망막의 Abiotrophy (색소 성 망막 변성)는 시각 기관의 특정 부분에서 영양 장애를 유발하는 유전병의 그룹입니다. 병리학은 망막이 점진적으로 파괴되고 그에 따라 시력이 저하되고 심한 형태의 경우 완전 결손으로 진행됩니다.
질병의 복잡한 증상은 흐릿한 시력에서부터 구별되는 색의 장애까지 다를 수 있습니다. 안과 및 유전 검사 방법을 사용하여 진단합니다. 이 병리학의 망막 병변에는 많은 경우 의학적 해결책이 없습니다. 의사는 증상의 강도를 줄이고 환자가 악화되는 것을 막을 수있는 증상 치료 만 할 수 있습니다.
Retinal abiotrophy (퇴행성 또는 퇴행성)는 망막의 영양 장애를 일으키는 안구 병리학입니다. 그것은 유전성 질병의 증상 중 하나에 관련되거나 일차 병리로 작용할 수 있습니다. 이차적 인 기계적 손상 또는 시력 기관에 대한 기타 부정적인 영향으로 인해 발달 할 가능성이 있습니다.
독립적 인 질병의 형태로 발생하는 유전 학적 유형의 악성 영양 결핍증은 10,000 명의 사람들 당 평균 1 ~ 10 명의 분포 정도를 가지고 있습니다. 빈약 한 유전으로 인해 시력 상실의 가장 흔한 원인 중 하나 인 유전 적 기원을 가진 망막의 영양 결핍증.
해부학 적으로 망막에는 두 개의 다른 빛에 민감한 구조가 있습니다 - 젓가락과 원뿔이라고합니다.
막대는 망막 전체에 위치한 특정 감광성 수용체이지만 중심에 가까울수록 작아집니다. 로드의 주된 임무는 낮은 조명 조건에서 방향을 잡는 데 필요한 흑백 주변 시야를 제공하는 것입니다.
콘 - 감광성 수용체. 거의 모든 것들이 망막의 중앙 부분에 더 가깝게 위치하고 있으며 주요한 과제는 고 대비 광파에 대한 끊임없는 인식입니다.
본문에서 망막의 동작과 trophism를 담당하는 구조 유전자의 각종 변경이되면, 상기 수용체 지역화의 외층의 점진적인 파괴의 위험이있다. 망막 점막의 파괴는 가장자리에서 시작하여 천천히 중심을 향해 이동합니다 (이 과정은 수십 년 동안 지속될 수 있습니다).
대부분의 경우 두 눈은 동시에 영향을받으며 어린 시절에도 조기 징후가 나타납니다. 이 질환을 앓고있는 환자는 22 세까지 시력이 약할 때가 많습니다. 병리학의 발달 동안, 코스의 변종은 가장 다양한 걸릴 수 있습니다 - 하나의 장기가 영향을 받거나 망막의 하나의 분절 영역.
성인기에 색소 변성이 발생하면 녹내장, 백내장, 렌즈 투명성 상실 또는 망막 중심부의 부종이 발생할 수 있습니다. 어떤 사람들에게는 변형 된 세포가 악성 종양으로 악화 될 수 있습니다. 이러한 종양은 망막 흑색 종으로 매우 빠르게 성장하고 즉각적인 외과 개입이 필요합니다. 그렇지 않으면 사람이 눈을 완전히 잃을 위험이 있습니다.
이전에는 외과 의사가 망막 흑색 종을 치료하기 위해 수술을 시행했으나 이것이 유일한 치료법이었습니다. 궁극적으로, 작업 절차는 그것을 제거하는 것이었기 때문에 작업 사람들은 눈이 아프다. 이것은 종양이 두 번째 눈으로 전이하는 것을 허용하지 않았습니다. 현재까지 약은 큰 진전을 만들었습니다, 그리고 유사한 질병으로 몸을 유지하는 데 도움 radiosurgical 기술 (방사성 코발트 및 기타 요소의 조사를) 처리하는 배웠습니다.
의료 행위에는 안료 abiotrophy의 많은 종류가 있습니다. 유전 병리학 적 유형을 고려할 때, 망막 색소 변성은 다음과 같이 나뉩니다.
망막 자체의 병적 과정의 위치에 따라 질병의 분류 :
우리는 또한 색소 상피 세포 및 망막 neuroepithelium의 이영 병변으로 발생하는 망막 abiotrophy 어떻게 이러한 병리 tapetoretinalnoy을 고려해야합니다. 이 질환으로 인해 시력 손상은 매우 빨리, 실명까지 될 수 있습니다.
망막 색소 상피 영양 결핍증은 질병의 주요 원인이되는 돌연변이가 많을 수 있기 때문에 다양한 증상을 나타냅니다. 그러나 우리가 국소화에 의해 동일한 그룹에 속하는 상이한 이영양증의 변이를 고려한다면, 유사한 증상이 다수 나타날 수 있습니다.
말초의 형태의 질병은 막대기의 패배에 기인하며, 그로 인해 증상이 hemeralopia로 시작됩니다. 막대의 진행 및 대량 기능 장애의 경우, 사람은 야간 시력이 현저하게 저하되어 총 손실로 이어질 수 있습니다 - 니코틴.
주변 시력은 동심 암점이 발달함에 따라 시야가 좁아지는 것을 배경으로하여 "관형 (tubular)"이된다. 망막 백혈구 영양 결핍증 동안, 원칙적으로 심각한 합병증은 발생하지 않으며, 색상의 인식뿐만 아니라 당일 시력은 정상적으로 유지됩니다. 오직 때때로, 원뿔의 변화가 확인 될 수 있으며 궁극적으로 일광 시력이 저하 될 수 있습니다 (시력 상실 위험이 높음). 병적 과정의 과정은 수십 년 동안 지속될 수 있지만, 빠른 흐름 형태는 배제 할 수 없습니다.
Central abiotrophy는 노란색 반점 근처에 많은 곳에 위치한 원뿔에 악영향을 미쳐 질병이 황반 이영양증이라고 불리는 이유입니다. 우선, 사람은 일반적인 시력의 급속한 악화와 색차의 문제에 대해 불평합니다. 모든 광 수용체가 파괴되면 중추 종괴의 증상이 나타난다. 망막의 극단 부분에 영향을주지 않으면 서 주변 및 야간 시력이 거의 변하지 않습니다.
눈 photoreceptors의 초점 병변을 일으키는 특별한 종류의 abiotrophy가 있습니다. 그들 뒤에는 여러 개의 사각 지대가 보인다. 심한 질병의 경우 시신경 위축이 나타나 실명을 초래할 수 있습니다.
망막 색소 변성을 앓고있는 모든 아픈 사람들은 안과 의사와 유전 학자 인 좁은 전문가와의 의무 상담을 받아야합니다. 망막의 영양 장애 변화를 확인하려면 의사는 바닥 상태를 검사하고 일련의 도구 진단 방법을 수행하고 시력과 색채를 확인해야합니다.
상당한 중요성은 유전 질환의 병력과 하나 또는 다른 유형의 망막 영양 결핍증과 관련된 돌연변이 유전자의 존재에 대한 유전자 검사입니다.
환자의 검사 중에 의사는 주 질환의 유형을 고려하여 말초 또는 중심부에서 발생할 수있는 안저의 국소 색소 침착을 확인합니다. 작은 망막 소동맥의 축소를 표시하고, 질병의 고급 단계에 모든 눈의 맥락막의 모세 혈관의 위축 변화를 한 것으로 밝혀졌습니다.
어떤 상황에서는 의사가 시신경 유두에서 왁시 위축의 유무를 판단합니다. 망막 전위 전자 검사 덕분에 망막 전체에 국소 적으로 작용하는 수용체의 수의 급격한 감소를 나타내는 파동의 진폭 감소를 구별 할 수 있습니다.
환자가 흰 반점이있는 영양 결핍증이있는 경우, 안저 상태의 건강 검진 중에 망막의 모든 가장자리를 따라 위치한 흰 반점이 종종 발견됩니다. Arterioles가 크게 좁혀지고, 안료 침전물이 한 포유직에서 수집되어 시신경이 손상됩니다. 이 경우의 전자 망막 연구는 유익하지 않다. 파동의 변화가 매우 약하게 표현되기 때문이다. 유전 진단은 PRPH2 유전자의 서열을 기반으로합니다.
검안경 검사 중 스타가 르트 병의 유무는 색소 침전물로 둘러싸인 밝은 그늘을 가진 위축성 병소의 형태로 나타날 것입니다. 이러한 초점의 수와 직경은 공정의 엄격성에 따라 달라질 수 있습니다. 흔히 중앙 구역에서 발견되지만 주변으로의 분배 옵션은 제외되지 않습니다. 전도 된 전자 망막 조영술에서 파 A의 진폭이 급격하게 감소 함을 보여 주며 많은 수의 원뿔이 파괴되었음을 나타냅니다. 유전 진단은 유전자 ABCA4와 CNGB3의 검증뿐만 아니라 유전의 역사에 대한 상세한 연구를 기반으로합니다.
현재 망막 색소 이상증은 치료되지 않습니다. 모든 아픈 사람들은 의사가 증상이있는 치료를지지하는 치료와 함께 실시합니다. 병적 인 과정의 진행을 막기 위해 의사는 망막의 영양 증진을 향상시키는 비타민과 약물을 사용합니다.
약물 "Taufon"은 방울 형태로, 그리고 펩타이드 기반의 많은 생물학적 조절제 (영향을받는 망막의 작은 표면 영역의 재생 및 재생에 긍정적 인 영향을 미침)입니다. 입증 된 치료법 중 하나가 "Retinalamin"입니다.
질병을 퇴치하기 위해 의사는 종종 안구 내 혈액 순환을 개선하고 악성 영양 결핍증이 심각하고 진보 된 형태가되지 않도록 물리 치료 과정을 방문하도록 처방합니다.
그들이 가정에서 치료하려고하는 망막의 색소 침착증은 특별한 장치로 시드 렌코의 안경으로 시정됩니다. 이 도구는 여러 가지 다른 방법을 사용합니다. 전문가들은 여전히 서 있지 않으며 환자 치료의 새로운 방법을 도입하기 시작했습니다 : 유전자 치료 (abiotrophy)의 원래 원인 (손상된 유전자)에 영향을 미치는 유전자 요법. 영향을받은 망막의 원리에 따라 전자 임플란트 유형에 대한 최신 개발을 사용하여 눈이 먼 사람조차도 구내 또는 거리에서 제대로 탐색 할 수 있습니다.
이전에 사용 된 모든 치료법은 단기간에 병의 진행을 지연 시켰으며 그 효과는 거의 없었다. 오늘날 혁신적인 기술을 적용함으로써 일부 의사는 질병의 중단뿐만 아니라 환자의 시력을 향상시킬 수 있기 때문에 모든 것이 바뀌 었습니다.
이러한 종류의 병리학 적 치료에는 많은 시간이 걸리고 질병을 제거하는 방법의 불완전성에 관한 모든 뉘앙스를 고려해야한다는 사실을 고려해야한다. 환자는 점심 의사가 처방 할 점안액을 사용하기 위해 평생을 사용해야 할 것이다.
http://zdorovglaz.ru/bolezni/abiotrofiya-setchatki-glaza/
abiotrophy에서 photoreceptors (스틱 및 / 또는 콘)과 망막 색소 상피가 영향을받습니다. 이 때문에 병리학은 색소 성 망막염이라고도합니다. 나중에 망막 색소 이상증, 망막 변성, 망막 변성, 배 콘 - 퇴행성 변성, 일차 성 색소 변성 등 다른 이름이 소개되었습니다. 국제 질병 분류 (ICD-10)에서 병리에는 코드 H35.5가 지정되어있다.
Retinitis pigmentosa는 특정 유전자의 결함으로 인해 유전 적으로 결정되는 질병입니다. 이 유전자는 망막의 수명과 관련된 특정 단백질을 코딩합니다. 유전자 결함으로 인해 정상적인 단백질 합성이 파괴되어 망막 상태에 부정적인 영향을 미친다. 오늘날 질병의 발달로 이끄는 수십 가지의 다른 유전자에 변이가 150 가지가 넘습니다.
유전 적 결함은 부모의 상속을 통해 사람에게 전달됩니다. 이 질환에는 상 염색체 열성, 상 염색체 우성 또는 성관계 전달 메커니즘이있을 수 있습니다.
대부분의 악성 비상 장병은 망막 주변에 위치한 빛에 민감한 요소 인 막대의 손상으로 특징 지어집니다. 시력과 색채 감각을 담당하는 중앙 수용체 인 원추형은 고통을 덜 받는다.
안료 망막염으로 죽은 지팡이를 폐기하는 행위가 있습니다. 그들은 같은 장소에 남아 유해한 독소를 방출하고 새로운 광 수용체의 성장을 방해합니다. 스틱은 일반적으로 말초 시야와 야간 시야를 담당하기 때문에 손상을 입으면 시야가 좁아지고 heminalopia (야맹증)가 발생합니다. 환자의 황반 영역 (원추가있는 부위)의 병리학 적 과정에 관여하는 경우 시력이 감소하고 색맹이 발생합니다. 색맹으로 시력과 삶의 질에 대해 더 자세히 알아보기 →
퇴행 병소의 위치에 따라, 중앙, 말초 및 일반 망막 영양 결핍증이 격리됩니다. 전자의 경우, 망막의 말초 영역의 관련은 병리학 적 과정의 특징이다. 시간이 지남에 따라 근 위축의 초점은 중심에 가깝게 나타납니다. 일부 환자에서는 황반부가 손상되어 시각 장애가 발생할 수 있습니다.
중앙 abiotrophies (베스트의 질병, Stargardt 질병)에서 원뿔과 황반은 영향을받습니다. 이로 인해 색상 인식이 저하되고 시력이 저하됩니다. 일반화 된 근이영양증 (Leber 's 선천성 amaurosis)이있는 개인의 병리학 적 과정은 망막 전체로 확장됩니다.
상속 유형 및 발현시기에 따라 다음과 같은 유형의 유산 수법을 구별합니다.
망막 주위 망막 윤상 영양 검사는 다양한 시각 장애로 나타납니다. 위반의 본질은 병리학 적 과정의 지역화에 달려있다. 주변부의 시각 장애와 색상 적응의 저하는 주변부의 근이영양증에서 전형적입니다.
망막 이영양증의 가능한 증상 :
망막염 색소 침착증 환자에서 이러한 증상 중 하나 또는 여러 증상이 나타날 수 있습니다. 다른 사람들에게 질병이 다른 방식으로 진행된다는 것은 주목할만한 사실입니다. 예를 들어, 한 환자에서 중앙 암점과 시력 감소가 관찰 될 수 있으며, 또 다른 경우에는 주변 시력이 약간만 악화되어 오랫동안 눈치 채지 못했습니다.
안과 의사는 망막의 망막 영양 결핍증 치료에 종사하고 있습니다. 불안 증상이 나타날 때 참조해야하는 것은이 전문가입니다. 진단이 확정 된 경우 환자는 임상 검사를 받게됩니다.
즉 정기적 인 검사를 위해 안과 의사를 정기적으로 방문해야합니다. 필요한 경우 검안사는 일반의 또는 다른 전문가와의 상담을 위해 사람을 보낼 수 있습니다.
의사는 환자의 불만과이 병의 특징적인 증상을 바탕으로 망막 색소 이상 징후를 의심 할 수 있습니다. 그러나 진단을 위해 완전한 검사가 필요합니다. 우선, 환자의 시력을 검사하고 안압을 측정합니다. 시야를 결정하고 가축을 식별하기 위해 시야가 측정됩니다. 안과 의사는 슬릿 램프에서 환자의 눈을 검사합니다.
모든 사람에게 수행되는 의무 기록 조사는 안검 내시경 검사 - 직접 또는 간접 검안경을 통한 안저 검사. 더 나은 시각화를 위해 환자는 동공을 확장시키는 사전 주입 된 물방울입니다 (예 : Cyclomed). 이를 통해 망막의 가장 주변부까지 모든 것을 자세히 검사 할 수 있습니다. 검안경 검사와 함께 안과 용 생체 현미경 검사를 사용할 수 있습니다. 고시경 렌즈가있는 슬릿 램프의 안저 검사.
abiotrophy의 안검 내시경 증상 :
또한, abiotrophy 환자 혈액과 소변, 포도당과 RW에 대한 혈액의 일반적인 분석을 통과해야합니다. 환자는 또한 망막의 형광 혈관 조영술을 시행 할 수 있습니다. 전기 생리학 연구는 망막의 기능 상태를 평가하기 위해 수행됩니다.
현재까지 망막 색소 이상증에 대한 효과적인 치료법은 없다. 약물 요법은 질병의 진행을 늦추는 데 도움이되지만 그것을 제거하지는 못합니다. 불행히도, 보수 치료가 항상 예상 된 결과를 가져 오는 것은 아닙니다.
비타민 (C, A, B 군), 비타민과 미네랄 복합체, 혈관 확장제 및 조직 치료는 색소 성 망막염 환자에게 처방됩니다. Emoxipin, Retinalamin, ATP, Unithiol, Nukeinate 나트륨, Cortex, Encad 및 기타 약물은 좋은 효과가 있습니다.
모든 약은 환자의 철저한 검사와 진단 확인 후 안과 의사가 처방합니다.
가장 흔한 악성 영양 결핍증은 총 실명입니다. 이 병리를 가진 일부 사람들은 황반변 성, 녹내장, 백내장 또는 다른 질병을 앓게됩니다.
abiotrophy가 유전적인 질병이기 때문에, 그것의 발달을 막는 것은 불가능합니다. 현재 유전자 치료 분야의 연구가 진행 중이다. 과학자들은이 질병의 발달로 이어진 손상된 유전자를 복구 할 수있는 방법을 찾고있다.
망막의 Abiotrophy는 점차적으로 악화되고 시력이 손상되는 유전 질환입니다. 오늘날이 병리학을 치료하는 효과적인 방법은 없지만 일부 약물은 질병의 진행을 늦추고 환자의 시력을 보존하는 데 도움이됩니다.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.html
망막 색소 침범은 50000 명 중 하나가 만나는 드문 안과 이상이다. 대부분이 남성 환자에서 진단됩니다. 연령에 관계없이 편차가 발생합니다. 영양 실조증은 각 형태의 질병에 대한 개별 증상이 특징입니다. 때로는 초기 단계에이 병이 나타나지 않고 그 사람이 "베일"이 눈을 멀게 할 때 이상에 대해 알게됩니다.
망막 색소 이상증 (abiotrophy)은 유전 적 소인의 존재를 특징으로하는 병리학을 말한다. 대부분의 경우, 초기 단계에서이 질병은 두드러진 증상없이 진행됩니다. 이 질환의 특징은 수년 동안 진행되어 결국 시력이 완전히 상실된다는 것입니다.
망막의 Abiotrophy는 조기에 진단 될 수 있습니다. 성인에서는 미래의 병리가 백내장이나 녹내장을 유발합니다. 치료의 최대 효과는 어린이에게서 성취됩니다.
망막의 퇴행성 발달 기전이 철저히 연구되었다. 그것을 이해하기 위해서는 시각적 장치의 해부학을 약간 탐구해야합니다. 망막의 구조는 photoreceptors를 포함 : 원뿔과 봉. 그들의 이름은 적절한 형식으로 인한 것입니다.
막의 적절한 기능을 담당하는 유전자의 무결성이 손상되면 외부 표면의 퇴보가 시작됩니다. 그것은 photoreceptors에 중점을 둡니다. 막대와 원뿔의 손상은 15 년에서 20 년이 걸릴 수 있습니다.
수용체의 총 파괴는 색소 성 망막 변성이라고 불리는 병리학의 발전의 주요 원인입니다.
이 질병의 가장 큰 위험은 오랫동안 어떤 식 으로든 나타나지 않는다는 것입니다. 그러나 병이 진행됨에 따라 환자는 황혼 ( "야맹증") 시력의 급격한 감소를 호소하기 시작합니다. 공간에 방향을 설정하는 데는 몇 가지 어려움이 있습니다.
망막 이영양증으로 고통받는 환자의 대부분은 어린이입니다. 이로 인해 편차를 진단하는 데 어려움이 있습니다. 부모는 어린 학생의 행동에있어서 이상한 점에주의를 기울일 수 없기 때문에. 그 아이는 자신이 차례 차례로 불편 함을 호소하지 않습니다. 이는 아동이 적법하고시의 적절한 치료를받지 못한다는 사실로 이어진다. 그 결과 병리학이 계속 진행됩니다.
후기 단계에서는 파괴적인 과정이 시작된 후 약 3 년이 지나면 환자는 주변부를 따라 망막 변성을합니다. 편차는 광학 필드의 협소화와 측면 시야의 감소를 동반한다. 이것은 유리체의 혼탁을 유발하고 녹내장의 발달로 이어질 수 있습니다.
나중에 안저 주위에 특징적인 색소 침착이 나타납니다. 검안경 검사 중에 볼 수 있습니다. 처음에는 뼈의 몸체가 표면에 소량으로 집중되어 있지만 시간이 지남에 따라 그 농도가 증가합니다. 고리의 크기가 커지면 색소의 초점이 주변부에서 중심부로 이동합니다. 혈관이 좁아 져서 막의 손상 부위가 희게됩니다.
6 세 미만 어린이의 질병을 알아내는 것은 매우 어렵습니다. 그들이 우주에서 방향 감각 상실이있을 때만 의사는 망막 망막 부정맥 형성이 진행되고 있다고 판단 할 수 있습니다. 불행히도,이 시점에서 질병은 시각 장치의 건강에 심각한 타격을 일으키고 있습니다.
최종 진단을 내리고, 주변의 리뷰를 만들고 시력을 결정하기 위해 많은 절차가 처방됩니다. 의사는 눈의 근저를 검사하여 뼈 세포를 찾아 내고 그 번호를 결정합니다.
진단에 의문점이 있으면 전기 생리 학적 연구가 임명됩니다. 이를 통해 의사는 저조도 환경에서 환자가 우주에서 항해하는 능력을 평가합니다.
목차로 돌아 가기
질병 치료는 약물 선택으로 시작됩니다. 그들의 주요 목적은 혈액 순환 과정과 망막과 혈관에있는 유익한 물질의 대사를 정상화하는 것입니다.
대부분의 경우 의사는 다음 약물을 처방합니다.
약물은 점안약, 정제 또는 주사의 형태로 처방됩니다. 약물 이외에도 의사는 종종 물리 치료에 의지합니다. 절차는 망막의 회복 과정을 자극하고 수용체의 기능을 활성화 할 수 있습니다.
가장 많이 사용되는 방법은 전기 펄스, 자기 공명 및 오존 요법입니다. 병적 인 과정의 결과로 맥락막의 무결성이 손상 되었다면 외과 적 개입에 대해 생각해 볼 가치가 있습니다.
일부 의사는 광 자극 장치를 사용하여 질병을 치료할 것을 권장합니다. 그들의 작업의 기초는 안구의 특정 영역에서의 흥분과 질병의 진행을 늦추는 것입니다.
장치에서 방출되는 방사선은 혈액 순환을 촉진하고 신진 대사를 정상화합니다. 이 절차는 망막의 팽창을 제거하고 강화시킵니다.
또한 치료 과정에는 다음이 포함됩니다.
Sidorenko 안경은 예방 효과가 있습니다. 외과의 사는 환자에게 어둠 속에서 스스로를 적응시키는 데 도움이되는 특별한 렌즈를 이식 할 수 있습니다.
목차로 돌아 가기
망막의 이영양증이 후기에 발견되면 완치 될 수 없습니다. 대부분의 경우 치료의 결과는 실망 스럽습니다. 불행하게도 의학에서 어떤 단계에서든 질병을 극복 할 수있는 도구와 기술은 아직 없습니다.
이례적인 위험을 최소화하기 위해 자신의 식단을 수정해야합니다. 의사들은 건강하고 균형 잡힌 음식을 먹는다고 믿으며 최선의 예방법입니다. 신체는 필요한 물질과 비타민을 공급 받아 시각 장치의 올바른 작동을 보장합니다.
망막의 착색 된 abiotrophy는 실명으로 이어질 수있는 위험한 질병입니다. 이 질병은 부진한 과정이 특징인데, 초기 단계에서는 그것을 인식하는 것이 거의 불가능합니다. 대부분의 경우 정기적 인 검사에서 우연히 망막의 영양 장애가 의사에 의해 발견됩니다. 병리학 적 치료를 시작하면 우리는 시력을 보존 할 수 있습니다.
비디오에서 망막 색소 이상증에 대해 자세히 배웁니다.
http://zdorovoeoko.ru/bolezni/pigmentnaya-abiotrofiya-setchatki/망막은 모든 종류의 질병과 퇴행성 과정을 겪고있는 시각 시스템의 핵심 요소 중 하나입니다. 본질적으로 퇴행성 인 눈의 질병에는 망막의 abiotrophy가 포함되어 그 층의 완전한 파괴와 그 기본 기능의 상실을 초래합니다.
환자의 위험은 대부분의 경우 손상이 돌이킬 수 없지만시기 적절한 진단을 통해 병리학 적 과정을 늦추고 시력이 완전히 상실되는 것을 방지 할 수 있다는 것입니다.
망막 색소 이상증 -이 병은 무엇입니까? 그것은 감광성 눈 껍질의 파괴를 수반하는 유전 적, 덜 자주 산발적 인 성격의 병리를 나타냅니다.
망막은 두 종류의 세포로 이루어져 있습니다. 원뿔은 망막의 중심부에 집중되어 있으며 시력과 색채 감각을 담당합니다. 막대는 쉘의 가장자리에 위치하여 주변 시력과 낮은 조명 조건에서 물건을 구별 할 수 있습니다.
병리학의 발달과 함께 구조의 대사 및 영양 과정을 담당하는 유전자에 손상이 발생하여 그 결과 파괴됩니다. 퇴행 과정은 주변에서부터 시작되므로 막대가 가장 먼저 고통을 겪습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 그것은 또한 원뿔에 영향을 미칩니다. 이 질환은 "일차 성 탈모증", "망막염 색소 침착"및 "막대 원추형 이영양증"으로 알려져 있지만 대부분 병리의 본질을 반영하기 때문에 망막 색소 이상증 (abiotrophy)이라고합니다.
도움말! 처음으로 망막의 abiotrophy는 1857 년에 기술되었으며 오랫동안 후천성 질환으로 간주되었습니다. 1961 년에 유전 학적 원인이 밝혀졌지만 일반적으로 환자의 54 %가 유전형이고 46 %가 산발적이다.
망막 색소 이상증의 주요 원인은 특정 단백질을 코딩하는 하나 이상의 유전자의 이상입니다. 이들은 대사 과정에 참여하는 물질이며, 생산 또는 기능이 방해를 받으면 퇴행성 과정이 조직에서 시작됩니다. 질병의 다양한 형태를 구별하는 것에 따라 수십 개의 유전자에서 발생할 수있는 유전자 돌연변이의 변이가 150 가지가 있습니다.
유전자 RP1, PRPH2, RP9, IMPDH1, CRB1, SPATA7 및 많은 다른 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 병리학의 가장 일반적인 유형 중 하나입니다. 그들은 상 염색체 우성, 상 염색체 열성, X 연관성 등의 다른 기전에 의해 유전 될 수 있으며, 극히 드문 경우에 병리학은 미토콘드리아 DNA에서 돌연변이를 유발합니다.
임상 경과와 결과는 질병 발병의 병인에 달려 있습니다. 70-90 %의 사례에서 상 염색체 우성 유형에 의해 전달되는 병리학이 발생합니다. 상 염색체 형태는 과정이 느리고 치료에 잘 반응합니다. 다른 유형의 망막 색소 변성은 더욱 심해서 보통 완전한 실명을 초래합니다.
가장 흔한 돌연변이는 유전자 PRPH2 발생과 함께 RHO 유전자 PRPH2, RDH5 RLBP1 또는 비정상적인 변화를 유발 abiotrophy 망막 색소를 형성한다. 그는 감광성 세포의 멤브레인 형성에 관여하는 peripheralin이라는 물질을 코딩하는데 책임이 있습니다. 위반으로 인해 부정적인 요인에 대한 저항력이 줄어들고 결국 붕괴됩니다. 이 질병은 점진적인 경과가 특징이며, 첫 번째 징후는 망막의 가장자리를 따라 위치한 흰색 점과 비슷합니다.
망막 abiotrophy Zheltopyatnistaya, 또는 스타 르가 르트 병은 주로 에너지 대사와 세포와 스틱의 세포막에서 영양분의 수송을 담당 ABCA4 단백질의 부정의 결과로 개발하고 있습니다. 결과적으로 독성 화합물이 조직에 축적되어 감광성 멤브레인의 퇴행성 과정을 일으 킵니다. 또한 감광체의 구조 및 기능 장애를 야기하는 유전자 및 ELOVL4 PROM1 돌연변이에 의해 발생 덜 일반적인 병리.
베스트 병의 발병 이유는 bestrofin 단백질을 담당하는 11 번 염색체에있는 BEST1 유전자의 장애입니다. 병리학 적 과정의 정확한 메커니즘은 알려져 있지만 과학자들은 부르크 막 조직에서 황반부 및 변경에 상피 층의 느린 파괴를 추적 할 수 있었다되지 않습니다. 또한, 망막 유해 물질의 축적 및 흉터 형성, 제 1 액세스 광선 후 파열 중첩 낭포의 형성이있다. 유전자 변이는 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다.
RPE65 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 드물지만 심한 형태의 색소 영양 결핍증. 변화는 건강한 사람들에게서 일어나는 것처럼 막대와 원뿔이 분열을 멈추고 사망 후에 회복되지 않는다는 사실로 이어진다.
대부분의 경우, 레버의 무 아메리 신은 상 염색체 열성 상 태로 유전되며, 출생 직후에 발견되며 치료에 적합하지 않습니다.
바그너 병은 유 전적으로 (상 염색체 우성 유형) 전염되며, 상속 가능성은 100 %입니다. 돌연변이를 일으키는 유전자는 다섯 번째 염색체에 있습니다. 환자의 시각 장치의 구조에 대한 연구에서, 마이크로 씨앗의 형성, 과색 소 침착, 망막증 등을 포함하는 전체적인 복합 질환이 나타났다. 결과적으로 시력 장애가 발생합니다. 대부분의 경우 근시는 난시와 함께 발생합니다.
병리학은 광 수용체를 구성하는 단백질을 담당하는 CACNA1F 또는 NYX 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 일반화 된 abiotrophy는 X 링크 된 메커니즘에 의해 전송되며 완전하거나 불완전한 형태로 진행됩니다. 임상 경과에 따라 환자의 황혼 시력이 약화되거나 완전히 사라지고 시력과 색 지각이 동일하게 유지되거나 약간 감소 할 수 있습니다.
질병의 위 다양성 이외에, 그들은 dystrophic 과정의 비 착색 과정을 구별한다. 그것은 망막의 조직에 눈에 보이는 변화가 없지만 시간이 지남에 따라 환자는 안료 형태의 증상과 유사한 증상을 나타냅니다.
각 경우의 망막 색소 세포 돌연변이 발생의 기전은 거의 같습니다. 유전자의 돌연변이와 막대와 원뿔의 다양한 기능 장애의 원인이 대사 과정에 관여하는 단백질 및 시각 시스템의 그들과 장애.
주의! 대부분의 형태의 망막 부정맥 병증의 병인 및 병인은 아직 충분히 연구되지 않았기 때문에 특정 경우의 임상 경과는 다를 수 있습니다.
상속과 국소화의 유형에 따라, 망막 색소 수태 상실증 (abinalotrophy)은 몇 가지 형태로 나누어지며, 각 형태는 각각의 특징을 가지고 있습니다.
상속 유형별 :
현지화로 :
색소 악성 영양 결핍증의 분류는 질병의 일부 형태가 다른 형태로 유출 될 수 있기 때문에 조건 적입니다. 예를 들어, 중앙 영역에서 병리학 적 과정이 주변으로 확산 될 수 있으며 반대의 경우도 마찬가지입니다.
이 질병의 증상은 유년기 또는 한쪽 또는 양쪽 눈에서 20-30 년에 가장 자주 발견되며 시간이지나면서 증가합니다.
병리학의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
질병의 징후의 심각성과 진행은 질병의 형태에 달려 있습니다. 어떤 종류의 abitrophy는 실명을 수개 개월 동안 일으키는 반면 다른 사람들은 수십 년 동안 진행되어 시각 시스템의 경미한 장애를 일으 킵니다.
주의! 망막의 abiotrophy의 증상은 높은 변이성을 특징으로하지만, 특징적인 징후는 황혼 시력의 감소라고 할 수 있습니다. 그것은 조직에서 다른 징후와 병리학 적 변화가 나타나기 오래 전에 발전 할 수 있습니다.
안과 적 방법은 안저 검사, electrooculography, electroretinography, 시야 평가 및 색상 인식을 포함하여 질병을 진단하는 데 사용됩니다. 환자의 안저에 흰색 또는 노란색 반점이 감지되어 처음에는 가장자리에 위치하고 결국 노란색 반점에 가까운 중앙 부분으로 퍼집니다. 또한, 결함과 혈관 수축이 색소 abiotrophy의 특징이며, 후기에는 시신경 위축의 증상이 나타납니다.
진단의 중요한 역할은 질병의 특정 증상을 정의함으로써 이루어집니다. 청색의 감수성을 완전히 상실하게 만듭니다. 이를 위해 Rabkin 테이블이 사용되어 환자가 컬러 스펙트럼의 특정 음영을 인식하는 능력을 평가할 수 있습니다.
진단의 확인은 가족력 및 분자 유전 연구를 통해 수행되지만 모든 경우에 사용되는 것은 아닙니다. 실험실에서 유전자 RP2, RPO, RP1, RPGR, CRB1, SPATA7 돌연변이와 관련된 질환의 가장 흔한 종류를 식별 가능한 방법. 드문 경우가 abiotrophy의 경우 감별 진단의 대부분은 가족 위반의 유무에 따라 있도록 질병을 검출하기위한 정확한 방법은 개발되지 않았다.
진단은 망막이 확인에 퇴행성 변화와 관련되어 있지만, 환자의 친척의 시각 시스템의 장애의 불만이없는 경우, 그들은 질병의 조기 발견에 대한 철저한 조사를 받아야하는 것이 좋습니다. 질병의 일부 형태는 거의 무증상이어서 환자의 삶의 질을 떨어 뜨리지 않기 때문에 의료 관행에서의 이러한 상황은 매우 일반적입니다.
ICD-10 질환의 국제 분류에 따르면 망막 색소 이상증에는 H35.5 유전성 망막 이영양증이 부여되었다.
안료 abiotrophy의 치료에 대한 구체적인 방법은 없습니다 - 환자는 병리의 진행을 줄여주는지지 치료를 처방됩니다. 이를 위해서는 조직의 영양 및 혈액 순환을 개선시키는 약물, 비타민 A 및 E, 펩티드 생체 조절 물질, 혈관 확장제를 사용하십시오. 의약품은 망막의 파괴와 시각 장애의 발달을 늦추고 눈의 재생 성을 증가 시키며 심각한 합병증을 예방합니다.
보수 치료와 함께 물리 치료법, 레이저 치료, 미세 수술이 사용됩니다. 일부 국가에서는 특수한 망막 보철을 병리학 적 치료에 사용하는데,이 보형물은 눈에 이식되어 시력을 향상시키고 완전 실명의 발달을 예방합니다. 치료의 성공 여부는 질병의 적시 진단에 달려 있습니다. 많은 형태의 병리가 100 %의 확률로 유전되기 때문에, 가족력이있는 어린이는 출생시부터 안과 의사의 통제하에 있어야합니다.
도움말! 망막 색소 이상증에 대한 혁신적인 치료법의 대부분은 개발 및 테스트 단계에 있습니다. 가장 유망한 방향은 손상된 유전자를 복구하고 질병의 원인을 제거 할 수있는 유전 공학입니다.
망막 색소 수태 상실의 예후는이 질환의 임상 경과의 형태와 특성에 달려있다. 상 염색체 열성 유전체의 형태는 급속한 진행으로 특징 지어지며 따라서 일반적으로 시력이 완전히 상실됩니다. 이런 경우지지적이고 증상이있는 치료는 5-10 년간 실명의 발병을 지연시킬 수 있지만 대개는 불가피합니다.
다른 종류는 천천히 발전하고 경우에 따라 환자의 삶의 질에 심각한 영향을 미치지 않는 색상 인식뿐 아니라 야간 투시 및 주변 시력 손상을 초래합니다.
망막의 tapethoretinal (pigmentary) abiotrophy의 원인, 증상 및 치료에 관한 전문 비디오 :
특정 예방 조치 안료 abiotrophy의 개발을 방지하기 위해 존재하지 않습니다. 임신을 계획하고있는이 진단을받은 부부는 출산 첫 날부터 유전 적 조언을 받고 아동의 눈의 건강을 면밀히 모니터링해야합니다.
망막 색소 강직증은 매우 드문 것으로 알려져 있지만, 가족에 질병이있는 경우에는 거의 100 % 확률로 다른 세대에 전염됩니다. 이 질병에서 눈의 조직에서 일어나는 변화는 돌이킬 수 없지만시의 적절한 진단과 치료는 시각 시스템의 기능을 오랫동안 보존 할 수 있습니다. 혁신적인 치료법의 개발은 미래에 abetrophy가 완전히 치료 될 수 있기를 희망합니다.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/distrofiya-set/abiotrofiyaRetinal abiotrophy는 망막의 점진적 파괴로 인한 시각 장애, 그리고 일부 형태의 완전 실명으로 인한 이질성 질환의 유전 적 질환입니다. 증상은 다양합니다. 시력 감소, 혈소판 감소, 색상 인식 장애가있을 수 있습니다. 진단은 안과 유전 방법 (안검 내시경 검사, 망막 전위도 검사, 형광 혈관 조영술, 가족력 연구, 결손 유전자 확인)에 의해 수행됩니다. 망막 abiotrophy의 대부분의 형태에서는, 특정 치료가 없다, 증상 및 지원 치료는 증상을 완화하고 질병의 진행을 느리게 수 있습니다.
Retinal abiotrophy (망막 변성, 망막 이영양증) 망막 이영양증이 발생하는 시력 장기의 병리학입니다. 그것은 일부 유전병의 증상 복합체의 일부일 수 있으며, 독립적 인 병리학으로서의 역할을 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 상해 및 기타 영향을받은 후에 2 차 변성이 가능합니다. 유전성 망막 원형질 병의 유전 적 형태는 다른 유병률을 가지고 있으며 평균적으로 1 ~ 10 : 10,000 범위입니다. 다양한 형태의 상속의 메커니즘은 상 염색체 우성, 상 염색체 열성과 성관계가 될 수 있습니다. 이런 이유로, 성병의 성적 분포에는 두 가지 성별의 동등한 애정에서 병든 (X- 연결된 유산을 가진) 남성 중 거의 완전한 유병률에 이르기까지 강한 차이가 있습니다. 유 전적으로 결정된 망막 영양 결핵은 유전성 시력 상실의 가장 흔한 원인입니다.
망막 abiotrophy의 원인은 질병의 종류에 따라 다릅니다. 일반적인 메커니즘은 망막의 활동에 관여하는 특정 단백질을 암호화하는 특정 유전자 또는 유전자의 돌연변이이다. 동시에, 대부분의 형태의 발병 기전은 잘 알려져 있지 않습니다.
대부분의 흔한 형태의 망막 부정맥 형성, 색소 이상증의 원인은 수십 개의 유전자에서 150 개가 넘는 돌연변이 변이가 될 수 있으며, 대부분이 상 염색체 우성으로 유전된다. 망막 색소 이상증의 약 4 분의 1은 옵신 단백질 유전자의 다양한 돌연변이 때문이다. CRB1 광 수용체 단백질 유전자에서 돌연변이는 열성 상속 패턴을 가지고 있고, RP2와 RPGR 유전자에서는 X 염색체에 연결되어있다. 미토콘드리아 DNA에 돌연변이가있는 희귀 한 형태의 망막 색소 강직 영양 결핍증이 있으며 따라서 자손의 모계 상속이 있습니다. 염색체 망막염이있는 주요 질환의 많은 변이에도 불구하고 질병의 발병 기전은 일반적으로 동일합니다. 폐 루프의 처분을 위반하여 망막에서 독소의 원천이됩니다. 막대의 농도가 망막의 주변으로 자라기 때문에 병리학 적 변화가 시작되고 새로운 감광성 세포의 형성이 느려지므로 감광도가 감소합니다.
망막의 단백질 유형 abiotrophy는 peripheralin 단백질을 암호화하는 PRPH2 유전자의 변화로 인해 가장 흔한 형태 인 RHO, PRPH2, RDH5 또는 RLBP1의 4 가지 유전자 중 하나의 돌연변이와 관련이있다. 이 질병은 상 염색체 열성 상 속에서 유전됩니다. 그것은 peripheralin은 photoreceptor 세포막의 안정화, 주로 막대기에 관여되어 있다고 가정되어, 구조상의 위반으로 인해 안정성이 떨어지며 파괴 될 수 있습니다. 망막의 Belotochechnaya abiotrophy는 망막의 주변부에 형성되는 첫 번째 위반 (흰색 점의 형태로 안저를 검사 할 때 눈에 띄는)이있는 점진적인 과정을 가지고 있습니다.
망막의 노란 반점 돌연변이 (Stargardt disease)는 또한 여러 유전자의 돌연변이에 의해 유발된다. 망막의 황색 점액 퇴화의 가장 일반적인 형태는 광 수용체 세포막에서 수송과 에너지 기능을 수행하는 단백질 ABCA4의 구조를 위반하는 것과 관련이있다. 질병의이 형태는 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 막 횡단 단백질 ABCA4의 구조 변화는 망막에 독성 대사 물질 (특히, 리포 푸신)이 축적되어 감광 층의 이영양증을 일으킨다. 상 염색체 우성 유전성이있는 Stargardt 병의 또 다른 변종은 안구 조직에서 장쇄 지방산의 형성을 조절하는 ELOVL4 단백질의 구조 변화 때문입니다. 이 경우, 광 수용체의 변성은 막의 일부 구성 요소의 손상된 합성과 관련이 있습니다. 망막의 황색 반점 영양 실조의 또 다른 유형은 PROM1 유전자의 변이와 관련이 있습니다. 이 경우 장애의 병인은 철저히 연구되지 않았습니다.
Besta retinal abiotrophy는 BEST1 유전자의 돌연변이에 의해 유발되며, 그 전사 산물은 음이온 채널의 부류에 속하는 단백질 트로 핀 (trophin)이다. 상 염색체는 상 염색체 우성이며, 이영양증의 병인은 알려져 있지 않습니다.
선천적 인 정지 야맹증은 막대의 주 병변과 함께 망막의 일반화 된 abiotrophy이며, 또한 시력 기관 - 사시, 백내장의 다른 질환을 동반합니다. 완전하고 불완전한 형태의 선천적 인 고정 야간 시력 상실은 X 링크 된 메커니즘에 의해 계승됩니다. 풀 타입은 막대에서 양극성 세포로의 여기 전달을 제공하는 단백질을 암호화하는 NYX 유전자의 돌연변이 때문입니다. 결과적으로, 광 수용체로부터의 정보 전달이 손상되고, 어둠 속에서 거의 완전한 시력 결핍이있는 hemeralopia가 있으며, 시력과 색 지각은 보통 겪지 않습니다. 불완전한 형태는 유사한 단백질 인 CACNA1F 유전자의 돌연변이에 의해 발생하지만 막대와 원뿔에 모두 존재한다. 그러나 동시에, 충동의 전달이 완전히 차단되지 않으므로 황혼의 시력 만 약화되지만 선명도와 색 지각도 저하됩니다.
안과에서 망막의 모든 유전성 영양 장애는 3 가지 그룹으로 나뉩니다.
그러나 많은 돌연변이가 있기 때문에 위의 분리는 다소 임의적입니다. 따라서, 일부 형태의 색소 이상증이 일반화 될 수 있으며, PROM1 유전자의 돌연변이 (네 번째 유형의 스타가 르트 (Stargardt) 질병)로 망막의 중앙 영역에서 발생하는 악성 영양 결핍이 주변으로 퍼질 수 있습니다.
망막의 abiotrophy의 증상은이 병리의 발달로 이끄는 많은 다른 돌연변이로 인해 매우 다양합니다. 그러나 동시에, 같은 그룹 (주변, 중앙 또는 일반화 된 abiotrophy) 내의 다양한 종류의 근 위축증 사이에는 여러 가지 비슷한 증상이 나타납니다.
망막의 주변 abiotrophy (pigmenty dystrophy, white-spot abiotrophy)는 막대의 주된 병변으로 시작하여 질병의 첫 증상 중 하나는 hemeralopia가 될 것입니다. 병리학이 진행되면서 막대가 더 파괴되면서 야간 투시력이 감소하면 완전한 손실이 발생할 수 있습니다 - niktalopiya. 주변 시력이 손상되고 동심 암점이 생기면 시야가 너무 좁아 져 관상 동맥이됩니다. 백혈구 망막 부정 교합으로 더 심각한 외상이 발생하지 않는 경우가 많으며, 시력과 색채 인식은 변하지 않습니다. 여러 가지 색소 성 영양 장애의 경우, 원추는 또한 병리학 적 과정에 관여하여 당일 시력이 떨어지며, 시력이 감소하고 때로는 실명이 될 수 있습니다. 이 질병의 경과는 수십 년이 걸릴 수 있지만 일시적인 형태와 청소년 형태가 있습니다.
중추 망막 영양 결핍증은 황색 반점 부위에서 가장 높은 농도의 원추형 병변으로 특징 지어지며 황색 근이영양증이라고도합니다. 시력이 급격히 떨어지면 색의인지가 방해 받고 광 수용체가 완전히 파괴되면서 중심 암점이 안저 중심에서 발생합니다. 병리학 적 과정이 망막의 주변 영역으로 확장되지 않으면 주변 및 황혼 시력이 약하게 영향을받습니다. 광 수용체의 병소가 특징 인 악성 영양 상태가 형성되면 시야에 사각 지대가 발생합니다. 심한 경우에는 시신경 섬유의 위축과 완전한 실명이 발생할 수 있습니다.
선천적 인 고정 야간 실명의 모든 형태는 주간 시력과 색 지각의 보존과 함께 발음 된 뇨 택시 (nyctalopy)가 특징입니다. 이 경우 질병의 진행은 발생하지 않습니다. 불완전한 형태의 HSNS는 중등도의 혈소판 감소, 시력 감소, 색각 이상, 저조도 적응 장애로 나타납니다.
망막 악성 비상 수상 환자는 유전 학자 및 안과 의사와상의해야합니다. 망막의 영양 장애 과정의 결정은 안저 검사, 망막 전위도 검사, 시력 및 색 지각을 기초로 이루어집니다. 유전 적 연구뿐만 아니라 망막의 특정 유형의 악성 비상 수상과 관련된 유전자의 돌연변이를 밝히기위한 유전 학적 연구의 중요한 역할.
안저 주위에서 색소 침착이 색소 침전의 초점을 드러내면 적절한 형태의 질환이있는 중앙 부위에서도 관찰 될 수 있습니다. 망막의 소동맥이 좁아지고, 후기에는 맥락막 모세 혈관의 위축이 있습니다. 어떤 경우에는 시신경 수초의 왁시 위축이 감지됩니다. Electroretinography는 망막의 photoreceptors의 수의 급격한 감소를 나타내는 모든 파도의 진폭에 상당한 감소를 보여줍니다. 돌연변이를 확인하기위한 DNA 염기 서열 분석은 RP1, RHO, RDS, RLBP1, PRPF8 유전자 및 여러 다른 유전자에 대해 가장 자주 수행됩니다.
안저 검사시 망막의 Belotochechnaya abiotrophy는 망막 주변에 금속성 색조가있는 흰색의 존재를 특징으로합니다. 망막의 세동맥이 좁아지고, 안료 침전물이 단일 양으로 나타나며, 시신경 디스크의 블라 닝이 감지됩니다. electroretinography의 변화는 경미하고 신뢰할 수있는 진단 기준이 아닙니다. 유전 진단은 PRPH2 유전자의 시퀀싱으로 표현됩니다.
Stargardt and Best의 질병에서 안검 내시경 검사는 색소 퇴적물로 둘러싸인 밝은 색상의 위축성 병소를 나타냅니다. 초점의 크기와 개수는 크게 다를 수 있으며 망막의 병변의 심각성을 반영합니다. 그것들은 주로 중심 지역에 위치하지만 주변으로도 확장 될 수 있습니다. 망막 전위도 검사에서 파 A의 진폭이 급격히 감소하는 것으로 나타 났으며 이는 원추의 주된 파괴를 나타냅니다. 유전 진단은 유전자 ABCA4와 CNGB3의 돌연변이 확인과 유전 학적 연구로 축소되었습니다.
현재, 어떤 형태의 망막 부정 교합증에 대해서도 특정한 부정 교합 치료는 없다. 질병의 진행을 지연시키는지지 치료로서 비타민 A, E, 리보플라빈의 조제가 사용됩니다. 혈관 확장제는 망막의 혈액 공급을 향상 시키는데 도움을 주며, 이로 인해 영양 장애 과정이 느려집니다. 최근 몇 년 동안, abiotrophy로 인해 완전히 잃어버린 환자들에게 시력을 부분적으로 회복시킨 bionic retinal implants (Argus, Argus 2)의 성공적인 사용에 대한 증거가있었습니다. 줄기 세포의 사용에있어 일부 발전은 유전자 요법으로 망막 abiotrophy를 치료하는 방법을 찾는 것을 목표로한다.
abiotrophy를 유발하는 돌연변이의 수가 많고 망막의 영양 장애 과정의 임상 경과가 다르기 때문에 예후는 거의 불확실합니다. 일부 유형의 색소 침착증은 heminalopia 및 주변부 시력 장애로 제한 될 수 있으며,이 병리학의 다른 형태는 완전한 실명을 초래합니다. 비타민 A 보충제를 복용함으로써, 망막 abiotrophy의 진행을 늦출 수있는 경우도 있지만, 선글라스를 사용하면 비슷한 결과를 얻을 수 있습니다.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/retinal-abiotrophy