모든 감각 중에서 비전은 가장 중요한 것 중 하나입니다. 주변 세계에 대한 정보를 최대 90 %까지 제공합니다. 시력이 저하되거나 완전히 사라지게하는 질병이 많이 있지만, 아직 연구가 잘되어 있지 않고 발달에 대한 설명이 충분하지 않은 사람들이 있습니다. 이 질병에는 흑색 증의 일부 유형이 포함됩니다.
그리스어로 "amauroz"는 어둠을 의미합니다. 의학 용어에서이 단어는 뚜렷한 이유가 없으면 심각한 시각 장애 또는 절대 실명과 관련된 상태를 나타내는 데 사용됩니다. 대부분 병리는 유전성이지만, 중추 신경계의 질병뿐만 아니라 신경계의 다양한 기능 장애로 인해 발생할 수도 있습니다.
이 클리닉은 Leber amaurosis와 일시적인 실명 - fugox amaurosis, ischemic oculopathy, 감광성 망막증의 지속적인 시력 감소를 구분합니다.
이 상태들에 대해 더 자세히 살펴 보도록하겠습니다.
이 질병은 매우 복잡하고 완전히 이해되지 않은 메커니즘을 가지고 있습니다. 망막의 상태를 담당하는 일부 유전자의 돌연변이로 인해 병리학이 발전하는 것으로 알려져있다.
유전 공학 및 분자 생물학의 기초에 깊이 관여하지 않으면 실명이 발생하는 이유는 다음과 같이 나타낼 수 있습니다. 정상적으로 시체는 망막의 막대에있는 색소 인 rhodopsin을 생성하고 신경 충동이 뇌의 시각 핵으로 전달되는 것을 조절합니다. 로돕신 덕분에 망막에 들어오는 빛이 시신경에 자극을 주어 뇌로 전달됩니다. 이 복잡한 신경 화학 반응의 결과는 모든 유형의 조명에서 다양한 물체를 볼 수있는 눈의 능력입니다.
망막의 rhodopsin의 축적량은 다소 제한되어 있으므로 분해와 함께 안료의 재 합성 (retine process)이 있습니다. 이는 안지오텐신 수용체의 망막 봉에서 적절한 수준의 로돕신을 유지하는 데 필요합니다. 평균적으로, 필요한 양의 안료를 완전히 회복하려면 30 분이 걸립니다.
유전성 amaurosis는 rhodopsin의 형성과 분해를 담당하는 돌 연변이 유전자를 통해 전염되며 결과적으로 환자는 시신경의 변화가없는 것으로 보이지 않으며, 실명이 발생합니다. 연구에 의하면 여러 종류의 돌연변이 유전자가 존재하기 때문에 망막의 막대와 원추가 멸종 된 것으로 나타났습니다.
질병은 두 부모 모두가 결함이있는 유전자를 가지고있을 때만 유전됩니다.
이 질병은 일반적으로 초기 유아기에 나타납니다. 이 경우 아이는 접근하는 물체, 방랑하는 눈, 아무것도 고치지 않고 빛에 대한 약한 반응 (보통 밝은 빛이 동공을 좁히고 조명이 약 해지면 빛이 팽창 함)에 대한 반응이 없음을 눈치 챌 수 있습니다. 안구는 계속해서 위아래로 움직입니다 또는 다른 방향 (안진 증).
Strabismus, keratoconus (각막은 볼록한 모양을 가지며 원뿔 모양을 닮음)은 많은 어린이에게서 발견됩니다. 어린이의 밝은 빛으로 시력이 약간 향상됩니다.
이 병이 매우 빨리 발병하지 않으면 시각 장애가 점차적으로 발생하지만 9-10 세의 나이에이 질환은 완전히 사라집니다.
중요한 사실은 질병 초기에 안저의 기저부가 바뀌지 않지만 나중에 안료가 침착되기 시작하여 망막의 돌이킬 수없는 변화를 초래한다는 사실입니다.
불행히도이 병리학에는 특별한 치료법이 없으므로 시력 회복이 불가능합니다. 실명뿐만 아니라 많은 어린이들이 내분비 질환, 근골격계 및 중추 신경계의 변화와 함께 동반 성장을합니다.
많은 질병에서 일시적인 실명이 발생할 수 있으며 이는 근본적인 원인이 제거 된 후에 사라집니다. 경동맥 시스템의 혈액 순환 장애는 흑색 증의 가장 흔한 원인입니다.
목과 머리의 교란이나 손상의 결과로 발생할 수 있습니다.
일시적인 (일시적인) 허혈성 발작, 뇌졸중, 뇌경색, 콜레스테롤 플라크가있는 혈관 미세 박리 또는 혈전이 종종 시력 장애를 앞섭니다.
목이나 머리의 혈액 순환 장애가있는 경우, 환자는 사지의 손상되거나 변경된 감각, 시력 감소 및 얼굴의 크롤링에 대해 불평 할 수 있습니다. 얼굴 근육의 마비, 삼키거나 말하기 어려움, 두통, 메스꺼움, 머리에 홍조, 때로는 경련, 눈 앞의 결점, 시각적 환각 등의 현상이있을 수 있습니다.
종종 시각 장애는 한쪽에만 발생합니다. 눈 앞의 반점, 시야의 상실 및 시력 감소가 있습니다. 때때로, 시력 검사는 시신경의 위축을 일으킬 수있는 망막 경색을 나타냅니다. 그러나 중앙 혈관을 통해 눈에 혈액이 부족한 것을 보상하는 풍부한 바이 패스 순환으로 인해 이러한 변화가 거의 발생하지 않습니다.
일과성 일시적 흑색 증은 일시적 단안 실명, 전방 허혈성 안구 병증 및 감광성 망막증으로 가장 흔하게 발생합니다.
병리학은 한쪽 눈에서 발생하므로이 병을 단안이라고합니다. 실명의 지속 기간은 3-5 초에서 5 분까지입니다. 자주 발생하는 에피소드는 경동맥 및 안과 동맥 (경련, 혈전증, 색전증)의 병리학을 말하며 망막 허혈의 원인이됩니다.
시력 장애는 상대적인 건강 상태를 배경으로 예기치 않게 발생합니다. 일반적으로 환자는 시력 저하의 시작을 눈 앞에서 흐려진 이미지 나 흠집으로 인식 할 시간이 있습니다. 경우에 따라 주변의 물체가 부 자연스러운 색을 얻을 수 있습니다 (예 : 노란색 또는 녹색의 우위). 문제의 대상이 반투명 화면 뒤에있는 느낌이들 때로는 상황을 분명히하기가 어려울 수 있습니다.
시력 회복은 실종과 동시에 신속하게 발생합니다. 안저 검사시 망막의 날카로운 엷은 색, 세동맥의 협착, 때로는 망막 부종과 출혈을 볼 수 있습니다.
이 병리학은 일시적인 단안의 실명보다 위험하며 경동맥의 내강이 겹쳐진 증거입니다.
변화는 안구 앞쪽 부분에서 발생할 수 있으며 스스로를 나타낼 수 있습니다.
안과 검사를하는 동안 혈관의 혈액 정체가 망막의 망막 확장 및 어두운 색, 고르지 않은 윤곽에서 감지되어 동맥 확장, 동맥 확장, 밝기 감소, 이중 윤곽 손실이 발생할 수 있습니다. 모세 혈관의 끝에서 망막 출혈이 감지됩니다. 이 질병의 긴 과정에서, 신생 혈관 병소 (neovascularization foci)가 보일 수 있습니다 - 안구 앞부분의 새로운 병리학 적 혈관 형성.
이러한 유형의 시력 손상은 밝은 빛의 영향으로 발생하며 망막의 신진 대사가 감소하여 결과적으로 로돕신 색소의 재 합성이 감소합니다. 경동맥의 내벽을 제거하는 등의 수술 방법을 통해서만 문제를 해결할 수 있습니다.
http://vashnevrolog.ru/zrenie/vidy-amavroza-i-prichiny-ego-razvitiya.html장기의 질병은 항상 환자에게 많은 문제와 불편을줍니다. 결국, 눈은 주요 감각이므로 공간에서 탐색하고 주변 물체를 볼 수 있습니다. 가장 끔찍한 병리는 중심 시력의 상실 - 실명 또는 amaurosis입니다.
이러한 유형의 손상으로 실명은 기능적인 특징을 갖습니다. 즉, 안구 자체의 질병이나 그 구조와 관련이 없습니다. 이것은 검사 할 때 의사가 안과 용기구의 구조 및 작동에 이상을 보지 못하게하는 동시에 환자가 시력 손실을 호소하는 경우입니다.
Amavroz는 시신경 또는 선천성 손상으로 인해 획득됩니다. 두 번째 변종에서는 시신경 위축이 항상 발생합니다.
이 병리의 원인은 많습니다. 일과성 amaurosis의 경우, 그것들 모두는 시신경 분석기의 손상된 상호 작용뿐만 아니라 시신경을 통한 충동의 전달 또는 전달의 일시적인 손상과 관련이 있습니다. 대부분의 경우 실명은 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.
선천성 Leber 씨 병의 주요 원인은 색소 상피 세포와 광 수용체의 명확한 특이성이 없다는 것입니다. 이것은 유전자 물질의 변이 때문입니다. Leber의 실명은 매우 자주 유전되며 상 염색체 열성 유형의 전염을 가지고 있습니다. 미래의 부모가 그들의 유전형에 돌연변이 유전자를 가지고있을 때만 질병을 두려워해야합니다.
이러한 실명은 완전하고 부분적 일뿐만 아니라 되돌릴 수 있고 되돌릴 수 있습니다.
일과성 흑색 증은 다른 신체계의 병리학 또는 외부로부터의 노출의 결과이며, 그 증상은 기저 질환의 제거와 함께 발생합니다. 이 실명 형태의 환자는 시야가 급격히 감소하고 시야의 여러 가지 결함으로 완전히 상실됩니다.
임상 적 관심은 선천적 인 실명 형태입니다. Amaberus Leber는 어린 시절에 진단됩니다. 이 아이들은 평소의 시각적 인 반사 작용이 부족하고, 서투르며 종종 상처를 입습니다. 시력 상실은 출생시 절대적이지는 않지만, 실명으로 이어지며 대개 청소년기에 가깝습니다. 그러나 시력이 완전히 부족한 어린이가 태어난 경우가 있습니다.
종종이 병리는 전신적이며 정신 지체, 청력 손실 또는 부재, 내부 장기의 병리, 신경계, 내분비 계 및 근골격계와 같은 다른 장애와 관련이 있습니다. 간질이 종종 생깁니다. amaurosis 이외에,이 아이들은 종종 안구 장치의 다른 질병을 가지고 있습니다 :
다양한 기관과 시스템의 증상으로 인해 올바른 진단을 내리고 Leber amaurosis가 제 시간에 의심되는 경우가 있습니다.
이러한 질환에서의 안저 사진은 종종 병리학 적 증상이 없지만 안료를 연기 할 수있는 긴 과정이 있습니다. 이로 인해 과정이 악화되고 실명하게됩니다.
올바른 진단을 내리고 치료를 처방하기 위해서는 철저한 진단이 필요합니다. 그것은 병력과 환자의 검사를 기반으로합니다. 이러한 환자가 시력 검사, 신경 학적 및 시각적 반사 작용을 확인하기 위해 안저 검사를하는 것이 중요합니다. 일반 혈액 검사와 생화학 검사가 처방됩니다.
필요한 경우 자기 공명 영상 및 유전 분석을 처방하십시오.
흑색 증의 원인에 따라 적절한 치료가 주어집니다. 일시적인 시각 장애가있는 경우 주 질환이 교정됩니다.
일과성 실명과는 달리, Leber amaurosis는 모든 유전 적 돌연변이와 마찬가지로 의학적 교정을받을 수 없습니다. 일반적으로 그러한 안경을 쓰는 것은 작은 시력을 유지하면서 그러한 환자에게 귀속됩니다. 그들은 또한 신경 학자의 감독이 필요합니다.
amaurosis의 가장 위험하고 위협적인 합병증은 시신경 위축과 망막 손상으로 완전히 되돌릴 수없는 실명입니다. 이 상태는 시정 될 수 없으며이 경우 치료가 불가능합니다.
일과성 실명의 발생을 예방하려면 건강을 신중하게 모니터링해야합니다. 제 시간에 건강 진단을 받아야하고, 머리 부상을 피하며, 나쁜 습관을 포기하고,자가 투약하지 말고, 병리학 적 지침을주의 깊게 따르십시오.
건강한 생활 습관, 균형 잡힌 식단 및 적당한 운동은 몸을 강화하고 많은 질병으로부터 당신을 구할 수 있습니다.
레버 연화증으로 인해, 불행히도, 예방 조치가 존재하지 않습니다. 부모가 임신 계획 중에 할 수있는 유일한 방법은 철저한 유전 적 진단을받는 것인데, 이는 어린이의 위험한 질병의 위험을 감소시킵니다.
일과성 흑색 증을 유발하는 질병을시기 적절하게 치료하면 삶에 대한 예후가 유리합니다. 적절하게 선택한 치료는 시력을 완전히 회복시키고 그러한 상태의 발생을 예방할 수 있습니다.
선천적 인 흑색 증은 치료가 불가능하기 때문에 예후가 좋지 않습니다. 그러나 그것은 모두 초기 시력과 그것의 손실 속도에 달려 있습니다. 어떤 경우에는 비전이 완전히 보존되지는 않지만 보존됩니다.
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난시는 눈 렌즈 또는 각막의 모양이 왜곡되는 것과 관련된 가장 일반적인 시각적 결함입니다. 눈의 시력 난시 증후.
http://pillsman.org/21793-amavroz.htmlamaurosis의 증상은 출생 직후 또는 잠시 후 발생합니다. 기기의 진단은 환자의 불만을 토대로 수행됩니다. 특별한 치료법은 없습니다.
흑옥이란 무엇입니까? 이 질병은 빛에 대한 시력 기관의 감수성을 침해합니다. 그 형태는 2 가지가 있습니다 : 타고난 것과 일시적인 것 (롤링).
이 양식은 "Leber amavoz"라고도합니다. 실명은 유전 적 장애로 인한 것입니다. 유전자 돌연변이의 결과로 로돕신 색소는 불충분 한 양으로 생산되며, 그 결과 신경 자극의 전달과 시각적 인 이미지의 형성이 방해 받게됩니다.
유전 적 소인이 있으면 막대와 원뿔의 대사가 방해를받습니다.
선천적 인 흑색 증은 다음과 같은 증상에 의해 아기의 생애 첫날부터 쉽게 인식됩니다.
흑색 증의 배경에서, 아이는 굴절 장애, 백내장, 근시 및 다른 질병이 있습니다.
선천적 인 형태로, 실명은 즉시 발생하지 않을 수 있지만 10 년까지.
이 병에서 부분적 또는 완전한 시력 상실은 일시적입니다. 실명은 10 분을 넘지 않습니다. 약의 도움을 받아 시력을 회복 할 수 있습니다.
증상은 시력이 급격히 저하되는 원인에 따라 달라집니다.
선천적 인 흑색 증 (시신경 병증)은 유전성 병리학이며, 상 염색체 열성 유형의 전염을 가지고 있습니다. 이 질병은 색소 상피와 광 수용체의 특이성이 결여 된 18 가지 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
유전형에 돌연변이가있는 유전자를 가진 부모는 질병의 증상이 없지만 병리학은 어린이에게 전파 될 것입니다.
일시적인 실명은 다음 요인에 의해 발생할 수 있습니다.
종종 일과성 amaurosis의 원인은 망막 동맥 색전입니다. 결과적으로 두뇌에 시각적 이미지가 전달되는 것을 위반합니다.
실명의 치료는 안과 의사가 수행합니다. 선천적 형태의 경우 유전 학자의 자문이 필요하고 내분비 학자, 종양 전문의, 전염병 전문의, 혈관 전문의 및 신경 학자의 도움이 필요할 수 있습니다.
환자는주의 깊은 검사가 필요합니다. 시신경 위축과 망막 색소 이상증을 동반 한 차별 진단이 수행됩니다.
설문 조사는 다음과 같이 제안합니다.
때때로 환자는 자기 공명 연구에 배정됩니다.
Amavroz는 매우 드문 심각한 질병입니다. 치료는 시각 장애의 유형과 원인에 따라 다릅니다.
치료는 일과성 amaurosis에서만 효과적입니다. 선천적 인 형태는 치료할 수 없습니다.
일시적인 실명은 약물로 치료됩니다. 치료의 효과는 진단의 적시성뿐만 아니라 장애의 심각성에 달려 있습니다. 의약품은 흑색 증의 원인에 따라 결정됩니다.
근본 원인을 제거한 후 가시성이 복원됩니다. Levera의 amaurosis에서, 시력이 약간 보존된다면, 환자는 안경을 착용하도록 처방됩니다.
외과 적 개입은 암의 경우에 정당화됩니다. 수술이 성공하면 시력을 완전히 회복 할 수 있습니다.
어떤 경우에는 화학 요법과 방사선 요법의 도움을 받아 종양을 제거 할 수 있습니다.
아이가 출생 후에 보더라도, 시각은 점차적으로 악화되고 전부 사라진다. 다른 시각 장애가 발생합니다 - 사시, 원시, 근시, 난시. 이러한 질병은 어린이에게 심각한 불편을 가져오고 정신 발달에 영향을줍니다.
흑암의 결과 :
흑색 화의 결과는 되돌릴 수 없습니다. 가능한 한 조기에 검사를 받고 치료를 시작해야하며,이 경우 합병증의 발병을 예방할 수 있습니다.
때때로 선천성 질환에는 전신 질환, 즉 내분비 계, 신장 및 중추 신경계의 질병이 동반됩니다.
레버 흑색 증의 예후는 바람직하지 않습니다. 10 세까지의 어린이 중 최대 95 %가 완전히 시력을 잃습니다. 일시적인 형태의 예후는 더 유리합니다. 병원 치료의 적시성에 달려 있습니다.
선천적 흑색 증에 대한 예방 조치는 개발되지 않았다. 이 질병을 예방하려면 임신 계획 단계에서 유전 검사를 받아야합니다.
일시적인 형태의 예방을 위해 컴퓨터를 사용할 때 올바른 식습관, 나쁜 습관을 포기하고 체조를 수행하며 눈을 과도하게 스트레스하지 않아야합니다. 안 질환이있는 경우 안과 의사를 방문하고자가 약을 복용하지 마십시오.
선천적 인 흑색 증은 시각 기능의 상실을 초래하는 질병입니다. 그 아이는 시각 장애자가됩니다.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/amavroz.htmlAmaurosis (그리스 mauros에서 - 어두운)는 눈의 병리학 적 변화없이 발생할 수있는 실명이라고합니다. 이 질환은 시신경을 포함한 시각 분석기의 다양한 부분의 기능 상실로 인해 나타납니다. 의학적 관행에서, "amaurosis"라는 용어는 언뜻보기에 명백하지 않은 시력의 전체 손실을 의미합니다. Baglaza가 지적한 바와 같이 당뇨병, 납 및 기타 유형의 여러 형태가 있습니다.
Amaurosis fugax (일시적 실명) - 시력의 부분적 또는 완전 상실, 급성 에피소드는 10 분 미만입니다. 이 질환의 주요 원인은 망막 동맥 색전 (경동맥 허혈) 일 수 있습니다.
우선, 환자에게 섬유소 용해제와 항 고혈압제를 투여해야합니다. 일반적으로 의사는 환자에게 항 혈소판제를 처방합니다 (디피 리다 몰, 아세틸 살리실산 등). Amaurosis fugax의 악화의 경우, 외과 개입이 필요하며, 경동맥의 내막 절제술이 수행됩니다. 유휴 상태이면 환자가 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다.
Leber의 선천적 인 흑색 증은 망막의 퇴행성 변화에 영향을 미치는 유전 질환입니다. 질병은 두 부모 모두가 병리학의 원인 인 결함 유전자를 가지고있을 때만 어린이에게 전염됩니다.
유아는 시각 장애가있는 세상에서 태어 났으며, 시간이 지남에 따라 눈의 경련 또는 안진 (안구 운동)이 나타날 수 있습니다. 이러한 징후는 선천적 일 수도 있습니다. 이 아이들은 손가락이나 주먹으로 무의식적으로 눈을 손상시킬 수 있으므로주의 깊게 관찰해야하며, 이로 인해 백내장과 각화 (keraton conus) (각막 변형)가 유발됩니다.
어떤 경우에는 선천적 인 흑색 증을 동반 할 수 있습니다.
음, 이들 및 다른 안구 발현에 대한 더 많은 정보는 "obaglaza.ru"에서 찾을 수 있습니다.
또한 신장 이상, 간질, 내분비 장애, 청력 상실, 정신 장애, CNS 이상 등의 전신 병리를 경험할 수도 있습니다.
나이가 들면 망막 상태의 변화가 일어나지 만 인간의 시력에는 영향을 미치지 않습니다. 일반적으로이 질환을 앓고있는 사람들은 어둠과 빛을 구별 할 수 있으며 어떤 경우에는 물체의 움직임을 추적합니다.
이러한 흑암 양식의 임상 적 형태에는 특별한 치료법이 없습니다. 환자가 충분한 시력을 확보하면 안경을 처방합니다. 그러한 질병을 앓고있는 사람들이 다른 사람들을 흉내 내기까지는 일반적으로 어려움이 있습니다. 소아에서 선천적 흑색 증을 발견 할 때, 아이가 부모의 얼굴을 어느 거리에서 볼 수 있는지 알아 내고 그들의 표정을 알아야합니다. 이 거리에서 아기와의 의사 소통이 이루어져야합니다. 이것은 표정을 복사하고 원주민과 의사 소통하는 방법을 배우는 유일한 방법입니다. Obaglaza py 웹 사이트에서 선천적 인 종류의 질병이있는 환자의 삶을 더 편하게 만들어 줄 수있는 더 많은 권장 사항을 찾을 수 있습니다.
질병의 진단은 망막 내포물, 원뿔 및 막대의 구조 변화, 광 수용체의 변화, 안료 반점의 존재가 감지되는 동안 육안 검사를 사용하여 수행됩니다.
흑색 증은 복잡한 질병이기 때문에 고도로 전문적인 치료가 필요합니다. 그러므로 좋은 안과 진료소 및 의료기관에서만 도움을 요청해야합니다. 민간 요법에 의한자가 치료 또는 치료에 대한 이야기는 없습니다.
http://obaglaza.ru/simptomy/43-amavroz.html의학 용어 amaurosis는 그리스 기원이며 문자 그대로 어둠으로 번역됩니다. 그것은 안구의 눈에 보이는 변화없이 발생하는 실명을 말합니다. 일반적으로, 그러한 병리학 적 상태는 시신경 또는 상위 시각 분석기와 관련된 다른 부서의 오작동과 관련됩니다. 종종 amaurosis라는 용어는 기능 상 실명을 말하며, 이는 명백한 원인이없는 경우 시각 기능의 완전한 상실을 동반합니다. 이 병의 여러 형태가 있는데,이 병의 분류가이 병리학 적 현상의 근본 원인 (특히 당뇨병 amaurosis, 납 amaurosis 등)입니다.
일시적 흑색 증
일시적인 실명에는 갑작스런 시력 상실이 동반되며, 완전 또는 부분적 일 수 있으며 10 분 이상 지속될 수 없습니다. 이 질환의 주요 원인은 경동맥 풀에서 일과성 허혈입니다. 가장 흔하게, 혈관 사건은 망막의 동맥에서 발생하고 색전증과 관련이 있습니다.
일과성 amaurosis의 치료는 섬유소 용해제와 항 고혈압제를 사용하여 수행됩니다. 또한 dipyridamole과 acetylsalicylic acid를 포함하는 처방 된 disaggregants. 일시적인 실명의 배경에 대해 허혈의 전신 증상이 진행되는 경우 경동맥 부위에서 내시경 절제술의 양으로 외과 적 개입이 수행되는 경우도 있습니다. 이러한 수술은 종종 뇌졸중을 예방하는 데 도움이됩니다.
선천성 amaurosis Leber
이 선천적 인 유전 적 이상은 망막에서 퇴행성 과정을 일으 킵니다. 이러한 유전 적 결함을 가진 어린이는 매우 심각한 안구 병리를 앓고 있습니다. 결손의 전파 경로는 상 염색체 열성이다. 즉 양쪽 부모 모두에 결함 유전자가있는 경우에만 아이가이 질환으로 태어날 수있다.
이미 신생아는 질병의 특징 인 증상뿐만 아니라 시각 기능이 감소합니다. 후자는 눈알의 안구 운동 (안진 증), 선천성 또는 후천적 경련을 포함합니다. 이 유전 적 이상이있는 어린이는 종종 주먹이나 손가락으로 안구를 손상시켜 백내장, 각막 기형 등의 원인이되기도합니다.
amaurosis 이외에,이 유전 상태는 또한 안구에 다른 손상 (난시, 원시, 백내장, 사시, 근시)의 존재를 특징으로합니다. 때로는 전신적인 병리학 적 변화 (간질, 정신 장애, 청력 상실, 신장 병리, 내분비 계 기능 부전, 중추 신경계 및 골격계 기형)이 나타납니다.
망막은 나이가 들어감에 따라 변화하지만 성인의 시력은 변화하지 않습니다. 이와 관련하여 Leber의 선천적 인 흑암 증세를 보이는 환자는 보통 빛과 어둠을 구별 할 수 있으며 때로는 사물의 움직임을 감지 할 수 있습니다.
이 이례적인 치료법은 개발되지 않았습니다. 일반적으로 환자는 기능이 충분히 보존되어 있다면 시력 교정을위한 광학 수단을 처방받습니다. 그러나이 경우에도이 질환을 앓고있는 환자는 주변 사람들의 표정을 거의 구별 할 수 없습니다.
아이가 선천적 인 흑색 증을 가지고 있다면 아기가 부모의 표현을 구별 할 수있는 거리를 분명히해야합니다. 적절한 신경계 형성을 위해서는 부모가이 거리 내에 있어야합니다. 이렇게하면 부스러기가 얼굴을 인식하고 얼굴 표정을 복사하고 직계 가족과 의사 소통 할 수 있습니다.
http://mosglaz.ru/blog/item/1143-amavroz.htmlAmaurosis는 시력이 손상된 안과 질환입니다.
그리고이 질병의 치료가없는 상태에서 짧은 시간에 시각 기능을 회복 할 수있는 가능성이없는 완전한 실명이됩니다.
흔히이 병리는 선천적이고 유전 적 요인의 영향으로 발전합니다.
Amavroz는 현재 잘 이해되지 못하고있는 안과 질환의 범주에 속하며 사실 전문의는 질병의 합병증과 증상에 대해 확신을 가지고 말할 수있을뿐 아니라 안정적인 치료법을 제공하지만 병리학의 원인을 항상 결정할 수는 없습니다.
대부분의 경우,이 질병은 유전이지만, 중추 신경계의 다양한 병리학 적 조건 하에서 발생하는 획득 된 형태도 있습니다.
이 경우 안구 구조 자체의 질병은 원인이 아니며 선천적 인 아나필시스에서만 시신경의 위축이 있으나 이는 원인이 아니라 결과입니다.
amaurosis에는 일과성과 선천성의 두 가지 유형이 있습니다.
임시라고도하는 일시적인 관점은 외부 또는 내부의 predisposing 요인으로 발생하는 일시적인 장애입니다.
이러한 질병은 의학적 방법으로 치료되지만 종종 시각 기능은 스스로 복원됩니다.
선조 흑색 증 (Leber amaurosis)이 진단되어 눈의 망막의 기능 장애를 밝혀 내고 자궁에서 발달하고 유전 적 요인이 될 경우 더 심합니다.
일과성 흑색 증은 다음 병리의 발전으로 인해 발생할 수 있습니다 :
다른 원인은 눈 또는 두부의 외상, 뇌졸중, 알코올 중독, 마약 또는 독성 물질 일 수 있습니다.
이 모든 경우에 두뇌에 영상을 전송하는 메커니즘의 기능 장애가 발생할 수 있습니다.
이 질병이 부모에게서 결석일지도 모르다, 그것은 아이에게 전달된다.
흑색 화의 증상은 다음과 같습니다.
장애의 원인에 따라 추가적인 징후가 관찰 될 수 있습니다.
내분비 질환의 배경에서 무향 증 (amaurosis)이 발생하면 눈의 통증과 눈 근육의 부종이 관찰 될 수 있습니다.
그리고 중독 흑색 증의 경우, 환자는 시각 장애와 시각 장 손실뿐만 아니라 방향 감각 혼란과 혼란을 일으 킵니다.
종양 형성이 진행되는 경우 증상은 거의 동일하지만 종양이 성장함에 따라 점차적으로 나타날 수 있습니다.
그러나 특정 치수의 경우 안구 혈관의 압박이 발생할 수 있으며 이러한 상황에서는 증상의 진행이 갑작스럽고 환자는 일정한 두통과 안진 증세를 보이기 시작합니다.
3-4 세 미만의 어린이는 자신의 상태를 설명 할 수없고 혼란스러운 증상에 대해 이야기 할 수 없으므로, 그 아동이 무혈증의 발병을 나타내는 증상을 보이는지 여부에주의를 기울여야합니다.
이러한 징후가 있으면 조기 검사를 받고 치료를 시작할 필요가 있습니다. 초기 조치가 취해질수록 심각한 결과없이 질병이 제거 될 가능성이 커집니다.
가장 정확한 방법은 망막의 생체 전기 활동이 기록되지 않는 동안 망막 전위 전자 검사 (electroretinography)입니다.
동시에 시력 상실이 실금 증후군의 결과가 아니고 시신경 또는 다른 질병의 위축에 의한 장애 (안과 기원이 아닌 경우도 있음)가있는 경우 전자 망막 조영술 지표는 정상입니다.
치료 과정은 의사가 결정하며 흑색 증의 원인과 유형에 따라 달라집니다.
치료는 주로 일시적 유형의 질병입니다.
이러한 경우 약물은 혈액 순환 과정을 정상화하기 위해 처방 될 수 있습니다.
원인이 신 생물에있는 경우 외과 적 치료 또는 화학 요법이 처방 될 가능성이 큽니다.
내분비학 병리학 적으로, 혈당치를 낮추는 약물 복용과 호르몬 대체 요법이 도움이 될 수 있습니다.
시력 저하에 심한 편두통이 동반되면 진경제 복용으로 상황을 교정 할 수 있고 독성 중독의 경우 해독 치료 과정을 거친 후 시력 회복이 일어납니다.
어쨌든, 선천성 근염의 근본 원인을 먼저 제거 할 필요가 있습니다.
그러나 Leber amaurosis의 경우, 그러한 치료는 불가능합니다. 사실 그것은 현대적인 방법으로는 제거 할 수없는 유전 적 돌연변이입니다.
적시에 적절한 치료가 이루어지지 않으면이 질환으로 인해 근이영 망막 병변, 시신경 위축, 최악의 경우 완전 실명이 발생할 수 있습니다.
대부분의 경우 시각 기능의 복원이 불가능한 돌이킬 수없는 합병증입니다.
시각 품질이 악화되기 시작한 환자는 먼저 안과 검사를 받아야합니다.
간식 (튀김, 지방)을 제거하고 더 많은 열매, 과일 및 채소를 먹는 것이식이 요법을 조정하는 것이 중요합니다.
혈액 순환을 개선하려면 눈을위한 체조를 수행해야합니다 (특히 하루 중 컴퓨터로 시력을 가라 앉히는 경우).
또한 일반적인 혈액 순환 시스템을 자극하는 온건 한 신체 활동을 피하지 않는 것이 중요합니다.
선천적 인 흑색 증은 예방법으로 만 제거 할 수는 없지만 예측할 수는 없습니다.
치료의 유리한 예측은 환자가 일시적으로 전문가의 도움을 구하는 경우에만 일시적인 환자에게만 주어질 수 있습니다.
그러한 경우, 대부분의 환자에서 시력이 회복됩니다 (경도 및 중등도 - 완전 회복이 발생 함).
이 비디오는 시각 장애의 주요 원인을 제시합니다.
독립적으로, 사람은 그가 흑색 증을 발달시키는지를 결정할 수 없습니다.
또한 시력 감소는 병리학 적 장애와 관련이 없기 때문에 시력이 정상으로 회복 될 때까지 수개월 간 기다릴 수 있습니다.
이 모든 것이 시력의 상실로 이어질 수 있으므로 시력 저하의 첫 증상에서자가 치료를 거부하고 안과 전문의를 방문해야합니다.
http://zrenie1.com/bolezni/amavroz.html놀랍게도 안구 질환은 환경 적 요소의 해로운 영향뿐만 아니라 인간 게놈의 유전이나 돌연변이에 의해 유발 될 수 있습니다. 병리학의 기초는 감광성 세포의 형성에 관여하는 특정 물질의 합성에 대한 위반이다. 결과적으로 눈에서 뇌로 전달되는 충동은 방해 받고 환자는 급격하게 시력을 잃습니다. 이러한 변화는 선천적 인 형태의 경우에는 치료가 불가능하며, 후천성 아메바 증이 관찰 될 때 스스로를 통과 할 수 있습니다.
병리학은 종종 머리의 혈관에서의 순환 장애와 망막의 허혈성 변화로 인해 발생합니다.
이러한 병리학은 흑암을 유발할 수 있습니다.
질병은 유전성 또는 획득 성질 일 수 있으며 빛 및 색 지각에 대한 민감성을 담당하는 막대 및 원뿔 부재가 주로 병리학 적으로 나타납니다. 선천성 이상은 사실상 치료가 불가능하며 완전한 실명을 초래합니다. 유해 환경 적 요인에 노출 된 것과 관련된 Amaurosis는 이러한 메커니즘의 영향을 제거한 직후 사라집니다.
눈의 부종증은 일시적이며 시력 장기의 기능적 활동이 일정 기간 동안 감소하거나 감소합니다. 이 후, 보는 능력이 회복됩니다. 부분적이고 완전 할 수 있습니다. 이 상태는 장애를 유발하는 환경 요인에 대한 노출 중단 때문입니다. 또한 Leber 's disease 나 선천적 인 amaurosis가 격리됩니다. 그것은 인간 유전자형을 위반하고 아픈 부모의 모든 아이들에게 유전됩니다. 이 질병은 황반에서 감광성 세포의 형성에 관여하는 rhodopsin의 특정 물질의 합성을 위반함으로써 발생합니다. 이것은 눈에서 뇌로 정보를 전송하는 과정을 방해합니다.
안구 건조증은 선천적인지 여부에 관계없이 환자에게 다음과 같은 임상 증상의 발전을 유발합니다.
그런 환자의 학생은 거의 광원에 반응하지 않습니다.
선천적 인 흑색 증의 경우, 정신 지체, 청력 및 언어 장애의 형태로 나타나는 증상에 의해 질병이 보완됩니다. 심한 신경근 장애가 발생할 수도 있습니다. 획득 된 흑암으로 병리학은 허혈성 발작 및 다른 신경 종말에 대한 손상과 결합됩니다. 우선, 얼굴 근육을 공급하는 신경이 영향을받습니다. 인간에서는 심한 두통, 환각 및 의식 상실이 발생할 수 있습니다. 심한 경우이 병은 발작과 뇌졸중으로 이어지고 신경 질환이 발생합니다.
Amaroz는 환자의이 질병에 특징적인 임상 징후의 존재로 의심 될 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 안구 내 혈액의 정지 상태, 신생 혈관 증후 및 공막의 부종을 감지하는 검안경 검사가 수행됩니다. 눈금 측정 및 visiometry도 시력을 확립하는 데 도움이 수행됩니다. 자기 공명 영상과 유전자형 연구가 필요하며 유전 질환을 배제 할 수 있습니다. 일반 혈액 검사와 생화학 검사를 통과하는 것이 중요합니다.
유전 적 형태의 흑암은 치료가 불가능합니다. 눈의 주요 수용체 세포가 없기 때문에 환자의 시력의 품질을 향상시키는 것도 불가능합니다. 병의 형태를 얻은 경우 병리학을 유발 한 원인을 제거하는 것이 중요합니다. 이렇게하려면 혈류를 위반하여 혈압 강하 작용과 이뇨제를 줄이기 위해 신경 조직, 신경 자극제의 힘을 향상시키는 기금이 처방됩니다. 안구 내에 종양이 관찰되면 화학 요법이 필요하며 종양을 제거하기 위해 수술을 할 수 있습니다. 중독은 해독을 필요로하며, 그 후 환자의 시력이 완전히 회복됩니다. 당뇨병에서는식이 요법과 인슐린 투여가 권장됩니다. 주요 원인을 제거한 후 감광성 세포가 회복되고 시력이 완전히 또는 부분적으로 회복됩니다.
Leber의 선천적 인 amaurosis는 출생 직후 시력이 완전히 상실되어 장애인이됩니다. 시의 적절하고 충분한 치료가 없다면, 획득 된 병리학의 경우에도 동일한 문제가 관찰된다. 결과에는 뇌의 혈액 순환 장애와 관련된 뇌졸중 발생 가능성도 포함됩니다.
환자의 시력 저하 후, 광우병이없는 가축으로 보이는 부위를 구할 수 있습니다.
당신이 올바른 삶의 방식을 지키고, 나쁜 습관을 포기하고, 먹고 바르게 먹고, 스포츠를하면, 흑색 증을 예방할 수 있습니다. 또한 신체 상태를 모니터하고 역류를 예방하거나 당뇨병과 고혈압과 같은 통제 된 체세포 병리를 벗어나는 것이 중요합니다. 충분하고시기 적절한 치료법을 사용하면 실금 증세를 경험 한 후에 삶과 예후에 대한 예후가 유리합니다.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/amavroz-glaza.htmlLeber amaurosis는 유전성 질환으로 망막의 감광성 세포에 대한 선천성 손상을 특징으로합니다. 간혹 신장이나 중추 신경계 이상과 같은 다른 일반적인 질환이있는 경우도 있습니다.
출생 직후 또는 생후 1 개월 이내의 어린이는 빛에 대한 학생의 반응이 약하며, 어떤 경우에는 완전히 빠져 있습니다. 나이가 들면서, 아기는 시력을 문지르기 시작하고, 광경이 오래갑니다. 시력을 완전히 잃을 위험이 있습니다.
시야의 도움을 받아 사람은 우주에서 지향적이고 주위의 물건을 보게됩니다. 망막의 가장 심한 병리 중 하나는 흑색 증입니다.
선천성이거나 후천성 일 수 있습니다 (시신경 손상). 선천 병리학 적으로 시신경의 위축이 거의 모든 경우에 발생합니다.
이 용어는 그리스 출신 ( "마우로스"는 "어둠"을 의미 함)이며, 객관적인 병리학 적 변화없이 실명과 관련이 있습니다. 사람은 10 분 또는 인생에서 시력을 잃을 수 있습니다.
XIX 세기 독일의 안과 의사 Theodor Leber에 의해 처음으로 밝혀진 질환. 통계에 따르면이 질병은 81,000 명당 1 명에 영향을 미칩니다.
Leber의 선천적 인 흑색 화는 망막의 감광성 세포가 죽어서 생기고, 회복이 불가능합니다.
첫 번째 염색체상의 결함있는 RPE65 유전자는 망막에서 세포 사멸을 일으킨다. 의사는이 질병을 망막 색소 변성증의 심각한 변종이라고 부릅니다.
일반적으로 amaurosis는 강박 관념 - 열성 방식으로 전염됩니다. 변이 유전자가 양쪽 부모의 몸에 존재하는 경우에 변이가 발생하고 나타납니다.
새로 태어난 아기의 색소 상피와 광 수용체의 세포는 분열 할 수 없으므로 질병이 발병합니다. 그것은 콘과 봉의 제거를 야기하는 이질적인 장애 그룹을 가리킨다.
실명은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.
Leber의 선천성 질환의 주요 원인은 색소 상피 세포와 광 수용체의 명확한 특이성이 결여되어 있다는 것입니다.
보통 일시적인 단안 시력 상실, 전방 허혈성 안구 돌출 및 감광성 망막 병증으로 진행됩니다.
과도한 단안의 실명은 한쪽 눈에서 나타납니다. 따라서 질병의 이름입니다. 시력이없는 기간은 3-5 초이며, 때로는이 기간이 5 분으로 증가합니다.
이러한 일시적인 실명은 경동맥 및 안과 동맥의 구조의 실패를 나타냅니다. 이 장애는 망막 허혈의 형성에 기여합니다.
이런 유형의 일시적인 아노 아로 시스가 갑자기 발생합니다. 환자는 시력 저하를 느낄 시간이 있습니다. 시력이 저하되기 전에 눈의 형태로 퍼지 이미지로 나타납니다.
주변을 둘러싸고있는 것들이 갑자기 황색, 녹색으로 특이한 특이한 색을 얻습니다. 관찰 된 물체가 반투명 스크린 뒤에 위치한다는 느낌이 있습니다.
시력이 빨리 회복되거나 사라질 수 있습니다. 안구를 진단 할 때, 엷은 색의 망막과 소동맥의 협착이 고려 될 수 있습니다. 때로는 망막이 팽창하여 출혈이 있습니다.
위험한 형태의 흑색 증은 경동맥의 내강이 겹치는 것을 특징으로합니다.
대부분의 경우 다음과 같은 형태로 나타납니다.
전문의에게서 볼 때 망막 정맥에서 혈액 정체를 볼 수 있습니다. 질병의 긴 과정을 통해 새로운 병적 혈관이 눈 앞부분에 나타납니다.
광 민감성 망막 병증은 밝은 빛에 노출되면 나타나는 것으로 신진 대사의 수준을 감소시킵니다.
복잡한 정신적 외상의 배경에 히스테리 성 증후군이 나타납니다. 히스테리 (Hysteria) -이 질병의 출현 중 하나이자 요인 흔히 흥분의 정도가 증가한 사람들에게서 발생합니다.
이런 종류의 실명은 대뇌 피질에서 발생하는 시각 지각의 감속에 근거합니다. 눈 자체의 변화는 발생하지 않습니다. 환자들은 시력이 급격히 감소한다고 불평하고 암점, hemianopia가 나타날 수 있습니다.
많은 사람들은 흑색 증이란 무엇이며 그 증상은 무엇인가에 대한 질문에 관심이 있습니다.
대부분 환자는 다음과 같은 증상을 겪고 있습니다.
어린이가 학령 (8-9 세)에 도달하면 발진과 같은 색소 형성이 풍진과 같이 망막 표면 근처에 나타납니다. 15 세 때 원추 각막의 위험이 증가합니다.
실명뿐만 아니라,이 질병은 심각한 신경 학적 청각 장애의 출현에 기여합니다. 이러한 증상은 어린 시절에 나타나기 시작하고 청소년기에는 극심한 발달에 이릅니다.
부모는 아기의 질병을 독립적으로 진단 할 수 있습니다. 이것은 몇 가지 분명한 징후로 할 수 있습니다 :
모든 증상은 동시에 느껴질 수 있지만 때로는 아기가 모든 흑색 증의 징후를 보이지는 않지만 일부 환자는 일정한 주기성으로 아기를 괴롭히는 경우도 있습니다.
그러나 자격을 갖춘 의사 만 진단을 내릴 수 있습니다. 진단시 의사는 다음 절차를 수행하는 경우가 가장 많습니다.
현미경 검사는 oculist가 외 표면으로 거부 된 광 수용체 및 대 식세포로 구성된 망막 내포물을인지 할 수있게합니다. 이러한 내포물의 존재는 진행성 질환을 나타냅니다.
감별 진단은 시신경의 우월 위축의 경우에 수행됩니다. 이 경우 시력 예후가 더욱 유리합니다.
의사가 처방 한 치료는 질병의 원인과 직접 관련이 있습니다. Leber의 일시적인 흑색 증에서 의사는 다음과 같은 처방을 처방합니다 :
Leber amaurosis의 더 진지한 형태는 유전적인 수준의 모든 돌연변이와 마찬가지로 의학적 치료를 받아 들일 수 없다. 대부분의 경우, 그러한 환자들은 안경을 착용하도록 처방받습니다. 환자는 신경과 전문의에게 등록됩니다.
이 질환의 가장 심각한 형태는 시신경 위축과 망막 손상으로 인한 완전 실명입니다. 이 형태의 질병은 더 이상 치유되지 않습니다.
Leuber의 amaurosis 예방을 위해 :
이러한 모든 예방 조치는 히스테리 성 및 일시적 실명만을 돕습니다. 임신을 계획 할 때 부모가 유전 분석을받는다면, 아기의 Leber amaurosis의 모습을 예측하는 것이 가능합니다.
Amaberus Leber는 정신 지체, 간질, 내분비 장애의 결함을 동반 할 수 있습니다.
http://o-glazah.ru/drugie/chto-takoe-amavroz-lebera.html