고 시토크롬 P4501B1 단백질을 코딩하도록 고안되었다. 이 단백질은 아마도 소구 네트워크를 형성하는 분자의 생산과 절단에 관여합니다. P4501B1 단백질의 구조적 결함은 분자의 정상적인 신진 대사를 방해하여 시력의 형성 및 형성에 부정적인 영향을 미친다.

MYOC 유전자 (염색체 I)의 관련을 추측하는 이유가있다. 이 유전자의 발현 과정에서 생산되는 단백질 myosillin은 안구 조직에 존재한다. 그는 또한 섬유주 네트워크의 개발과 기능에 참여하고 있습니다. MYOC 유전자의 손상은 청소년 (청소년) 형태의 개방 각 녹내장을 유발할 수 있음이 알려져 있습니다.

일부 전문가들은이 유전자들의 동시 돌연변이가 선천적 인 개방 각 녹내장의 발달을 유발한다고 제안한다. 다른 과학자들은 CYP1B1 돌연변이 중 MYOC 결함을 선천성 녹내장의 모양에 크게 영향을 미치지 않는 우연으로보고합니다.

자궁 내 태아 장애

태아의 유전자의 돌연변이는 정상적인 부모 유전자 세트를 사용해도 자발적으로 발생할 수 있습니다. 녹내장은 유전 적 결함과 관련이 없으므로 2 차적입니다. 2 차적인 장애의 또 다른 원인은 임신 기간 (산모 감염, 자궁 내 부상, 망막 아세포종 발달, 선천성 질환) 동안 시각 시스템 손상입니다. 큰 역할은 다양한 외부 요인에 의해 수행됩니다.

이유에 관계없이 질병은 하나의 원칙에 따라 발전합니다. 전방의 발육 부진으로 인해 수면 유방은 정상적으로 순환 할 수 없으며 충치에 축적되어 압력을 증가시킵니다. 영아는 공막과 각막 조직이 여전히 신축성을 지니고 있기 때문에 액체의 압력에 따라 늘어나므로 압력 증가는 처음에는 중요하지 않습니다. 그러나 이로 인해 안구가 증가하여 종종 녹내장이 의심됩니다.

액체가 각막과 렌즈에 압력을 가하기 시작하여 미세한 눈물이 생겨 백내장이 진행됩니다. 고압은 망막, 시신경 및 신경 자체의 기능에 악영향을 미친다. 선천성 선천성 녹내장이있는 경우, 각막 혼탁과 망막 박리가 종종 발견되며, 이는 위험 할 정도로 난치성 실명입니다.

선천성 녹내장의 형태

선천적 인 안압 상승은 위반 원인에 따라 세 가지 주요 형태로 나타납니다. 가장 보편적 인 1 차 양식은 증상이 나타날 때까지 별도의 분류가 있습니다.

선천성 녹내장의 형태 :

  1. 원인은 부모에게서 물려받은 유전 적 장애가있는 경우 일차적 인 것입니다. 조기, 유아 및 청소년 양식이 있습니다. 출생 후 또는 처음 3 년 동안 조기 발견. Infantile은 3 년에서 10 년 사이에 느껴지므로 성인의 녹내장과 유사합니다. 청소년 양식은 선천적 인 전제 조건을 가지고 있지만 사춘기 기간에만 나타납니다. 후자의 두 가지 형태의 차이 진단은 비슷한 증상이 있기 때문에 어렵습니다.
  2. 이차적 인 이유는 안압 상승은 산전 진전시기에 발생한 비 유전 적 이상으로 인한 것입니다.
  3. 녹내장이 다른 유전 적 질환으로 인한 경우 결합.

선천성 녹내장이 언제 그리고 어떤 형태로 나타날지를 결정하는 것이 배수 네트워크의 발달 정도입니다. 교란이 많을수록 눈액이 더 빨리 축적되어 눈 구조물에 압력을 가하게됩니다. 챔버 각도의 경미한 이상은 생후 첫 1 년 동안 체액 유출에 거의 영향을 미치지 않으며 증상은 위반이 지속되기 때문에 증가합니다.

선천성 녹내장의 증상

출생 직후에 질병을 진단하는 것은 극히 드뭅니다. 질병의 존재를 확인하는 것은 보조 표지판에 의해서만 가능합니다 : 아기는 장난 꾸러기이며 잘 빠지지 않아 불쾌한 감정을 느끼게됩니다. 녹내장의 첫 번째 명확한 신호 (안구 크기의 증가)는 또한 눈에 띄게 보이기 때문에 눈에 띄지 않습니다.

조기 선천성 녹내장의 징후 :

  • 감광성;
  • 향상된 눈물 생산;
  • 붓기;
  • 적색;
  • 각막 칼집의 흐려짐.

영아 및 청소년 녹내장의 증상은 유사하며, 종종 이러한 형태는 증상이 나타나는 시간에만 다릅니다. 나이가 많은 어린이의 경우, 각막은 더 이상 신축성이 없으며 눈은 성장하지 않습니다. 모두 시각적 인 불편 함과 두통으로 시작됩니다. 시야에서 웅덩이가 생길 수 있고, 빛의 근원 인 - 여러 색의 후광이 있습니다. 시각 기능에는 전반적인 악화가 있습니다.

선천성 녹내장은 종종 안구 근육의 굴절 장애 및 이영양증 (근시, 사시즘, 난시)을 동반합니다. 미래에는 시야가 좁아지고 터널 비젼이 발달하고 불량한 조명과 황혼에 대한 적응이 방해 받게됩니다. Hyperemia, 부종 및 photosensitivity는 질병의 늦은 모양의 특징이 아니다.

진단

시각 장애인은 안과 의사에게 의뢰해야합니다. 선천성 녹내장에서 유전 검사가 표준 검사에 추가됩니다. 의사는 가족의 유전과 임신의 역사를 연구해야합니다. 아기가 gidrofalm이라고 발음하면 진단을 내리는 것이 더 쉽습니다. 질병이 나중에 나타나고 증상이 덜 명확 할 때 문제가 발생합니다.

검사를 통해 안구의 확대 된 크기 (조기 손상이 있음), 주변 조직의 부종 및 빛에 대한 동공 반응이 좋지 않은 것을 감지 할 수 있습니다. 압력이 공막을 스트레칭하여 정상화되기 때문에 안압의 눈금 측정 지표를 눈의 정상적인 크기와 비교할 필요가 있습니다. 확대 된 안구는 망막이 위험 할 정도로 얇아지고 찢어져 급속히 진행되는 근시의 위험이 증가합니다.

미세 수준의 구조물 연구에서 홍채의 위축, 전방의 심화, 각막의 미세한 눈물과 불투명의 초점이 감지됩니다. 공막의 엷어 짐이 있고, 외관이 푸르스름 해집니다. 눈의 안저는 처음에는 영향을받지 않지만 광 디스크 (central recess)의 빠른 발굴이 진행됩니다. 압력이 감소하면 리 세스가 감소 할 수 있습니다.

표준 안과 검사 방법 :

  • 측마 (시력 검사);
  • 굴절계 (굴절 분석);
  • 생체 현미경 (쌍안 현미경 하에서 눈의 요소를 검사);
  • 안검 내시경 검사 (안저 조직 검사);
  • 안과 측정법 (안압 측정);
  • 각막 곡률 측정 (각막의 굽힘 정도 계산);
  • gonioscopy (전방의 시각화);
  • limbometry (팔다리 기능의 평가);
  • B- 스캔 (눈의 불투명도에서의 초음파);
  • 초음파 생체 검사 (안구의 크기 분석).

추가 조사 방법 :

  • 시야 계측 (시야 분석);
  • 광학 단층 촬영 (층간 눈 구조 연구);
  • tonography (장기 수력 검사);
  • 각막 비대 (각막 두께 측정);
  • 홍채 각질 괴사 (iridocorneal goniography) (아동 안구 전방의 시각화);
  • 레이저로 시신경 검사;
  • 안구 저부의 생체 현미경 (시신경과 시신경의 시각화);
  • 망막 전위도 검사 (망막의 가벼운 자극 기능 평가).

유전 적 역사의 분석은 혈액 친척에서 비슷한 증상을 식별하는 데 필요합니다. 임신 과정에서 감염이나 부상을 입은 여성이 진단을 내릴 때이를 고려해야합니다. 원발성 녹내장을 정확하게 확인하는 것은 유전학 전문가 일뿐입니다. 직접 시퀀싱 기술은 CYP1B1 유전자의 변화를 검출 할 수있게한다.

치료 원칙

전문가들은 선천적 인 성격의 상승 된 안압의 응급 수술과 외과 치료를 강조합니다. 적절한 치료가 없다면 모든 유형의 녹내장은 망막 박리 또는 시신경 위축을 유발하기 때문에 장애를 유발합니다. 보조 보수 치료는 대개 수술 전 짧은 기간 동안 처방됩니다 (항 고혈압제 및 탈수제, 산만 기술). 때로는 약물을 외과 수술 후에 처방합니다.

이 그룹에 속하는 대부분의 의약품은 어린이 검사를받지 않으며 치료를 위해 권장 할 수 없기 때문에 어린이의 안압 감소를위한 약을 선택하는 것은 매우 어렵습니다. 그러나 심각한 증거가있는 경우 의사는 부모의 동의가있는 "성인용"약물을 처방 할 수 있습니다. 의사는 항상 자녀의 상태를 모니터링해야합니다.

하나의 약만을 사용하여 시작하십시오. 첫 번째 줄 도구가 효과가 없으면 새 도구를 추가하지 않고 대체됩니다. 두 가지 이상의 약은 사용할 수 없습니다 (승인 된 조합 제외). 녹내장 치료를위한 조합은 동일한 작용을하는 약물을 함유해서는 안됩니다.

소아에서 녹내장의 항 고혈압 치료의 원리 :

  1. 1 차 대리인 : 효소 탄산 탈수 효소 (Fonurit, Acetazolamide, Dorzolamide) 및 adrenoblockers (Timolol)의 억제제. 비효율적 인 경우에는 미적제 (Pilocarpine, Phosphacol) 또는 알파 - 아드레날린 성 유사체 (Epinephrine) 및 호르몬 유사 프로스타글란딘과 혼합됩니다.
  2. 단독 요법이 불충분 한 경우, 약물 또는 복합제의 조합을 처방하십시오. 출시 된 형태는 조합 된 구성의 약물로 즉시 치료하는 것이 가장 좋습니다.
  3. 중요한 안압 조영제의 경우, 조합 약물이 처음에 권장됩니다. 효과가 없으면 prostaglandin, α-2-adrenostimulyator (Clonidine) 또는 m-cholinomimetic (Pilocarpine, Carbachol)을 추가해야합니다.
  4. 3 가지 이상의 항 고혈압제는 처방 할 수 없습니다. 두 약물이 안압 정상화를 돕지 못하면 응급 수술을 시행해야합니다.

외과 적 치료 방법의 선택은 질병의 형태, 증상의 중증도 및 시각 시스템 발달의 특징에 달려 있습니다. 의사의 주요 임무는 배수망의 부하를 줄이고 합병증을 예방하는 것입니다. 수술 계획은 각 어린이마다 개별적으로 결정됩니다.

외과 적 치료

긴급 수술은 다른 어떤 방법으로도 줄일 수없는 심각한 안압 수준에서 시행됩니다. 외래 치료는 IOP 비율이 처음에는 낮을 때조차 권장되지만 약물 치료는 결과를 가져 오지 못합니다.

선천성 녹내장 치료를위한 수술 기법 :

  1. 눈의 수분 유출은 배수 회로망의 자연적인 과정을 따라 또는 새로운 과정 (누공)의 형성을 통해 결함 제거를 통해 유출됩니다.
  2. 감소 된 안내 액 생성.

선천성 부비동염은 안면 각막 상피의 선천적 인 증가와 함께 오랫동안 기능을 유지합니다. 유출 결함이 부비동 내부에 있으므로 조기에 재건 수술을 선택하는 것이 좋습니다. 이 중재를 통해 부비동에 과도한 유체 흐름을위한 채널을 생성 할 수 있습니다.

유출 복구

안구 유체의 정상적인 유출을 형성하는 모든 방법은 두 그룹으로 나뉩니다. 첫 번째 방법은 자연 배수 경로의 결함을 제거 할 수있는 방법과 추가 채널을 형성하는 두 번째 방법을 포함합니다.

눈의 배수 네트워크 결함의 제거 :

  1. Goniotomy - 공막의 정맥동을 통해 유체의 유출을 개선 할 수있는 챔버 각도에서 유착의 해부. 이 수술은 투명 각막이 3 mm 이하인 환자에게만 적용됩니다. 아마도 결막 아래 예비 채널을 제공 할 때 goniopunktura의 추가 구현.
  2. Trabeculotomy (ab interno) - 섬유주 절편을 절개합니다. 이 절차는 각막 혼탁이 있더라도 조기에 수행 할 수 있습니다. 외과 의사는 결막과 공막 피판 아래 절개를하고 공막의 정맥동을 드러낸다. 가장 얇은 프로브가 절개 부위에 위치하고 부비동 벽에 틈이 생깁니다.
  3. 레이저 trabeculopuncture.

선천성 녹내장의 말기에 각막이 심하게 손상된 경우 fistulizing 및 유사한 기술을 사용하는 것이 좋습니다. 그들은 주 배수로 네트워크를 "내릴"다른 경로를 만드는 기회를 제공합니다.

Fistulizing 기술 :

  1. Diathermogoniopunctura, microdiametrogoniopuncture.
  2. Trabeculotomy (ab externo).
  3. Gonodialysis 및 trabeculotomy ab externo.
  4. 부비동 선종 절제술.

질병이 강하게 발달했다면, 조합 된 기술에 의존하고 점 막 아래 및 회창 주변 부위에 대체 경로를 만듭니다. 이것은 혈관과 공막 사이의 공간입니다.

IOP를 줄이는 결합 된 방법 :

  1. Trepanocyclogoniotomy 및 diathermocoagulation.
  2. 침투하는 Gonodyathermy.
  3. Cyclodiametry.
  4. • 체외 수정 또는 섬유주 절개술을 이용한 절제술.
  5. 섬유주 절제술과 순환 절개술.

눈액의 양을 줄이는 것

안구가 임계 크기에 도달하면 복부 수술 후 합병증의 위험이 증가합니다. 새로운 유출을 형성하는 대신 눈의 수분 생성을 줄이는 것이 훨씬 안전합니다. 이러한 작업의 기본은 섬 모세포 프로세스 또는 후부 섬모 동맥을 먹이로하는 작업입니다. 일반적으로 사용되는 온도 효과. 외과 수술 후 섬 모체에 미치는 영향을 증가시키기 위해 며칠 동안 Acetazolamide를 처방받습니다.

섬모 프로세스를 조작하는 방법 :

  1. Cyclophotocoagulation.
  2. 사이클로 파괴
  3. Cyclocryopexy
  4. Cyclodathermy.
  5. 레이저 접촉 또는 비접촉식 순환 응고.

동맥의 진통제 (소작동)는 대안으로 만 고려됩니다. 이러한 충격은 피질의 주제에 대한 혈액의 흐름을 현저히 감소시켜 기능에 영향을 미칩니다.

복잡한 녹내장 치료

선천성 녹내장은 마르펀 증후군에서 렌즈의 아 탈구의 합병증이 될 수 있습니다. 눈의 수분이 정상적으로 유출되는 것을 회복시키는 것은 수정체 유화 술을 통한 렌즈 제거에만 도움이됩니다.

때로는 녹내장이 혈관 종증과 합쳐 지는데, 즉 혈관 네트워크의 과도한 증식이 발생합니다. 이 경우 순환 수액 응고 또는 홍반이 나타납니다. 녹내장이 신경 섬유종증으로 복잡 해지면 홍채 절제술이 시행됩니다. phacomatosis의 경우, 광범위하거나 기초. 수술을 통해 챔버 각도 영역에서 혈관종 및 신경 섬유 성 성장을 제거 할 수 있습니다.

합병증 및 예후

수술 후 기간에는 국소 항 염증, 항균 및 신진 대사 약품이 처방됩니다. 합병증이 발생할 경우 혈관 강화제 및 지혈제가 먼저 처방됩니다.

수술 후 안과 의사를 계속 방문하여 치료 결과를 모니터링해야합니다. IOP 지표를 일 년에 세 번 확인해야합니다. 알람 신호가없는 경우 15 세부터 안과 의사가 일상적으로 검사하는 동안 혈압 측정이 매년 수행됩니다.

수술 후 부작용 :

  1. 섬유 아세포의 증식과 과도한 흉터. 소아에서는 비슷한 현상이 더 자주 관찰됩니다. 이러한 이유로 fistulizing 기술은 선천성 녹내장을 퇴치하는데 덜 효과적입니다. 부적절한 개입과 출혈 후 goniosynechias의 형성은 흉터를 유발할 수 있습니다. 글루코 코르티코 스테로이드, 세포 증식 억제제 및 단백질 분해 효소의 도움으로 증식을 줄일 수 있습니다.
  2. 증후군 감소 전면 카메라. 새로운 채널을 통한 수분의 강력한 유출, 불량한 재생 및 외부 여과로 상태가 발달합니다. 증후군은 각막과 홍채 사이 공간의 감소, 안압의 증가 및 총 동맥압의 감소로 표현됩니다.
  3. 치골 맥락막 박리. 박리의 주요 원인 : 감압, 섬 모체의 이동, 저혈압, 모세 혈관을 통한 혈액 이동의 변화. Ciliochoroidal 박리는 Sturge-Weber 증후군의 특징적인 합병증입니다.
  4. Hyphema (전방의 출혈), hemophthalmus (유리체에 들어가는 혈액). 이러한 합병증은 혈관 구조, 지혈제, 산화 방지제 및 항염증제를 사용하여 치료합니다. 아마 림의 약속 일거야.

선천성 녹내장 치료의 성공 여부는 안면 홍조가 얼마나 빨리 발견되고 얼마나 강하게 발현하는지에 달려 있습니다. 수술 후 예후는 일반적으로 유리합니다. 시술을 제때 실시하면 시력이 환자의 75 %에서 회복됩니다. 후기 치료는 어렵고, 더 심각한 합병증이 나타나고 성공적인 수술 횟수는 25 %로 감소합니다.

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녹내장. 선천성, 이차성 및 원발성 녹내장.

인트라 - 글레이즈 압력의 변화.


눈 - 안구 -는 구형 몸체입니다. 내용물 (렌즈, 유리체, 눈의 모든 구조를 먹는 수분)로 채워진 탄성 껍질입니다.

안압 - 안구의 내용물에 의해 외부 껍질에 가해지는 압력은 렌즈, 유리체 및 기타 구조물의 크기가 거의 안정하고 거의 변화하지 않기 때문에 주로 안구 안의 방수 유변량에 달려 있습니다.
수면 유방은 혈액으로부터 한외 여과에 의해 지속적으로 형성되고, 눈의 후방으로 들어가며, 동공을 통해 전방으로 들어가고, 눈의 배수 시스템이 위치하는 각막 각을 통해 눈에서 유출된다. 후자는 공막 기관 (trabecular apparatus), 공막의 정맥동 인 수집 ​​덕트 (collecting duct)로 구성됩니다.

섬유 주머니 - 안구 정맥과 공막의 정맥동을 분리하는 다층의 얇은 두께 (최대 1 mm 두께) 천공성 멤브레인 - 30-40 개의 얇은 콜렉터로 눈의 정맥에 연결된 원형 용기 0.2 - 0.5 mm. 눈의 수면 유영 순환 과정을 안구 유체 역학이라고합니다. 안압의 수준은 유방의 섬모 체에 의한 생산과 눈에서의 유출 속도에 달려 있습니다.

안압의 측정은 혈압 측정법. Tonometry는 눈에 하중을 가함으로써 수행됩니다 - 눈꺼풀을 측정 할 때 눈을 쥐어 주며 이로 인해 안압이 높아집니다. 이 압력은 안압 측정과는 달리 안압 측정이라고 부르며, 이는 안압 측정 데이터로부터 계산할 수 있습니다. 진정한 안압은 안압 측정보다 다소 낮습니다.

실제 작업에서 그들은 안압의 가치라고 부르는 안압 측정 값을 사용하고 수은 밀리미터 (mm Hg)로 지정합니다.
일반적으로 Maklakov 안압계 (체중 10g)로 측정하여 얻은 안압은 18-27 mmHg이다. 예술.
눈에 압력을받는 사람마다 일일 리듬이 있습니다. 일반적으로 아침에는 높고 저녁에는 낮습니다. 아침과 저녁의 안압의 정상적인 차이를 일일 변동이라하며 4-6mmHg입니다. 예술.


병리학에서, 안압은 (눈의 저혈압) 또는 상승 (눈의 고혈압).

녹내장 - 망막 및 시신경 헤드의 영양 장애의 발생으로 안압이 안정적으로 상승하여 시각 기능이 저하됩니다. 이 용어는 시신경의 굴착 (심화)과 시야의 전형적인 결함의 후속 발달과 함께 안압의 일정하거나주기적인 증가를 특징으로하는 안구 질환의 큰 그룹을 통합합니다. 결과적으로, 녹내장의 진단을 내리기 위해서는 안압의 증가, 시신경의 녹내장 굴착 및 시야의 변화 등의 기본적인 징후가 있어야합니다.

  • 증가 된 안압 - 녹내장의 특징적인 신호. 그러나 녹내장 (눈의 필수적이고 증상이있는 고혈압)뿐만 아니라 녹내장에 대해서도 언급되어 있기 때문에이 특징만으로 진단하기에는 충분하지 않습니다.
  • 눈의 본질적인 고혈압, 아직 확립되지 않은 이유는 30-35 mmHg의 안압 상승으로 임상 적으로 나타납니다. 예술. 시신경 및 시각 기능의 변화없이. 고혈압 환자는 녹내장에 걸릴 수있는 환자의 약 10-15 %와 같이 검진을 받아야합니다.
  • 증상이있는 고혈압 이것은 다른 질병의 증상 - 녹내장 - 순환 적 위기, 고혈압을 가진 포도막염, 중독, 뇌간 및 내분비 장애, 다량의 특정 호르몬 약물의 장기간 투여로 인한 안압의 일과성 조절 장애로 인한 안압 상승의 경우와 같은 안압 상승입니다. 기본 질환이 완치되면 안압이 정상화됩니다.
  • 시신경의 녹내장 발굴- 녹내장의 두 번째 추기경 | 이는 안저 검사시 의사가 감지 할 수 있습니다. 시신경의 위축을 동반 한 디스크 가장자리에 딤플이 형성됨에 따라 나타납니다.
  • 시야 결손 녹내장에서 시력이 약한 곳의 시야에있는 소는 가축의 형태로 나타나기 시작합니다. 이러한 변화는 처음에 되돌릴 수 있으며 영구적으로 변합니다. 결과적으로 시야가 좁아지고, 주로 상완부에서 좁아집니다.
    녹내장의 진행 단계에서, 시야는 관모가됩니다. 즉, 환자가 좁은 관을 통과하는 것처럼 보입니다. 질병 (말단 녹내장)의 마지막 단계에서 시각 기능은 완전히 사라집니다.

녹내장 (계획)을위한 시야.

1 - I 정도 녹내장; 2 - 2 도의 녹내장;
3 - III 등급 녹내장; 4, 5 등급 IV 녹내장.

녹내장에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.

  • 선천적 인
  • 2 차 및
  • 기본.


전립선 축착 증.


선천성 녹내장은 방수 유출 경로의 발달이 저조한 결과입니다. 선천성 녹내장의 추기경 증상은 신생아에서 신축성있는 안구막의 신축입니다. 그것은 유전적일 수도 있고 태아기에 발생할 수도 있습니다.

녹내장은 신생아 10,000 명당 1 건의 빈도로 발생하며 출산 병원에서 진단 할 수 있습니다. 간호사는 신생아에서 선천성 녹내장을 의심 할 수 있습니다. 일반적으로 직경 9mm 인 각막 크기가 커집니다. 선천성 녹내장은 안구 내 유체의 양이 증가하여 안구가 늘어나고 돌출되기 때문에 선천성 녹내장은 Hydrothalmic or buphthalmus (황소 눈)라고 불립니다.

치료 선천성 녹내장 수술.
녹내장은 노인에서 진단됩니다. 예를 들어, 뇌 혈관종의 피부에 자주색 자리에 발견되는 뇌척수염 (encephalotria gemini) 증후군이 있습니다. 이 질환을 앓고있는 어린이는 신경 섬유종증과 함께 안과 의사에게 등록해야합니다.

2 차 GLAUCOMA.


이차성 녹내장은 눈의 질병의 결과로 발생하며, 그 결과 유방 내 유출이 방해 받게됩니다.

  • 유 맥 녹내장 (맥락막의 염증으로 인한)
  • phacogenetic (렌즈 변위 포함),
  • 혈관 (망막 정맥 혈전증 후),
  • 외상 (타박상 및 관통 상처 이후),
  • 이차성 녹내장은 안구 종양뿐만 아니라 영양 장애, 퇴행성 과정 중에 발생할 수 있습니다.

일차적 인 합병증.


원발성 녹내장은 안압 상승으로 인한 만성 안 질환의 일종으로, 진행성 굴착에 의한이 증가로 인해 시신경의 위축을 유발합니다. 원발성 녹내장은 전 세계 모든 국가에서 거의 동일하게 나타나 40 세 이상의 인구의 1-2 %에 영향을줍니다. 선진국에서는 약 15 %의 사람들이 녹내장에 시력을 잃었습니다.

안구 유체 역학의 병리학은 안구의 충치와 눈에서의 유출 사이의 유체의 자유 순환을 위반하는 블록의 출현과 관련이 있습니다.
블록 수 있습니다 기능성 및 유기성. 흔히 시간이 지남에 따라 기능성 가역 단위가 유기적이고 되돌릴 수 없게됩니다.

원발성 녹내장의 다양한 형태에는 다양한 유형의 블록이 있습니다.

  • 개방 각 5 (vitreo-lensal),
  • 학생,
  • 홍채 각막 앵글 블록
  • 섬유상 세포 블록과 공막의 정맥동.

원발성 녹내장에서 증가 된 안압은 위의 블록 중 하나 이상의 결과입니다.

원발성 녹내장은 형태, 단계, 압력 상태, 시각 기능의 역학에 따라 분류됩니다.

glaumatozny 프로세스에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

  • 열리고
  • 폐쇄 각 녹내장

임상 사진에 따르면, 그들은 매우 다르므로 다른 질병으로 간주 될 수 있습니다. 드물게 두 형태의 녹내장이 같은 환자 (혼합 녹내장)에서 발견 될 수 있습니다.

원발성 녹내장의 분류.

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선천성 녹내장 : 원인, 증상 및 치료

녹내장은 매우 심각한 질병으로 급성 공격과 눈동자의 초록색 색조를 특징으로합니다. 녹색 백내장이라고도합니다. 우리의 시간에 녹내장의 정확한 증상의 완전한 목록은 아직 없다. 왜냐하면 항상 불일치가 있고 많은 다른 질병과 수렴하기 때문이다.

대부분의 경우이 질병은 유전적이고 시각 장애로 인해 발생합니다. 소아에서는 녹내장이 눈을 증가시키고 상처를 입히는 것이 일반적이며, 이는 무기력, 광 공포증 및 근시로 이어진다. 진단은 임신 기간 중 특히 유전자가 사람의 질병에 가장 잘 발병합니다.

치료는 불행히도 외과 수술만으로 가능한 한 빨리 수행되어야하므로 더 나쁜 결과를 초래하지 않습니다. 이 기사에서는 선천성 녹내장, 유형, 증상, 발달 장애 및 치료 방법에 대해 알아 보겠습니다.

선천성 녹내장

이 병리의 원인은 발달중인 태아에 대한 유전 적 요소이거나 해로운 영향입니다.

역학 통계에 따르면, 어린이 중 절반 이상이 증가한 안압 증후군의 초기 징후는 5 세 이전에 기록되고 진단됩니다.

원발성 선천성 녹내장은 매우 드문 병리학 적 병상 (1 : 10,000)이지만 다른 선천성 녹내장보다 흔합니다. 이는 주로 소년 (65 %)에게 영향을 미친다. 90 %의 사례에서 -이 질병은 유전 적 소인 발생률이 10 %로 자발적으로 발생합니다.

선천성 녹내장 (infantile이라고도 함)은 여러 가지 역효과 요소가 태아에 노출 된 결과 유전되거나 발생할 수 있습니다.

선천성 녹내장은 안구 내 유체가 정상적으로 흐르는 눈의 구조에서 유전 또는 선천성 이상으로 인해 안압이 상승하는 질환입니다.

일반적으로, 안내 액은 신진 대사 과정을 제공하고 눈 안쪽에 필요한 압력을 유지합니다.

이것은 체표의 모세 혈관에서 혈액을 여과하여 형성되며, 맥락막의 일부분이며, 렌즈의 모양을 바꾸는 데에도 사용되며, 대부분 전방 모서리에 위치한 운하의 복잡한 시스템을 통해 흐릅니다. 이러한 방식으로 안구 내압의 안정성과 조절이 유지됩니다.

전방 각은 홍채, 섬 모체 및 각막으로 경계를 이루고 있습니다. 채널 시스템은 intravenular fluid를 필터링하는 다양한 크기의 가장 얇은 멤브레인의 시스템 인 소 뇌 혈관 네트워크 (trabecular network)로 대표됩니다.

선천성 녹내장은 신생아에서 심각한 안구 질환으로 어린이의 실명의 주요 원인입니다. 태아에서 임신 중에 안압이 비정상적으로 상승하여 나타나고, 일부 경우에는 어린이 발달의 다른 이상이 녹내장에 수반됩니다.

어떤 경우에는 신생아가 태어난 직후에 녹내장이 발견되지만, 출생 후 몇 주 후에 만 ​​아동이 시력 검사 장치를 마스터하기 시작하기 때문에 생후 첫 1 년 동안이 병리가 발견되는 경우가 많습니다. 그 전에는 시력 장애를 발견하는 것이 매우 어렵습니다.

1 차

종종 그것은 유전입니다. 질병의 증상은 아픈 아이의 친척에서 찾을 수 있습니다.

선천성 원발성 녹내장의 발생은 임신 중 여러 문제 (다양한 감염성 질환, 비타민 결핍, 기계적 상해, 알코올 중독, 약물 중독 등)로 인해 태아기에 해결되어야하는 조직의 일부가 남아 있기 때문에 발생합니다.

융합 또는 운하의 헬멧이 완전히없는 선천성 기형, 전방 각에서 혈관의 증식이 덜 일반적입니다.

이차

이 양식은 태아기에 직접 눈으로 직접 옮겨지는 질병이나 부상과 관련이 있습니다.

  • 각막 염증, 즉 각막염,
  • 각막 궤양,
  • 홍채 및 섬 모체의 염증 또는 홍채 모양체 염,
  • 출생 외상의 일부인 눈 부상 - 이러한 상태에서 전방각의 정상적인 구조가 손상되어 안구 내 유체의 유출이 심해집니다.

이러한 변화로 인하여 안구로부터의 안구 유체의 유출은 방해 받고 유체의 생성은 동일하게 유지되고 그 결과 안압이 상승하고 눈의 기능이 저하되기 시작하고 (시력, 주변 시야) 통증이 발생합니다.

선천성 녹내장의 분류

  1. hydrophheticmos, 또는 간단한 선천적 인 모양;
  2. 녹내장, 시각 시스템의 발달의 특정 이상과 결합;
  3. 선천성 녹내장은 더 흔하고 전신적인 선천성 병리의 일부 또는 요소입니다.
  • 진정한 선천성 녹내장은 40 %의 경우에서 발생하며 안압 (IOP)의 증가는 이미 utero에서 시작됩니다.
  • Infantile glaucoma는 55 %의 환자에서 발견되며 생후 3 일 이내에 진단됩니다.
  • 청소년 녹내장은 가장 희귀 한 일차 선천성 녹내장입니다. 증가 된 IOP는 3 일에서 16 세 사이의 기간 동안 발견 될 수 있습니다.

이러한 변화는 원발 개방 각 녹내장으로 오인 될 수 있습니다. gonioscopy 병리학은 아니지만 때로는 goniodisgenesis의 흔적이있을 수 있습니다.

질병의 병인학

선천성 녹내장이 80 %에서 발생하는 경우, 주로 상 염색체 열성 인 방식으로 전염되는 유전 인자가 주된 역할을합니다. 이 경우 병리 현상은 종종 결합 된 성격을 띤다 (이례적인 현상은 안구와 각 장기와 시스템에서 관찰된다).

경우에 따라 질병의 발병은 산전 진전시기의 다양한 부작용이 태아에게 미치는 영향 때문에 발생합니다. 그중 홍역 풍진, 톡소 플라스마 증, 바이러스 성 질병, 내분비 장애, 전리 방사선, hypo 및 avitaminosis는 부정적인 역할을합니다.

병인

선천성 녹내장의 발병 기전은 다양하지만, 안압 상승의 근거는 안구의 배수 시스템의 발육 부진이나 비정상적인 발달이다.

골반과 Schlemm 운하의 영역을 차단하는 가장 흔한 원인은 흡수되지 않은 배아 중배엽 조직, 각 구조의 불량한 분화, 홍채 뿌리의 전방 부착 및 다양한 변칙의 조합입니다.

선천성 녹내장에서 방수 유실은 전방각 구조의 선천적 특징과 관련이 있으며 다른 안구 이상과는 관련이 없습니다. 이것은 눈에서 나오는 액체의 흐름을 방해합니다.

원인은 홍채가 섬유주 표면에 직접적으로 부착되거나 안구 내 유체가 통과해야하는 섬유주의 배아 조직이 융합 된 것입니다.

이유


선천성 녹내장의 직접적인 원인은 대개 전방각의 변칙적 인 발달 또는 배수 시스템 형성의 결함입니다.

차례대로 다음과 같은 요인에 의해 정상적인 발달과의 편차가 발생할 수 있습니다 (일반적으로 임신 초기 단계).

  1. 바이러스 성 감염 (풍진, 인플루엔자 등);
  2. 중독;
  3. 알코올 중독;
  4. 방사선 부상.

이 질병은 안구의 수축을 유도하는 안구 유체를 방해하거나 실질적으로 방해하는 전방각 및 눈 배수 시스템의 선천적 인 이상 발생에 기초합니다.

이 기형의 원인은 여성의 다양한 병리학 적 상태, 특히 임신 첫 달에 있습니다. 그들은 감염 (풍진, 독감 등), 중독, 알콜 중독, 전리 방사선 등 다양한 원인에 의해 유발됩니다.

유전 인자 외에도 풍진이나 수두와 같은 임신 중 어머니의 다양한 상태와 질병이 병리의 원인이 될 수 있습니다.

알코올, 니코틴 및 마약 물질도 효과가있을 수 있습니다. 유전성 녹내장은 세대를 통해 전달 될 수 있으므로 위험 요소가있는 경우 출생 직후 진단을 실시하는 것이 좋습니다.

안구 질환의 증상

선천성 녹내장은 조기 아동과 관련된 진단의 어려움 (작은 환자가 지시를 따르지 못하거나 자신의 감정을 정확하게 말로 표현할 수 없음)에도 불구하고 매우 특이하고 쉽게 알아볼 수있는 증상이 있습니다.

가장 중요한 것은 안압 상승이며, 이는 안압 측정법 (간단한 안과 측정 절차)으로 확인할 수 있습니다. 선천성 녹내장의 다른 진단 학적으로 중요한 증상은 다음과 같습니다.

  • 밝은 빛에 가중되고 현저하게 반응 함.
  • 지속적인 끊어짐;
  • 인간의 지각에 대한 큰 눈을 가진 안구의 점진적인 증가는 분명히 아름답고 표현 적이 어서이 경우에 곧 부자연스럽고 비정상적인 것으로 인식되기 시작합니다.
  • 병리학 적으로 넓은 각막 (중증 녹내장으로 직경 2cm 이상);
  • 부종, 각막 칼집의 탁도;
  • 다양한 정도의 억압, 동공 반사;
  • 시신경의 병리학 적 변화.

많은 경우 선천성 녹내장은 시각 시스템 (무 홍채, 백내장 등) 및 기타 신체 시스템 (선천성 심장 결함, 난청, 소두증 등)의 결함과 동시에 발생합니다.

주로 한쪽 눈에 영향을주는 많은 형태의 녹내장과 달리 대부분의 경우 선천성 녹내장 (최대 80 %)이 양안에 발생합니다.

중대한 각막 병변이 없으면 눈에 띄는 주관적인 불안이 없을 수 있으며 진단은 위에서 열거 한 기준에 근거한 객관적인 안과 검진을 통해서만 확립 될 수 있습니다.

그러나 시간이 지남에 따라 녹내장의 진행은 포도상 구균 (staphyla, 돌출부)과 공막 파열 (scleral rupture)의 형성, 투명 막의 스트레칭 (stching) 등으로 이어질 수 있습니다.

혈액 공급 장애 및 안내 액의 순환 장애는 시신경의 영양 장애로 이어질 수 있습니다. 후기 선천성 녹내장의 빈번한 합병증은 또한 백내장이다.

시각 시스템의 기능 상태는 대개 아주 빨리 감소합니다. 시력 손상은 시신경 및 / 또는 망막 세포의 병리학 적 과정에 관여하는 단계에서 특히 악성이된다.

종종 복잡한 백내장이 발생합니다. 선천성 녹내장의 발병 초기에는 안저가 정상입니다. 혈액 순환 장애로 질병이 진행되면서 시신경 유두는 영양 장애를 겪게됩니다.

처음 2-3 개월 동안, 아이는 불안한 행동, 가난한 수면과 식욕으로 부모에게 경고를받을 수 있습니다. 그런 아이들은 밝은 빛을 피하고 어쩌면 약간 찢어 질 수도 있습니다.

어려움은 아이의 눈과 두뇌의 발달이 출생시부터 점진적으로 진행되기 때문에 아이가 가장 사소한 시력을 가진지 2 개월 만에 사물과 사람의 실루엣 만 볼 수 있습니다.

따라서 녹내장으로 고통받는 시각 기능의 감소 : 시력과 주변 시야를이 기간 동안 결정할 수 없습니다.

증상의 중증도는 안압의 크기에 따라 다릅니다. 눈의 압력이 크게 증가하면 안구의 크기가 늘어나고 펴지고 각막이 흐리고 부종성을 띄며 반대로 공막은 늘려 얇아지고 파란 색조를 띄게됩니다.

선천성 녹내장의 초기 증상 :

  1. 광 공포증, 안검 침범;
  2. 아이의 불안한 행동;
  3. 경미한 혼탁 (각막의 칙칙함, 부종);
  4. 깊은 전면 카메라 (2 mm 이상);
  5. 확장 된 눈동자. 빛에 느린 반응으로 2mm 이상.

선천성 녹내장의 주요 증상은 위의 증상 중 하나와 안압 상승의 병용입니다.

선천성 녹내장의 늦은 징후 :

  • 공막 영역의 전방 섬모 혈관의 팽창 및 뒤틀림 ( "해파리 머리", "코브라 머리", 사자의 증상);
  • 눈의 전체 전 안부를 스트레칭하는 단계;
  • 각막의 붓기와 뚜렷한 발음;
  • 떨리는 아이리스 (iridodonez);
  • 녹내장 발굴보다 시신경의 위축 현상이 우세하다.
  • 축상 근시의 출현.

당신은 큰 눈에서 녹내장의 존재를 의심 할 수 있습니다. 큰 눈에는 아기가 매우 아름답게 보이며 일반적으로 걱정하지 않습니다. 대다수의 환자가 소년 인 경우가 대부분이 양방향 절차입니다.

병리학의 원인이 유전이라면, 어느 쪽의 성별의 어린이에게도 녹내장이 발생할 수 있습니다. 대개이 질병은 출산 병원에서조차도 발견됩니다. 그러나시기 적절한 진단이 수행되지 않았고 치료가 시작되지 않은 경우, 자녀가 취학 연령에 도달하기 전에 완전한 실명이 아이를 기다리고 있습니다.

진단

선천성 녹내장의 차별 진단은 큰 각막 (질병의 다른 증상이 없음)과 실질 각막염 (parenchymal keratitis)과 같은 거대 거머리 (megalocornea)에서 수행됩니다. 후자의 경우 질병의 다른 징후가없는 경우 각막에 특징적인 변화가 있습니다.

아이에게 선천성 녹내장이있는 경우, 모체에서 기형아를 수집 할 때, 아이가 얼마나 고생 하는지를 알아야합니다. 잘자는 지, 유방을 먹는 지, 종종 음식을 내뱉습니다.

아이는 연령에 따라 시력에 의해 결정됩니다. 검사는 측방 조명, 투과광 검사 방법으로 시행하고 안내에 의해 안압을 측정한다.

특별한 안과 용기구가 없더라도 신생아의 눈 상태를 면밀히 검사하면 90 %의 경우 정확하게 진단 할 수 있다는 것을 알아야합니다.

안와 가장자리에 올바른 방향으로 적용된 밀리미터자를 사용하여 각막 크기를 측정합니다 (신생아에서 9 mm, 1 세 어린이의 경우 10 mm, 3 세 이상 어린이의 경우 11 mm). 또한, 선천성 녹내장의 초기 징후가 확인됩니다.

선천성 녹내장에 대해 조금이라도 의심되면 즉시 안과 의사에게 연락해야합니다.

  1. 적어도 잠정적으로 눈의 시각 기능을 검사 할 것입니다.
  2. 안압의 수준을 평가 - 어린 아이에서 손가락의 가벼운 압력, 즉 촉진을 통해 검사합니다. 수면 상태에서 측정 된기구 사용.
  3. 현미경으로 눈을 연구하여 올바른 진단을 내리고 필요한 경우 치료를 처방합니다.
  • 선천성 각막 혼탁
  • megalocorne 또는 고도 근시의 유형별 각막 확대.
  • 비루관의 회복이 지연되어 찢어짐.
  • 이차성 소아 녹내장

질병이 빨리 발견 될수록 어린이의 완전한 삶의 기회가 커집니다. 그것이 현재의 경우와 마찬가지로, 조기 진단을 가능하게하기 때문에, 인생의 첫 해 동안 적시에 의사를 방문하는 것이 매우 중요합니다.

어떤 경우에는 녹내장 증상이 결막염, 광 공포증 및 찢어짐과 유사하여 진단하기가 어렵습니다. 각막의 크기와 안구 내 고혈압이없는 경우에만 구별 할 수 있으므로 녹내장의 의심이 조금이라도있는 경우에도 진단 할 필요가 있습니다.

선천성 녹내장 클리닉


증상이 조기에 나타나기 때문에이 질환은 가장 어렵고 예후가 좋지 않습니다. 선천성 녹내장이있는 어린이의 경우, 우선, 크고 표현력이 풍부한 (초기 단계에서) 눈이 주목을 끈다.

hydrofthalm의 임상 증상은 아이의 눈의 조직이 쉽게 신축성을 가지므로 모든 구조에서 변화가 발생한다는 사실에 영향을받습니다.

질병이 진행됨에 따라 각막이 계속 늘어나고 공막이 더 얇아지고 푸른 빛을 띄며 (맥락막이 보임) 경계가 확장되고 전방이 깊어집니다.

해당 변환은 홍채와 함께 발생합니다. 그것은 위축성 프로세스, 흥미 진진하고 동공 괄약근을 개발하기 시작합니다. 결과적으로 빛이 팽창하고 느리게 반응합니다.

질병의 진행 단계에서는 종종 백내장이 진행됩니다 (백내장이 발생합니다). 눈의 안저가 처음에 변경되지는 않지만 시신경의 녹내장 굴착이 빠르게 진행되기 시작합니다. 동시에 망막은 늘어나고 얇아지며 나중에 박리 될 수 있습니다.

질병의 초기 단계에서 IOP는 약간 그리고 주기적으로 증가하고, 나중에 그것은 내성이됩니다.

질병의 진행은 주로 중앙 및 주변 시야의 시각 기능의 상태가 꾸준히 저하되게합니다. 질병의 시작시, 시력 저하는 각막 부종으로 인한 것입니다.

미래에 시력은 시신경 위축으로 인해 악화되며 이는 녹내장 성 광학 신경 병증에 의해 나타납니다.

같은 이유로 망막의 중심부와 주변부에서 감광도의 문턱 값 감소가 일어나 감정적 인 시야의 시야에 특별한 변화가 생깁니다.

동시에, 광 공포증, 눈물 분비 및 광 공포증과 같은 증상이 관찰됩니다. 그 아이는 불안해지며, 잘 자지 못하고, 분명한 이유없이 변덕 스럽습니다.

형태 상 모든 선천성 녹내장은 유전성과 자궁 내 모두 폐쇄 각을 띤다. 그러나 안구 내 유체의 유출에 장애가되는 이유는 다르므로 A와 B의 두 가지 주요 임상 유형을 구별 할 수 있습니다.

치료 방법

섬유주 절제술, 섬유주 절제술, 그 조합, 고모 절개술, 임파절 절제술 등 다양한 수술 전략과 기술이 개발되어 성공적으로 적용되었습니다.

동시에, 선천성 녹내장 치료를위한 치료 전략은 복잡하며 의무 약물 지원을 포함합니다 :

  1. 안압을 낮추기위한 항 고혈압제;
  2. 시력 자극제와 시신경 기능;
  3. 수술 후 흉터 예방 조치;
  4. 감도 저하 (민감도 감소) 및 회복 조치;
  5. 비타민 복합체 등

종종 선천성 녹내장은 근시 (근시)를 동반하고 중등도 또는 중증도를 동반합니다. 따라서 시력 교정 및 호흡기 치료 (약시 예방 및 치료 - 게으른 눈 증후군)에 대한 조치를 취하는 것이 필요합니다.

소아 안과 의사의 일상적인 검사에서 진단 적으로 유의 한 선천성 녹내장의 징후가 발견되면, 그러한 어린이는 건강 검진을 받게됩니다. 안압, 각막 크기 및 윤부의 조절과 함께 월별 검사, 시각 시스템의 일반적인 기능 상태가 의무적입니다.

선천성 녹내장의 복합 치료에서 외과 적 방법 외에도 다음과 같은 약물 요법이 중요한 역할을합니다.

  • 항 고혈압 약의 복합체를 사용하여 IOP 감소;
  • 거친 수술 후 흉터 예방;
  • 시각 기능을 보존하고 향상시키기위한 신경 영양성 약물의 사용;
  • desensibilizing 및 강화 요법.

기능적 치료도 필요합니다. 근시 교정, pleoptic 치료 (선천성 녹내장 소아에서 중등도 이상의 고도 근시가 더 자주 발견됩니다).

약물 치료는 효과가 없으며, 일반적으로 수술 보조제로 사용됩니다. 그것은 억양 제, 프로스타글란딘 유사체, 베타 차단제, 탄산 탈수 효소 억제제의 사용을 포함합니다. 요새화 및 둔감 화 요법도 표시됩니다.

전방 모서리에있는 배아 중배엽 조직의 존재하에, 고니 절단술 (goniotomy)이 수행됩니다. 수술의 본질은 특별한 도구로 배아 조직을 파괴하는 것입니다. Goniotomy는 질병의 초기 단계에서 정상 또는 약간 증가 IOP와 함께하는 것이 좋습니다.

개발 단계에서는 goniotomy가 goniopuncture와 결합되어 결막 하 여과를위한 추가 뇌졸중을 만들 수 있습니다.

어떤 경우에는, 중배엽 조직은 내부와 외부의 섬유주 절개술로 제거됩니다. 아주 진보 된 단계에서, 그들은 fistulizing 유형 수술 - sinusotracucuctomy에 의지합니다.

소아 및 성인에서는 상이한 녹내장 치료법이 사용됩니다. 어린이의 경우 일반적으로 외과 적 치료가 권장되며 시행이 빠를수록 좋습니다. 외과 적 개입의 목적은 안구 내 유출 물의 정상화 또는 그 생성물의 감소이다.

가장 일반적인 치료 방법 중 하나는 goniotomy이며, 그 효과는 질병의 중증도와 어린이의 나이에 달려 있습니다.

이 절차가 끝나고 얼마 후에, 특별한 징후가있을 때에 만 goniopuncture가 처방됩니다. 시기 적절한 치료를받는 어린이의 약 90 %는 시력의 부분적 또는 완전한 회복의 기회를 가지고 있습니다.

trabeculotomy 및 trabeculectomy와 같은 다른 치료법도 사용됩니다. 그것들은 병의 형태와 심각성에 달려 있습니다.

그 후, 추가적인 약물 치료가 처방 될 수 있으며 그 목적은 안압을 낮추고 전반적인 강화 효과를 나타내는 것입니다. 안압을 낮추고 환자에게 수술을 준비하기 위해 약을 처방하기도합니다.

환자의 외과 적 개입, 특히 작은 환자의 외과 개입은 전신 마취하에 시행됩니다. microsurgical 기술의 사용 덕분에, 아기의 입원 기간은 약 2 주입니다.

수술이 제 시간에 이루어지면 질병의 초기 단계에서 선천성 녹내장의 치료가 좋은 결과를 가져 오며, 대부분의 환자는 삶의 끝날 때까지 양호하거나 만족스러운 시력을 유지하며, 후기 단계에서는이 4 명의 아픈 모든 어린이에게만 효과가 나타납니다.

선천성 녹내장의 치료가 지연되어서는 안되며, 지연의 원인은 여러 장기의 병변이있는 신생아의 일반적인 심각한 상태 일 수 있습니다.

선천성 녹내장으로 실명을 예방하는 데있어 주된 역할은 이미 첫 해에 이미 소아에서 발견 된 질병의 조기 발견과 수술 적 치료에 있습니다. 따라서 모든 소아과 의사는 선천성 녹내장의 초기 징후에주의를 기울여야합니다.

진단 후 첫 달 동안 외과 적 치료가 수행됩니다. 초기 단계에서 goniotomy 또는 goniopuncture가 수행되고, 나중에 단계에서 결합 된 수술이 사용됩니다 (diathermocoagulation, 투과성 goniodiatry, cyclodiatry, cyclodialysis와 trepanocyclogonotomy).

혈관 종증이있는 녹내장의 경우 홍반이 나 순환 열 응고가 사용됩니다.
신경 섬유종증으로 복잡하게 된 녹내장의 경우 홍채 절제술이 필요합니다.

수술 결과에 관계없이, miotik 치료는 오랫동안 수행됩니다. 녹내장 환자는 모두 지속적인 건강 검진을받습니다. 3 개월에 한 번 이상 검사를받습니다. 수술 후, 제 기능 이외에, 그들은 눈의 영양을 향상시키고 일반적인 강화 치료를 수행하는 약제를 사용합니다.

선천성 녹내장의 치료는 외과 적 치료입니다. 그러한 진단을 할 때, 수술은 시각 기능의 저하를 피하기 위해 즉시 수행됩니다.

소아에서는 전신 마취하에 모든 녹내장 수술을 시행합니다. 수술의 목적은 안구 내 유출 물에 장애물을 제거하거나 방해받은 것을 우회하는 새로운 유출 경로를 만드는 것입니다.

수술 후 안과 의사의 의무 감독은 어린이가 평균 3 개월에 한 번 실시해야하는데, 이는 어린이가 안압 상승 위험에 노출되어 있기 때문입니다.

선천성 녹내장 수술

Goniotomy -기구가 각막을 통해 전방 각으로 삽입되는 골편의 해부. 진단이 확정되고 각막의 충분한 가시화를 위해 각막의 투명성이 충분하다면 초기 검사 후에 수행하십시오.

이 절차는 반복 될 수 있습니다. 효율성 - 약 85 %. 각막 지름이 14mm 이상인 경우, 늑막 절개술이 거의 없기 때문에 눈물 절개술은 일반적으로 성공하지 못합니다.

섬유주 절제술 - 공막 절개를 통해 도구가 삽입되는 섬유주의 일부를 절제 (제거)합니다. 이 수술 후 안과 용 액체가 결막 아래로 흐르기 시작하여 안구 내부의 압력이 감소합니다. 원칙적으로, 특히 항 대사 물질의 추가 사용으로 성공합니다.

환자들은 1 개월 후에 검사를받습니다. 수술 후. 각막 지름을 조절하는 것은 안압 수준을 모니터링하는 것만 큼 중요합니다. 왜냐하면 각막 지름이 증가하면 선천성 녹내장이 불안정 해지는 중요한 신호가되기 때문입니다.

약 50 %의 환자가 시신경 손상, 부등 시력 약화, 각막 흉터, 수정체 혼탁 및 아 탈구로 인한 시력 손상을보고합니다. buphthalmus 눈이 상처를 받기 쉽습니다.

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