망막 원격 혈관 확장증, 또는 코트의 망막염은 드물게 유전 적 비 유전성 질환으로, 종종 눈에 일방적 인 손상을 특징으로합니다.
5 세에서 10 세 사이의 남녀가 가장 큰 영향을받습니다. 그러나 질병은 성인기에 데뷔 할 수 있습니다.
그것은 망막의 후부의 혈관이 비정상적으로 형성되어 만성 현미경 출혈 및 2 차 합병증 (녹내장, 백내장 등)을 일으 킵니다. 천천히 점진적으로 시력이 저하되면 돌이킬 수없는 실명이 유발됩니다. 심한 경우에는 수술이 필요할 수 있습니다 : 안구 핵 제거.
질병은 유전 적이지만 유전되지는 않습니다.
질병의 발달 과정에서 후방 망막 혈관의 형성이 방해 받고, 손상된 모세관 망을 통해 콜레스테롤 플라크 및 대 식세포와 함께 혈액 성분이 눈 조직으로 새어 나옵니다.
망막에서의 이러한 삼출액은 매우 잘 흡수되지 않으며, 맥락막을 두껍게하고 느리고 막대한 박리로 이어진다.
질병의 첫 징후는 흐려진 시력이며 건강한 눈을 감은다면 특히 분명합니다. 질병의 초기 단계에서, 건강한 눈은 영향받은 사람들의 짐을지고 따라서 전체적인 시력 수준은 감소하지 않지만 먼 배경에 대한 대상의 위치를 구별하는 능력은 겪습니다. 이 증상을 시차라고합니다.
"황색 눈"(백코 코리아)의 증상을 처음으로 발견 한 사람 중 한 명. 플래시를 사용하여 아이를 촬영할 때 증상이 나타납니다. 그림에서, 영향을받은 눈은 눈동자 대신 노란색 점이 나타납니다. 노란 색은 콜레스테롤 결정의 침착과 삼출액의 축적과 함께 혈관이없는 망막의 일부의 동공을 통해 광 고정에 의해 얻어진다. 그림에서 건강한 눈은 빨간 점처럼 보일 것입니다.
미세 소견이 계속되면 혈액이 눈의 아래 부분으로 흐르게되어 시각 기능을 방해합니다. 동시에 중앙 및 주변부 시야가 영향을받습니다.
더 많은 진행이 눈에 "파리"로 나타나면 빛이 깜박입니다.
사진 1. 이차 녹내장의 발생은 질병의 두 번째 단계에서 코인 망막염의 증상 중 하나입니다.
삼출물이 지속적으로 시력의 장기에있는 경우, 눈의 통증이 나타나고, 안압이 증가합니다. 이차성 녹내장이 발생합니다.
동전 망막염은 4 단계로 진행되며 각각 A와 B 등급으로 나뉘어집니다 (이 추가 분류는 치료 선택에 중요하며 임상 적으로 중요하지 않습니다).
망막염의 진단은 불만의 수집, 환자의 삶과 병력에 대한 연구, 안과 및 전문 심층 연구 수행에 기반을두고 있습니다.
임상 진료 진료소에서 진료를 명확히하기 위해 진료를받습니다.
입원 전 단계에서 다음을 수행합니다.
안구 조직의 병리학 적 검사는 혈관 층의 불규칙한 협착, 모세 혈관 벽의 박리 영역 및 삼출액의 세포 구성을 보여줍니다.
진단의 모든 단계에서이 질환은 다른 심각한 안 질환 (망막 아세포종, 악성 Ilza 질환 및 악성 신 생물)과 구별됩니다.
http://linza.guru/retinit/koatsa/Retinitis Coates - 망막 혈관의 병리학 적 발달을 특징으로하는 드문 안 질환으로 부분적으로 때때로 실명을 유발합니다. 대부분이 병리는 주로 소년에서 어린 시절과 청소년기에 발생하며 한쪽 눈에만 영향을 미칩니다.
병리학은 오히려 천천히 진행되고 점차적으로 시력 저하를 가져옵니다. 망막 뒤쪽의 혈관이 느리게 출혈하여 콜레스테롤 침착이 증가하여 망막 자체를 완전히 손상시켜 결국 각질을 제거합니다.
코츠 과학자는 혈관의 변형과 액체의 삼출 (염증 과정에 고유 한 배설)을 수반하는 망막 후방 부분의 병리학적인 병변의 3 단계를 확인했다.
오랫동안 망막염은 염증성 질환으로 간주되었지만 병리학에 대한보다 철저한 연구로 안구 망막의 말초 혈관의 선천성 종양 양 병변이 확인되었습니다. 당분간이 병리학의 발전에 대한 정확한 이유는 과학자들에 의해 확립되지 않았다.
망막염이 특발성 질환, 즉 다른 병변과 상관없이 독립적으로 발생한다는 사실로 인해 병리학의 발전의 정확한 원인을 확실하게 확립 할 수 없습니다.
일부 연구는 혈중의 섬유 아 세포 수준의 상승이 중요하다는 것을 보여 주며, 다른 연구는 안구 혈관의 구조를 담당하는 유전자의 유전 적 결함을 암시합니다.
이 병리학의 발달의 마지막 단계에서, 망막의 완전한 박리는 특징적이지만, 대부분의 경우이 병은 빠르게 진행되는 경향이 없습니다. 심각한 합병증은 20 %의 경우에서만 발생합니다.
이 질병을 진단 할 때, 증상의 심각도가 다른 병리학의 발전 단계가 몇 가지 있습니다.
경계해야 할 질병의 첫 증상 중 하나는 플래시 사진에서 명확하게 볼 수있는 소위 "노란 눈"입니다. 콜린의 망막염에 영향을받은 눈은 콜레스테롤 침전물이 황색 빛을 반사하므로 어떤 사진에서도 노랗게 빛납니다.
이 증상이 발견되면, 특히 어린 소아에서는 안과 의사가 철저한 검사를 받아야 질환의 발달뿐만 아니라 발달 정도도 진단 할 필요가 있습니다.
자체적으로 Coates 's disease는 고통스럽지 않습니다. 누적 된 액체가 자연스럽게 눈에서 흘러 나오지 못하면 안구 내압이 증가하여 매우 고통스러운 녹내장이 발생합니다.
이 병적 인 과정의 늦은 처리, 질병은 완전한 망막 박리와 눈의 손실로 끝납니다. 특히 불리한 예후는 어린 아이들에게 전형적입니다.
어린 아이들에게는 질병의 진행이 매우 어렵고, 질병의 증상이 매우 빠르게 진행되며, 안구의 증가하는 부영양화가 발생합니다.
이 병리를 진단 할 때, 환자의 통상적 인 안과 검사, 망막의 현미경 검사 및 형광 혈관 조영술을 포함한 모든 범위의 연구가 적용됩니다.
연구에 따르면, 의사는 환자의 치료 전술로 결정되고 각각에 대해 최적의 개별 방법을 선택합니다.
이 질병 치료의 전술은 병리학 적 과정의 발달 단계의 어느 단계에서나 망막에서 일어나는 사소한 변화조차도 의사가 항상주의 깊게 관찰하는 것입니다.
망막염 치료의 주요 목적은 병리학 적으로 변화된 눈 혈관, 파괴 과정의 종결 및 삼출의 증상 형성입니다.
Coates 병을 치료하지 않고 단순히 그 경과를 관찰하는 경우 95 %의 경우 환자는 완전히 시력을 잃을 것입니다. 망막염이 자연적으로 완치되고 모든 삼출 부위가 완전히 용해되는 경우는 알려져 있지만 이러한 경우에도 시력은 회복되지 않습니다.
의사에게 적시에 적절한 치료를하고 적절히 치료를 마친 경우에만 안구를 보존하고 기능을 회복 할 수 있습니다.
성공적인 치료 후에 외투 병 환자, 특히 어린 아이를 가진 환자는 안과 의사에 의해 끊임없이 모니터링되어야하며 재발하는 혈관 기형의 위험이 있으므로 3-4 개월에 한 번 이상 검사를 받아야합니다.
질병의 재발 및 삼출성 합병증의 발병을 예방하기 위해, 새로이 부상하는 모든 병리학 및 혈관 이상은 제 시간에 응고되어야한다.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.html외부 삼출성 망막염 (External exudative retinitis) 1908 년 저자에 의해 기술 된 외투는 오래 동안 염증성으로 여겨져 왔습니다. 현재 의심의 여지가있는 과정의 선동 자연에 표현됩니다. 그럼에도 불구하고, 우리는 소아에서의 증상의 중요성과 심각성, 그리고 "망막염"이라는 용어 때문에이 절에서 설명하는 것이 적절하다고 생각합니다.
이 질병은 망막의 바깥층과 다량의 삼출에 기반을두고 있습니다. 후자의 거의 일정한 존재 때문에, 망막염은 또한 출혈이라고합니다. 누출과 혈액이 망막과 호 리오이드 사이에 쌓입니다. 망막을 함몰 시키면, 탁도, 농축, 파괴 (주로 바깥 층)가 발생합니다.
이 질병은 어린이와 청소년에게 더 흔합니다. 소년들은 주로 아프다. 일반적으로 하나의 눈이 영향을받습니다. 1 세에서 2 세 사이의 소아에서 망막염 발생 사례가 기술되어있다.
안구 내시경 검사 상 망막에서 vatoobraznye, 약간의 prominiruyuschie가 발견되어 병변의 경계가 흐려지며 때로는 혈관을 방해합니다. 초점은 주로 눈의 후 극에 있으며 황색 반점과 시신경에 가깝습니다. 여기에 흩어진 출혈이 있습니다. 초점은 망막 모세포종의 초기 단계와 비슷하며,이 기간 동안 서로를 구분하는 것은 매우 어렵습니다. 따라서 "망막 아세포종"의 진단과 관련하여 코인 망막염으로 안구를 적출 한 사례가 반복적으로 기술되어있다.
과정이 진행됨에 따라 초점의 크기가 커지고 서로 합쳐지며 토지와 같은 윤곽을 가진 필드가 형성됩니다. 이 기간 동안 광범위한 망막 박리가 흔히 관찰됩니다. 정맥의 과정에서, 모세 혈관염의 징후 인 miliary aneurysms를 볼 수 있습니다. 그들은 출혈과 구별되어야합니다. 이 그림은 7-8 세 아동에게서 발견되기도합니다. 과정은 거의 항상 실명으로 끝납니다.
이 질병은 백내장, 포도막염, 2 차 녹내장으로 인해 복잡해지며 종종 눈의 핵 누출이 필요합니다. 망막염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 치료가 효과적이지 않습니다.
http://www.glazmed.ru/lib/public11/childtreat076.shtml외투 (Coat 's disease) (외상성 출혈성 코인 망막염)는 주로 주변에 국한된 망막 혈관의 다형성 변화 및 방광 내 및 망막 삼출을 특징으로하는 특발성 질환입니다.
에포 므 맹 코트 질병으로 알려진 질병의 첫 번째보고는 아마 W.A에 의해 작성되었습니다. Brailey (1876). 1908 년 G. Coats는 망막 혈관 및 표피 삼출의 변화를 특징으로하는 눈의 후방 부분의 3 가지 형태의 병변이보고 된 보고서를 발표했습니다
1912 년에 인쇄 된 두 번째 연구에서 G. 코트는 그에게 외과 적 출혈성 망막염이라고 불리는 단일 병으로 설명되는 병리학 적 상태의 처음 두 가지 형태를 제시했습니다. G. Coats에 의해 기술 된 망막 혈관 종증의 세 번째 형태는 현재 히펠병으로 알려져 있습니다.
망막염의 발달을 담당하는 유전 적 결함은 아직 확립되지 않았다. 지난 20 년 동안, 다양한 유 전적으로 결정된 변이와 Coates 병의 조합에 대한 수많은 사례가 특히 망막염, 결절성 경화증, Hallermann-Straight, Señora-Loken, Parry-Romberg 및 Cornelia de Lange 증후군으로 설명되었습니다.
여러 glomus 종양과 Coats 병이있는 환자에서 혈청의 섬유 아세포 성장 인자의 증가가 관찰되었다. 저자들은이 병의 발병 기전에서이 인자의 가능한 역할을 배제하지 않았다. 다양한 병인의 망막 혈관의 병변, 특히 코트병에서의 혈관 형성 인자 (또는 혈관 내피 성장 인자)가 혈관 신생 과정에 미치는 영향도 제시된다.
현재 일반적으로 받아 들여지는 외투병 분류는 없습니다. 임상 실습에서 질병의 심각성을보다 명확하게 평가하고 그 결과를 예측하고 Coats 질환 환자의 치료 표준화를 위해 질병 분류 중 4 단계를 강조하는 임상 분류가 권장됩니다
코츠 (Coats) 병의 진보 된 단계의 전형적인 증상은 2-6 개월의 간호 유아에서 이미 발견됩니다. 이 경우 대개이 질환의 첫번째 증상은 사시 또는 백혈구이며, 생체 현미경 검사에서 망막 공간 또는 렌즈의 후면에 인접한 기포 형태로 망막 박리가있는 삼출성 망막 박리가 발견됩니다.
초기 단계에서 Coates 질환은 증상이 없으며 2 ~ 8 세 아동에게서 보육원, 정원 또는 학교에 입원하기 전에 안과 의사가 간헐적으로 검사하여 종종 진단합니다. 성인에서 40-60 세의 나이에 가장 흔하게 발병합니다.
나이가 든 어린이 및 성인은 시력이 점차적으로 감소하거나, 아픈 눈 앞에 나타나는 "반점"의 출현 또는 해당 대상의 모양 및 크기의 왜곡에 대해 불평 할 수 있습니다.
일반적으로 하나의 눈이 영향을받습니다. 양측 성 변화는 환자의 5-8 %에서만 관찰됩니다. 소년들은 소녀보다 3 배 더 자주 아프다.
Coates 병의 우세한 증상은 망막 층과 subretninal 공간에서 주로 후부 극이나 변형 된 혈관이 위치한 부위에 국소화 된 고형의 삼출물의 밝은 노란색 침착 물이다. 혈관 기형은 주로 주변에 위치하고 있으며 모세 혈관 확장증, 확장 된 세동맥, 모세 혈관 및 세관, 미세 및 거대 동맥류, 동정맥 분지를 포함합니다. 검안경 검사가 바뀐 혈관은 "빨간 구슬"또는 "산 애쉬 뭉치"와 유사 할 수 있습니다. 비정상적인 혈관은 종종 망막의 측두엽, 특히 하 사분면 (경우의 40 %)에서 국소화됩니다.
임상 적 발현은 모세 혈관 확장증의 광범위한 영역에, 1 사분면 미만의 작은 삼출을 가진 최소 혈관 모세관 장애에서부터 심각성까지 다양합니다. 3 ~ 4 사분면이 겹쳐지고 거대한 삼출과 제한적 또는 전체 망막 박리가 동반됩니다.
치료를받지 않으면 질병이 계속 진행되어 망막 박리가 발생합니다. 특히 바람직하지 않은 외투병은 어린 아이들에게서 발생합니다. Coates 병을 앓고있는 어린이 중 치료를받지 않은 96 %에서 6 년 이내에 망막 박리와 홍채 모양체 염이 발생하고 복잡한 백내장이 발생합니다. 결과적으로 코인 망막염 환자의 57-75 %가 신생 혈관 녹내장에 걸리고 23 %는 안구 부영양화가 발생합니다.
진단을 명확히하고 치료 전술을 결정하기 위해 일상적인 안과 검사 외에도 Coats 병 환자는 양안 머리 검안경, 3 미러 Goldmannna 렌즈를 사용한 생체 현미경 검사 및 형광 혈관 조영술을 사용하여 간접 GoldOmann 방법을 사용하여 눈의 저부를보다 철저히 조사해야합니다.
PAH에서 혈관 기형, 세동맥 및 동맥의 모세 혈관 폐색, 확장 된 망막 혈관벽의 비 투과성 구역, 비관류 구역, 동정맥류가 감지됩니다. 파지는 혈관 이상을 정확하게 국소화하고 다가오는 레이저 응고의 양을 추정 할 수 있습니다. 일부 경우, 특히 황반부 종이나 황반부에 고형 삼출액이있는 환자의 경우, 광학 단층 촬영기를 사용하는 것이 좋습니다.
삼출성 망막 박리 및 / 또는 방광 내 출혈 및 망막 하층 침착을 특징으로하는 선천성, 진행성 및 말기 병변의 Coates 병을 앓고있는 환자의 경우 초음파 검사를 사용해야합니다. 초음파 스캐닝은 망막 밑에 위치하거나 삼출물로 가려진 종양의 존재를 없애 주므로 검안경 검사로는 검출되지 않고 망막 박리 및 삼출성 종양 같은 침착 물의 국소화, 길이 및 높이를 결정하고 망막 아래 공간의 상태를 평가합니다. 망막 모세포종, 악성 중피 류종 또는 흑색 종을 제외시키기 위해 망막 박리가있는 환자의 경우 어려운 경우 CT 스캔, MRI 및 컬러 도플러 초음파 검사를 시행하는 것이 좋습니다.
Coats 질환 환자를 장기간 추적 관찰하면 시야 측정법을 사용하는 것이 좋습니다. 역학에서 시야의 변화를 평가할 때 어떤 경우에는 우리가 질병 진행 과정의 본질을 판단 할 수 있습니다. 시야의 결함 영역의 증가는 외부의 삼출성 망막염의 진행을 나타냅니다.
질병의 초기 단계에서 형태학 연구의 결과는 일관성이 없습니다. 일부 연구자들은 변화가 없거나 약간 클리어런스가 있고 상대적으로 손상되지 않은 내피를 가진 작은 혈관의 벽이 상당히 두꺼워지는 것을 발견했습니다. 다른 연구자들은 작은 혈관의 벽이 현저하게 얇아지고, 내강이 증가하며, 특정 부위에서 내피가 없다고보고했습니다.
전자 현미경 밝혀 그 인해 함침 지질, 플라즈마 및 섬유소뿐만 아니라 대 식세포와 백혈구 침투에 질병의 고급 단계에있는 모세 혈관 벽의 비후. 내피 세포의 plasmolemma에는 명확한 막 윤곽이 없다. 그들의 세포질에서 얇은 판 모양의 복합체 - 신 생물과 관련된 dictyosomes의 젊은 형태에 의해 결정됩니다. horoscapillary의 레이어에서 나오는 플라즈마 exudate의 외부 콜라겐 레이어에 축적으로 인해 브루히 멤브레인의 농화가 있습니다.
망막 물질은 주로 유리 콜레스테롤과 그 에스테르로 구성됩니다. 비정상적인 혈관벽과 그 주위의 벽에 호산구와 백혈구가 존재한다는 것은 삼출물의 존재로 인한 염증 반응을 나타냅니다.
Retinitis Coates는 다음 질병으로 분화되어야합니다.
퇴행성 망막 아세포종으로 외투병을 구별하는 것이 가장 어렵습니다. 이 경우 종양은 종종 분리 된 망막 아래 가려지며 망막 혈관 확장과 모세 혈관 확장의 형태로 이차 혈관 변화가 감지 될 수 있습니다. 망막 모세포종은 종양에 의한 망막 침윤의 경우가 있지만 조밀 한 마디의 모양을 보입니다. 또한, 코인 망막염의 진보 된 또는 말기의 단계에서, 후뇌 성 긴장은 종양 결절을 모방합니다. 망막 모세포종이 붕괴되거나 망막이 분리 된 경우, 병이 진행 단계에 이른 경우에는 정확한 진단을 내리기가 때로는 어렵습니다.
전방의 수분 CT, MRI 및 초음파 색 Doplerografija 플라즈마 신경에 놀라 제 및 젖산 탈수소 효소의 판정 : 망막 및 복수 paraclinical 테스트를 사용 코츠 질환 미분 진단. 불행히도 위의 진단 방법 중 어느 것도 특이하지 않습니다. 경우 안구 석회화를 검출하고, 시신경, 공막 및 안와 조직의 상태를 평가할 수있는 가장 유익한 QD echography의 감별. 외 방성 성장 망막 아세포종 환자에서 석회화가 95 %에서 발견됩니다. 석회화의 존재와 망막 모세포종의 pathognomonic 증상은 아니지만, 그러나, 질병 Coates는 안구 내 석회화 또는 골화 환자 드물다.
MPT는 안구 내 석회화에 대한 민감도가 낮지 만 종양에서 망막 하층 삼출액을 확실하게 구분할 수 있습니다. 어떤 경우에는 경공 막 생검 및 DNA 분석을 적용하는 것이 좋습니다.
Medulloepitelioma- 차 종양은 종종 4-5년 세 어린이 명단, amelanotic 섬모 상피이지만, 인생의 첫 번째 개월 유아의 발견보고가있다. 종종 증상 발현 후 년 이상 후 질병의 늦은 단계에서 설정 medulloepiteliomoy 환자의 정확한 진단. 이러한 경우에는 유아 악성 medulloepiteliome의 임상 증상은 고급 단계 망막염 코우 츠의 그림을 닮았다. 종종,이 병은 환자가 백혈구를 만들었거나 약간의 후, 신생 혈관 녹내장과 심한 통증을 동반 할 때 발견됩니다.
이 병기의 CT와 초음파 검사는 원칙적으로 종양이 앞쪽에 위치 할 때 명확한 "플러스 - 조직"효과가 없기 때문에 유익하지 않습니다. MRI는 특히 지방 억제 기술을 사용하여 진단에 도움을 줄 수 있습니다. 의심스러운 경우, 특히 통증이있는 신생 혈관 녹내장의 발달과 함께 임상의를위한 유일한 방법은 핵 제거입니다.
Hippel과 Hippel-Lindau의 질병. 감별 진단의 필요성은 총 삼출성 망막 박리 및 / 또는 신생 혈관 녹내장 환자에서 질병의 훨씬 고급 터미널 단계에서 발생한다. Hippel 질환을 가진 망막염 막과는 달리, 30-50 %의 환자에서 두 눈이 영향을받습니다. CT 및 뇌 MRI에 의해 폰 Hippel Lindau의 질환을 가진 환자의 약 25 %는 소뇌의 혈관 모세포종이나 혈관종을 공개하고 신경 학적 증상이있다. 환자의 1/3은 갈색 및 / 또는 췌장의 낭성 변화로 7 %에서 갈색 세포종으로 진단됩니다.
질병이나 폰 Hippel-Lindau의 Hippel 찬성 중요한 진단 기준은 phakomatoses의 가족의 형태로 환자의 존재를 나타내는 혈액 친척이나 병력의 안저 검사시 망막 혈관종을 검출한다.
X-연결 청소년 망막의 포성 형태와 유아에서 엑스 염색체 관련 연소 망막 층간 분리는 때때로 나무 같은 모양을 형성, 후방 극과 혈관 주위 "클러치", 신생 혈관 미세 동맥류, 말소 혈관의 형태로 주변 다형성 혈관 변화에 노란색 색상의 하드 삼출물의 축적을 알 수있다. 일부의 경우, 질병은 유리체 망막 섬유 혈관 밴드, 개발 및 hemophthalmia 견인 또는 삼출성 망막 박리의 형성에 의해 복잡하다. 이러한 경우의 초음파 검사는 망막 박리가 조밀 한 망막 아래의 내용물을 보여 주며 안과 의사들도 오도 할 수 있습니다.
이러한 경우에 발생 해결, 선천성 망막 환자에서 질병의 상속 섹스 링크 모드를 나타내는 진단 딜레마 도움을 기록 데이터. 선천적 인 망막증에서 Coates 병과는 대조적으로 양안이 영향을받습니다. 중요한 역할은 X 연결된 청소년 망막 환자 최대 결합 반응을 등록하거나 암순응 ERG 파라미터 A-파의 보전 B 파 진폭 양자 저하를 검출하는 전기 생리 학적 연구의 감별 진단에 재생된다. Coats 병을 앓고있는 환자의 ERG 초기 및 고급 단계에서는 변화가 없습니다. 그대로 눈의 응답이 정상 유지하는 반면 일반 삼출성 망막 박리의 존재 질병의 진보 된 단계에서, 눈 ERG의 비정규 여부 등록에 영향을 미쳤다.
가족 성 삼출성 유리체 망막증. 감별 진단의 필요성은 주로 진전 된 또는 말기의 외투병 환자에서 발생합니다. 이 병은 양측 성이지만 눈에는 상당한 시간 차이가있을 수 있습니다. 가족력 데이터의 차별 진단 및 다른 가족 구성원의 안과 검사 결과에 중요합니다. 가족 성 망막증의 삼출 망막염 Coates는 달리, 삼출성 변경 최소 종종 시간 방향의 시신경 디스크 및 헤테로 피아의 황반의 변형을 초래할 트랙션 주연 섬유 혈관 변화를 결정 하였다. 심지어 안저에서 안저 변화가 없을 가족 삼출 유리체, 환자는 B 파 ERG의 감소를 관찰 하였다. 또한, 질병의 개발까지 고급 단계에서 볼 이차 염증 반응을 제외하고 유리체의 질병 Coates는 특색없는 변화, 환자.
독소 점막 포도막염은 유리체의 염증 반응과 후부 극 또는 망막 주변의 흰색 또는 회색 덩어리 (맥락막 육종)의 존재를 특징으로합니다. 나중에 거친 유리체 망막과 막이 형성됩니다. 질병의 급성기와 완화 기간 모두 망막 박리가 발생할 수 있습니다. 질병은 일반적으로 일방적이며 주로 유년기에 발생합니다.
감별 진단은 임상 적 차이를 기반으로 다음 망막염은 널리 혈관 이상을 COATES vitreal는 온화한 변화 만 질병의 고급 단계에 나타납니다. 또한, 질병의 급성 단계에서 toxocariasis 환자의 60 ~ 80 %가 다양한 신체 장애를 관찰 : 발열, 기침 및 천명을 폐, 간비 종대, 경련, 두드러기 발진, 호산구 증가증을. 나중에 폐의 흉부 기관에 대한 x- 레이 검사로 확산 성의 침윤성 암이 드러난다.
1시 32분보다 더 큰 안구 병변 역가 환자의 약 45 % : 기생충 항원으로 계란을 사용하여 효소 면역 분석법 - 유익한 면역 학적 연구이다. toksokarozny 포도막염 의심되는 아동의 진단 간접 확인은 뚜렷한 치료 효과 코르티코 스테로이드와 diethylcarbamazine입니다.
Toxoplasmic 포도막염. 출생 후의 기간 동안 Toxoplasma gondii의 감염은 보통 눈에 띄지 않게됩니다. Horioretinit은 획득 된 형태의 톡소 플라스마 증 환자의 약 1 %에서 발생합니다. 질병은 일방적이다. Horioretinal 병변은 다양한 중증의 유리체 염과 합병됩니다. 유리체 retinohoroidalnye 흰색 노란색 prominiruyuschie 포켓에 반투명 안개를 통해 흐르는 하드 Vitrea이 효과를 만들 때, 비 유적은 "안개 램프"라고합니다. 심한 경우, 염증은 전방 셀의 모양과 함께 수분 내피뿐만 아니라 유착 형성에 석출, 전방 세그먼트에 연장된다. 어떤 경우에는, 삼출성 망막 박리의 개발과 함께 현상 papillita, 여러 내, 망막 하 출혈, 대규모 삼출물이 있습니다.
차동 진단은 전형적인 임상 이미지와 면역 연구의 긍정적 인 결과 - 염료와의 반응 또는 간접 형광 (IgM 및 IgG)을 이용한 항체 검출에 기반합니다. 어떤 경우에는, 급성 톡소 플라스마 증은 간 불쾌, 발열, 근육통, 반점 구 진성 발진, 림프절 및 확대를 표시했다. 피부에 발진은 3-4 일 동안 지속되고, 질병의 나머지 증상은 - 며칠 또는 몇 주 안에 지속됩니다. etiotropic 약물 및 코르티코 스테로이드 지명 (pyrimethamine 및 설파 다이아의 조합과 함께 deksazonom 클린다마이신) 획득 톡소 플라즈마 대부분의 환자에서 유리체 및 망막 질환의 점진적 회귀 주목.
Ilza 's disease는 특발성 말초 망막 혈관염과 망막 주변부의 국소 빈혈을 합한 것입니다. Ilza 's disease 환자의 약 80 %는 남성입니다. 이 질병은 대개 20-30 세에 발생합니다. 일반적으로 두 눈에 영향을줍니다. 환자의 17-48 %에서 안구 병변이 전정 기관 기능 장애와 합쳐집니다. 다른 안구 질환이 자주 발생하며 주로 신경계에 손상을 포함한다 : 급성 및 아 급성 척수증, 간질, 말초 신경 병증, 파라 및 편마비, 뇌졸중. 일족의 질병은 중동에서 흔합니다. 얼마 동안이 질병은 무증상 일 수 있습니다.
시각 장애의 주요 원인은 반흔 성 (hemophthalmus)과 황반부 종입니다. 주변의 PHA에서 광범위하고 잘 정의 된 비 관류 영역과 혈관염의 징후가 결정됩니다. 미세 동맥류, 확장 된 정맥, 동정맥 분지, 고체 삼출물 침착 부위 및 다중 와우 모양 병소가 무 혈관 지대의 경계를 따라 탐지됩니다. 질병이 진행됨에 따라, 망막 앞과 전 모세 혈관 신생 혈관 형성, 망막의 중심 정맥 분지의 폐색, 유리체 망막 섬유증 및 홍채 혈관 형성이 발생합니다. 이 병은 종종 재발 성 hemophthalmus에 의해 복잡합니다. 그럼에도 불구하고 Ilza 질환 환자는 시력이 우수합니다. 장기적으로 환자의 67 %는 시력이 0.5 이상입니다.
차별 진단은 때때로 질병의 초기 단계에서 특히 어려움과 관련이 있습니다. 그것은 검안경의 차이, PAH의 결과 및 환자의 신경 실조 적 검사 데이터에 근거합니다. 또한, 코인의 망막염이있는 거의 모든 환자에서 후 극의 현저한 고체 삼출물 초점이 감지됩니다. 동시에, 같은 Coates는 질환의 재발 hemophthalmus 및 망막 앞 섬유증 등의 합병증은 매우 드문 개발하고 일반적으로 레이저 응고의 매개 변수의 부적절한 선택의 결과이다.
영구 일차 유리체 (PPGST은) - 거의 지속성 및 보조 섬유증 원시적 hyaloid 혈관 시스템에 의한 산발적 인 선천성 기형을 관찰합니다. 패배는 대개 일방적입니다. PGGST 환자에서 섬유 혈관 코드는 시신경 유두를 떠나 후부 수정낭에 부착하여 접촉 부위에서 흐려짐을 유발합니다. 종종 PGGST는 미세 안시 또는 미세 코르와 결합됩니다.
다른 병리학 적 상태와 함께 Coates 병의 차별 진단은 먼 단계에서만 어려움을 야기하며 임상 적 및 면역 학적 검사 결과 인 회상 데이터 분석을 기반으로합니다.
1960 년 G. 마이어 - Schwickerath 및 K. J. PESCH 먼저 질병 코우 츠 망막 모세 혈관 확장증 환자의 치료를위한 크세논 광응고술의 사용의 긍정적 인 결과를보고, 보조 망막 삼출물과 결합된다. 나중에, 동전의 망막염이있는 환자의 치료에서 망막의 냉동 요법과 레이저 응고의 효과를 보여주는 간행물이있었습니다.
특정 기능 결과에 망막염 Coates는 환자의 재활 치료의 효과는 질병과 시작 질병 치료의 어떤 단계를 명시하는 나이에 따라 달라집니다. 종종 삼출성 망막 박리와 함께 극부와 주변부에서 유체의 광범위한 침착이되는 경우에, 레이저 응고 기관 대상으로 주로 수행된다. 망막의 레이저 응고는 질병의 초기 및 진행 (IA-IIA) 단계에서 최대 240 °의 병변으로 효과적입니다. 넓은 영역의 병변이나 극한 주변에 국한된 경우에는 망막의 레이저 응고와 저온 요법을 병행하는 것이 좋습니다.
이 병의 IIB-IIIA 단계에서 냉동 요법은 레이저 응고보다 효과적입니다. 소아, 특히 어린 나이에, 원칙적으로 질병의 완화는 레이저 응고 및 / 또는 냉동 요법의 여러 과정 (2-6)의 결과로서 만 성취 될 수 있습니다. 치료 간격은 3-4 개월입니다.
망막염 코츠와 레이저 응고 후방 세그먼트 램프 나 헤드 램프 쌍안 검안경 슬릿하도록 레이저 장치를 이용하여 수행 하였다. 첫 번째 경우에는 각막 콘택트 렌즈가 레이저 응고에 사용됩니다. 널리 세 골드만 미러 렌즈를 사용하여, 네 -. Karikhoffa 미러 렌즈, 렌즈 "Transekvator"확고한 볼크 등 때 비접촉 외주 응고 사용 렌즈 60, 78 또는 90 디옵터. 이 렌즈를 사용할 때 망막의 스팟 크기는 각각 0.92, 1.15, 1.39 배로 변화한다는 점을 기억해야합니다.
혈관 기형 주변과 분리 된 망막의 경계를 따라 장벽 레이저 응고로 치료를 시작하여 2-3 행의 응고 경계선을 형성하는 것이 좋습니다. 말초 응고시 응고의 직경은 200-500 μm, 노출 시간은 0.1-0.3 초, 출력은 150-800 mW입니다. 한 세션에서 최대 500-700 개의 응고제를 도포 할 수 있습니다. 5-7 일 후 두 번째 세션이 수행되는 동안 혈관 기형이 응고됩니다.
어떤 경우에는 망막 삼출액의 종양과 같은 침착 물의 응고가 유용하여 흡수를 상당히 촉진합니다. 동시에, 동력, 노출 및 스팟 지름의 매개 변수는 망막 하층의 퇴적물 퇴적물을 경계로하는 구역의 응고에 사용되는 것과 동일합니다. 토 피드 (torpid)의 경우 레이저 응고와 경막 강냉 치료의 병용이 가능합니다. 모든 혈관 이상의 파괴는 완전한 회복을위한 필수 조건입니다. 치료의 첫 번째 과정은 가장 작은 모세 혈관 확장증 및 미세 동맥류를 포함한 모든 혈관 기형이 응고 된 후에 만 완료된 것으로 간주 될 수 있습니다.
코인 망막염 환자에게 레이저 응고를 시행하면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
여러 사분면 응고를 점유 병변을 가진 환자 7-10 일 간격을두고 여러 세션을 누르고있는 동안 각각의 경우에, 엄선 된 응고 파라미터 (전력, 노출, 초점 크기)해야 이러한 합병증을 방지하기 위해.
레이저 응고 또는 냉동 절제 혈관 이상, 황반의 망막 하 삼출물 예금을 포함한 망막 하 출혈 및 수술 중 삼출물의 부분 흡수 한 후 일정 시간 (약 2-3개월) 후. 망막 콘텐츠의 흡수 정도에 따라 삼출 망막 영역의 전체 또는 부분 의치 망막 박리를 나타냈다.
유체의 흡수로와 분리 된 망막에 맞게 그들 아래에 은폐하여 이전에 진단하지 동맥류를 검출 할 수있다. 이와 관련, 질병의 재발을 방지하기 위해 자신의 응고 이상을 수행하는 것이 필요하다 (sriodestruktsiyu 치료의 첫 번째 과정에서 차단 될 수없는 큰 혈관 기형을 재 응고. 필요한 레이저 치료 과정의 수를 환자의 질병의 과정과 안정화를 달성하기 위해 망막염 코츠는 통상 1 내지 6의 범위 때 망막염 코츠 실질적인 시력 (위 0.01)를 갖는 재활 유아, 테이블이나 특정 기공 ovomu PEL은 필요한 레이저 나 냉동 요법 응고 약시시 능과 함께 더 깊은 시각 박탈을 방지하기 위해 눈을보고 영향을받는 눈과 용량 교합의 치료를 수행합니다.
광범위한 질환 환자 코츠의 삼출이나 견인 망막 박리 (IIb 형-Ⅲa의 단계) 개발 경우 유리체 절제술과 결합 ekstraraskleralnogo tsirklyazha 또는 시일의 사용을 도시 적출 전과 subrstinalnyh 막은 삼출물 이후 실리콘 오일 주입술의 배수 transretinalnym 또는 퍼플 루오로 카본이다. 동시에, 혈관 확장증의 endodi 내성 또는 endolaser 응고가 필요합니다.
코트 씨병 (Coats 'disease)을 가진 아이들의 수동 관찰은 실명의 발병으로 이어지며 94 %의 경우, 핵 제거로 인한 눈의 상실로 인한 심각한 미용 결손이 39 %에 이릅니다. 환자가 부모의 권장 처방을 준수 할 때 또는 더 큰 범위에서 적절한시기에 치료를하면 97 %의 아동, 객관적 시력을 88 %로 절약 할 수 있습니다. 공격적 광 응고 및 / 또는 동결 치료의 높은 효과는 ME의 결과에서도 확인됩니다. Ridley et al. (1982), 4 세 이상 어린이의 70 %에서 치료 후 장기간 시력의 안정화를 달성했다.
치료 달성 완화의 결과로, 그 중 40 % 4.5 년의 평균 이후 4 ~ 6 개월 만에 최소 1 시간을 테스트해야합니다 질병 Coates는, 어린이가 새로운 혈관 기형 영역입니다. 삼출성 합병증의 발생을 피하기 위해 새로이 나타나는 모든 혈관 이상은 응고되어야합니다.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.html외투 질환은 드문 선천적 기형으로 망막 박리와 부분 또는 절대 실명을 초래합니다. 질병은 점진적으로 진행되며 초기 단계에서는 거의인지 할 수 없습니다.
제 시간에 질병을 진단하기 위해 알아야 할 것은 무엇이며 시력 손실을 지연시키기 위해 병적 인 과정을 늦출 수 있습니까? 어떤 사람은 자신의 건강에 관심과 사랑하는 사람들, 그것은 교잡 및 안구 질환의 증상을 이해하는 데 유용합니다.
망막염에서 코트에는 세계 인구의 10 만 명당 1 ~ 9 명의 사람들이 있습니다. 사건의 약 78 %가 남성입니다. 보통 질병의 발병은 생후 10-16 세 사이에 발생합니다. 가장 일반적인 데뷔는 5-8 세 아동에게 발생하지만 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.
외투 질병은 안구 안쪽 안감 인 망막에 침투하는 혈관의 비정상적인 발달을 특징으로합니다. 이것은 다음 병리로 표현됩니다 :
삼출물과 함께 콜레스테롤은 시각 기관에 침투합니다. 축적되어 안저에 축적되어 망막염 - 안저의 염증을 유발합니다. 장기적으로 이것은 망막 박리와 실명을 유발합니다. 코트 씨병 (Coats 'disease)에서 일어나는 과정 때문에 삼투 성 망막염 및 망막 모세 혈관 확장증이라고도합니다.
이 질병은 본질적으로 특발성이며, 그 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 유전되는 것은 아니지만 태아 발생기에 놓여있는 기형 발생 성이 있다고 믿어집니다.
태아에서의 삼출성 망막염의 위험은 다음 요소가 임산부의 신체에 영향을 줄 때 증가합니다.
환자와 그 가족은이 질병의 발병 메커니즘을 알아야합니다. 이 과정의 주된 역할은 다형성, 즉 눈 모세 혈관의 구조를 여러 번 파괴하는 것입니다. 초기 결손은 혈액 - 망막 장벽의 내피 세포에있다. 이들은 각각의 안저 혈관을 덮고 모세 혈관 벽의 투과성을 담당하는 층의 세포입니다. 일반적으로 눈을 먹이는 극히 무해한 물질은 혈구 망막 필터를 통해 망막을 관통합니다.
중요! 결함이있는 장벽으로 인해 너무 많은 혈액이 들어갑니다. 그것으로 큰 지질 분자가 눈에 들어갑니다.
기형은 출혈 증후군으로 이어지며, 눈의 안저에 자주 출혈이 생깁니다.
이것은 다음과 같은 결과를 초래합니다 :
질병이 진행됨에 따라 시력이 악화되어 결국 녹내장, 실명, 그리고 눈의 상실로 이어집니다.
병리학은 단계적으로 발전합니다. 과학자들은 질병의 다음 단계를 구분합니다.
초기 단계는 인식하기 어렵지만, 단지 코트 치료 만 가능합니다.
처음에는 질병이 다음과 같이 나타납니다.
질병이 두 번째 단계에 이르면 환자의 시야가 급격히 떨어진다.
이 단계의 특징은 다음과 같습니다.
세 번째 단계에서 절대 망막 박리가 점진적으로 진행되고 눈이 멈 춥니 다. 망막 하 염증은 홍채에 새롭게 형성된 혈관이 나타나는 상태 인 홍반 증을 유도합니다. 이 단계에서 백내장과 녹내장이 발생합니다.
안저 혈관 확장증의 말초 혈관 확장증 말기에는 망막 박리가 발생한다. 영향을받은 기관은 위축되고 제거되어야합니다.
Coates 병은 대개 한쪽 눈에만 영향을 미치며 전체 환자 수의 11 %만이 양안에 영향을줍니다. 대부분의 경우 사진으로 도움을받을 수 있습니다. 적목 현상과 비슷한, 사람의 눈동자가 노란 빛으로 나타나 질병을 나타냅니다. 콜레스테롤 침전물로 인해 발생합니다.
다음 증상은 또한 삼출성 망막염의 발병을 나타냅니다.
질병은 고통없이 진행됩니다. 환자와 그의 환경은 종종 질병의 첫 징후에주의를 기울이지 않습니다.
중요! 황색 증후군 외에도 가벼운 squint와 빈번한 공막 발적은 Coates 병의 초기 단계를 시사합니다.
망막염이 진행됨에 따라 콜레스테롤의 초점이 눈에서 자라며 망막 혈관이 점점 더 많이 뻗어 나옵니다. 그 결과 모세 혈관이 결절로 합쳐집니다. 환자는 비정상적인 패턴을 보게됩니다. 질병의 마지막 단계에서 부분 실명이 이어지며 영향을받는 장기의 완전한 사망이 발생합니다.
ICD-10은 외투 (Coats) 망막염을 망막의 다른 질병과 관련시킵니다. 이 질병의 코드는 H.35.0입니다.
초기 단계에서 안검 내시경 검사를 통해 병리학자가 밝혀 질 수 있습니다. 즉 oculist가 검사합니다. 의사는 검안경과 안저 렌즈가있는 장치 인 특수 장비를 사용하여 환자의 안저를 검사합니다.
검사는 다음과 같은 눈 요소의 구조에 불규칙성을 나타냅니다.
검안경 검사를 사용하면 망막염의 초기 단계가 얼마나 경과했는지 판단 할 수 있습니다. 질병이 최근에 시작된 경우, 망막의 주변부에 많은 수의 견고한 삼출액이 발견됩니다. 질환이 발달 된 단계로의 전환에 가까워지면 콜레스테롤 초점이 망막의 중앙 부분을 채 웁니다. 두 경우 모두 안저 모세 혈관이 왜곡되고 확장됩니다.
일상적인 검사 만이 Coates 질환을 진단 할 수있는 유일한 방법은 아닙니다. 다음과 같은 방법도이 용도로 사용됩니다.
환자가 이미 망막 박리가 완료된 경우 CT뿐 아니라 자기 공명 영상을 이용한 컬러 도플러도 시행해야합니다. 이것은 악성 종양의 가능성을 제거하는데 도움이 될 것입니다.
삼출성 망막염을 치료하는 방법은? 치료는 질병의 초기 단계에서만 효과적입니다.
다음 목표를 설정합니다.
코인 망막염 환자의 치료에는 망막의 약물, cryopexy 및 레이저 응고와 외골격 충만이 사용됩니다. 질병이 말기 단계에 이르면 더 이상 치료가 가능하지 않습니다. 그런 다음 안구 제거술 (안구 제거술)에 의지하여 질병으로 파괴되었습니다.
환자의 약의 도움으로 수술 준비를합니다. 동시에 다음 그룹의 약물을 사용하십시오 :
angioprotectors의 방전 수단으로 emoxipin입니다. 무엇보다도, 그것은 밝은 빛으로부터 망막을 보호하고 비정상적인 혈관을 통해 눈에 들어간 액체의 흡수를 촉진합니다.
이 약에는 다음과 같은 약리학 적 유사체가 있습니다.
수술을 기다리는 동안 환자들은 아스피린, 티클로피딘, 클로피도그렐과 같은 항 혈소판 제를 복용합니다.
진보 된 단계의 중간까지, 안저의 3 분의 2 이상이 영향을받지 않으면, 의사들은 망막의 레이저 응고에 의지합니다. 동시에 비정상적인 혈관이 봉합되어 출혈을 멈 춥니 다. 치료 과정은 3 ~ 4 개월 간격으로 2 ~ 6 단계의 절차로 구성됩니다.
중요! 비전은 레이저 수술을받은 외투 환자의 70 %에서 안정화되었습니다.
망막이 이미 각질 제거를 시작한 경우, 세 번째 단계의 중간 단계까지 cryopexy가 사용됩니다. 이 방법에서 의사는 얇은 바깥 쪽 탐침으로 안저의 손상 부위를 동결시킵니다. 장치 바로 아래에 위치한 망막 영역은 눈 안쪽 안쪽에 납땜됩니다. 그래서 교대로 모든 휴식을 차단하십시오. Cryopexy는 망막의 무결성과 무결성을 복원하고 박리를 멈추거나 느리게 할 수 있습니다.
Extrascleral 충진은 Coats 질병의 고급 단계의 후반에서 멀리 고급 단계의 중간에 resorted입니다.
이 복잡한 작업은 다음과 같이 수행됩니다.
95 %의 경우, 수술은 병리학의 발달을 막는 데 도움이됩니다.
조기 진단과 적절한 치료로 질병은 조건부로 유리한 예후를 보입니다. 증상은 유지 될 수 있지만, 증상이 완화 된 환자의 40 %에게 돌아갑니다.
다음과 같은 경우에 예후에 이상이 있습니다.
이 질병은 어린 아이들에게 특히 위험합니다. 시의 적절한 치료를받지 않으면 96 %의 환자가 복잡한 백내장을, 70 %는 신생 혈관 녹내장을, 23 %는 눈을 위축시킨다.
"코트의 질병은 무엇입니까?"라는 질문에 대한 상세한 답변 :
질병 예방은 존재하지 않습니다. 심각한 결과를 피할 수있는 유일한 방법은 초기 단계에서 질병을 발견하고 수술을 수행하는 것입니다.
Retinitis Coats는 예측할 수없는 희귀하고 위험한 질병입니다. 그것은 외부 원인이 없으며 유전성이 아닙니다. 안과 의사의 정기적 인 검사와 최대한의 조심은 시간 내에 질병을 감지하고 중단시키는 데 도움이됩니다. 이 질병은 보통 폐에 대해 침묵하는 어린이, 통증이없는 장애 및 문제를 무시하는 성인을 공격합니다. 이 병리학에 관해 더 많은 사람들이 알수록 희생자는 줄어들 것입니다.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.html