10 %의 경우에서 아기의 출생 직후 초기 유년기에 진단됩니다. 병의 1 년 동안 발견 된 병의 80 %. 다른 어린이들에서는 나중에 학교 나 청소년기에 그 질병이 나타납니다. 녹내장은 보통 한 번에 양쪽 눈에 영향을 미치지 만, 동시에 안압 상승이 비대칭으로 나타납니다.
선천성 녹내장의 가장 흔한 원인은 두 번째 염색체에 위치하고, 골반 형성을 담당하는 유전자 돌연변이입니다.
유전자 결손으로 인해 태아가 태아기에 발달하는 동안 섬유주 조직이 형성되지 않습니다. 결과적으로, 아이는 안구의 유출의 악화로 이어지는 안구의 전방의 발육 부전 각으로 태어납니다. 이것은 안압 상승을 수반합니다.
섬유주 형성은 유해한 환경 요인의 태아에 영향을 주어 중단 될 수 있습니다. 동시에 부모는 아이가 상속 할 수있는 병리학 적 유전자를 밝히지 않습니다.
선천성 녹내장의 가능한 원인 :
선천성 녹내장의 빈도는 친 인척의 결혼 (예 : 사촌 간)에서 태어난 어린이에게서 훨씬 높습니다.
60 %의 사례에서 선천성 녹내장은 출생 직후에 나타납니다. 신생아는 안구의 크기가 2 배 이상 증가합니다. 이 현상은 buphthalmum, hydrothalmic 또는 dropsy라고도합니다. 눈 안쪽에 체액이 쌓이기 때문에 만지기가 매우 어려워집니다.
buphthalmum을 가진 아이는 강한 동공 확장을합니다. 그의 눈 앞쪽에있는 방은 너무 깊어서 엄청난 양의 방수 유실이 축적되어 있습니다.
신생아에서 증가 된 안압으로 인해 각막이 흐려지고 각막염이 발생합니다. 아이는 매우 짜증스럽게 행동하고 밝은 빛에 고통스럽게 반응합니다.
많은 어린이에서이 질병은 출생 후 몇 달 또는 몇 년 후에 나중에 나타납니다. 일반적으로, 그러한 녹내장은 천천히 진행하는 과정을 가지고있어 진단을 상당히 복잡하게 만듭니다. 결과적으로, 아이는 점차 시력을 잃습니다.
1 세 미만 어린이의 녹내장 증상 :
나이가 많은 아이들은 눈 앞에서는 파리의 모습에 대해 불평 할 수도 있고, 빛의 근원에 빛을 비출 수도 있습니다. 시간이 지남에 따라 주변 시력, 사시, 망막 박리, 시신경 위축을 악화시킬 수 있습니다.
원인, 발달 기전 및 발현시기에 따라 선천성 녹내장의 여러 유형이 구별됩니다. 질병 발현의 과정과 시간은 눈의 섬유주 계의 발달 정도에 직접적으로 달려 있음을 주목하십시오. 기능이 나빠질수록 병리가 조기에 나타나고 힘들어집니다.
유전 암호의 결함으로 개발되었습니다. 원칙적으로 아기의 부모 또는 가까운 친척도이 질병을 앓고 있습니다. 병리학은 출생시 또는 아동의 첫 3 년 동안 발생합니다.
때로는이 질환으로 인해 태아기에 안압이 상승하고 신생아의 시력이 급속히 상실됩니다.
이차성 녹내장의 원인은 출생시 상처와 염증성 안 질환 (포도막염, 각막염, 홍채 모양체염) 일 수 있습니다. 이 경우 전방의 각도는 유전적인 붕괴보다는 외적 요인에 의해 손상됩니다. 이 질병은 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.
그것은 3-10 세의 나이에 나타납니다. 안구가 증가하지 않습니다. oligosymptomatic 천천히 진보 과정이 있습니다. 일반적으로이 질환의 임상 양상은 성인의 녹내장과 유사합니다.
병리학의 첫 징후는 청소년기에 나타납니다. 환자는 광원 주위에 색칠 된 원이 있음을 알 수 있습니다. 그는 또한 두통, 눈의 불편 함 및 기타 불쾌한 증상에 시달릴 수 있습니다. 청소년 녹내장은 오랫동안 무증상 일 수 있습니다.
소아과 안과 의사는 병리학 진단 및 치료를 담당합니다. 아이에게 수술이 필요한 경우 안과 의사가 수술을 수행합니다. 외과 적 치료 후, 아기는 오랫동안 의료 감독하에 있습니다.
당신은 아이의 특징적인 증상의 존재로 질병을 의심 할 수 있습니다. 진단을 확인하려면 안과 의사의 신중한 검사와 추가 조사 방법이 필요합니다.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html선천성 녹내장은 안구 구조를 위반하여 안압이 변화하는 매우 드문 안과 질환입니다. 병리학 적 과정의 결과로 안구 내 유출이 어렵 기 때문에 안쪽의 압력이 증가하고 녹내장이 발생합니다. 외부 적으로,이 병은 안구의 증가, 홍채의 색과 구조의 변화, 광 공포증, 근시 및 난시의 증상으로 나타납니다.
이 질병은 외과 적으로 만 치료됩니다. 어린이 연령대에서 수술을하지 않으면 실명으로 이끄는 시력 기관의 돌이킬 수없는 2 차 변화가 발생할 수 있습니다.
이 병리가 어떻게 전개되는지 이해하기 위해서는 눈이 어떻게 작용하는지, 다양한 요소가 그 구조에서 어떤 기능을 수행 하는지를 알아야합니다.
안구 내 유체는 두 가지 주요 기능을 수행합니다.
눈 주위 맥락의 일부인 섬 모체의 모세 혈관에서 혈액을 여과하여 안내 액이 형성됩니다. 동일한 껍질은 시각적 이미지가 제공되는 렌즈의 변화와 관련이 있습니다. 안구 전방 모서리에는 복잡한 세뇨관 네트워크가 있으며이를 통해 안내 액이 유출됩니다. 유출이 방해받지 않으면 안구 내부에서 최적의 압력이 지속적으로 유지되고 시력 문제가 발생하지 않습니다.
유출이 불충분 한 경우 안과 용 유체의 생산이 동일하게 유지되는 동안 압력은 항상 증가합니다. 이것은 차례로 혈액 순환 장애를 일으키고, 세포는 충분한 양분을 섭취하지 못합니다. 시간이 지남에 따라 눈은 더 이상 기능을 수행 할 수 없습니다. 우선, 시력이 감소하고 주변 시력이 악화되면 환자는 고통에 대해 걱정합니다. 이들은 선천성 녹내장의 주요 증상입니다. 그러나 아이는 여전히 너무 작아서 독립적으로 진단 할 수 없기 때문에 수 개월 후에 진단을받습니다.
어린이의 선천성 녹내장은 10,000 명의 신생아 중 한 명에서만 발견되며 남성의 아기가 여아보다 그러한 결함으로 더 고통 받고 있음이 입증되었습니다. 이 질병은 처음 6 개월 이내에 이미 나타 났으며, 보통 두 눈에 영향을줍니다. 불행히도, 어린이의 질병 증상은 적시에 항상 인정되는 것은 아니며 병리학이 진행되며 치료가 지연됩니다. 이 경우 작은 환자의 약 50 %가 5 ~ 7 년에 완전히 시력을 잃습니다. 선천성 이상 증상은 청소년기에만 나타납니다.
의학에서 녹내장의 분류는 발달 및 임상상의 이유로 수행됩니다. 이 질병에는 세 가지 유형이 있습니다.
후자는 다른 유전 병리 또는 이형의 배경에 반하여 발전합니다.
기본 양식 (사례의 80 %)은 친척이 같은 질병으로 고생하는, 즉 유전적인 어린이에서 주로 발병합니다. 소아에서 발생하는 선천성 녹내장의 원인은 다음과 같은 이유로 인해 병적 인 임신 과정입니다.
결과적으로, 태아가 자궁 내에서 성장함에 따라 용해되어야하는 눈 앞쪽 구석의 조직은 아이가 태어난 후에도 남아있게됩니다. 눈의 비정상적인 발달로 인해 관상 융합이 생기거나, 모세 혈관 과증식 또는 일부 tubules이 완전히 사라지는 경우가 있습니다.
소아에서 이차성 또는 후천성 녹내장은 대개 자궁에서 발생한 질병이나 부상 또는 출산 중 발생합니다. 이유는 다음과 같습니다.
병변이 전방각에 영향을 주면 유체의 유출도 방해되어 안압과 시각 장애가 증가합니다. 안구 앞 유리의 섬유 망막이 과도한 발달 정도가 낮을수록 질병의 징후가 더 밝고 밝아집니다. 개발의 나이에 따라 다음이 있습니다.
특정 유전자의 돌연변이와 녹내장의 발달 사이의 명확한 관계가 확립되었다는 사실에도 불구하고,이 질병의 발병 메커니즘은 정확하게 알려지지 않았다.
80 %의 예에서 선천성 녹내장은 CYP1B1 유전자의 돌연변이 변화에 기인한다. 이 유전자는 cytochrome P4501B1 단백질 코딩에 관여합니다. 인체에서의 그 기능은 아직 완전히 이해되지는 못했지만, 눈 앞 유리의 섬유 망막을 구성하는 신호 분자의 발달과 파괴에 관여한다는 제안이 있습니다.
시토크롬 P4501B1의 구조가 각각 방해 받으면 신호 분자의 비정상적인 대사가 일어나며 결과적으로 안구가 어린이에게 잘못 형성되고 선천성 녹내장이 발생합니다. 과학자들은이 질병을 유발하는 50 가지 이상의 유전자 변이를 밝혀 냈습니다.
MYOC 유전자 돌연변이는 또한 녹내장의 발달에 중요한 역할을한다. 그리 오래 전에,이 유전자의 돌연변이 된 종들이 녹내장 녹내장을 일으키는 것으로 믿어졌습니다. 그러나 MYOC와 CYP1B1의 구조가 동시에 손상되면 이것은 또한 선천적 인 형태의 질병을 유발한다는 것이 입증되었습니다. 두 유전자의 돌연변이는 상 염색 메커니즘에 의해 유전됩니다. 위에서 언급했듯이, 80 %의 경우에서 질병의 원인은 유전 적 소인이다. 나머지 20 %에서 발생은 자궁 내 출혈, 출산 외상 또는 기능 장애 임신과 관련이 있습니다.
일반적으로 초기 단계의 녹내장의 증상은 눈에 띄지 않습니다. 유아의 비정형 적 행동은 관찰력이 강한 부모에 의해서만 발견됩니다. 나중에 치료 과정에서 어머니들은 종종 질병의 급성기로 전환하기 2-3 개월 전에 다음과 같은 증상들로 인해 아기가 걱정할 것이라고 종종 상기합니다.
병리학이 진행됨에 따라 외부 징후도 나타납니다. 안구가 늘어나고 팽창하며 공막이 얇아지고 파란 색조가 나타나고 각막이 흐려 부어 오릅니다. 안압이 높을수록 질병이 더 밝아 질 것입니다. 사진은 아이의 변화된 병리처럼 보이는 것을 보여줍니다.
나이가 많은 어린이는 시각 장애에 대해 불평 할 수 있습니다. 모든 물체가 밝은 후광으로 둘러싸인 것처럼 보이며, 눈 앞에서 깜박입니다. 안과 의사가 검사 할 때 근시, 난시 및 사시가 감지 될 수 있습니다.
부모님이 적어도 아기의 시각 장애가 의심된다면 숙련 된 안과 전문의에게 가능한 빨리 시설을 갖춘 병원에 연락해야합니다.
진단을 확증하거나 반박하기 위해 의사는 무엇을 할 것인가?
현대의 안과학에서는 색전 검사, 각막 곡률 검사, gonoscopy, 초음파 생체 검사, 생체 현미경 검사 및 안검 내시경 검사가 사용됩니다. 또한 유전자형 연구가 반드시 수행되고 부모의 역사와 임신의 역사가 연구되고 있습니다.
이러한 연구를 바탕으로 의사는 결론을 내리고 필요한 치료를 처방합니다. 결함은 수술에 의해서만 제거됩니다. 또한 수술이 일찍 시행 될수록 예후가 좋아집니다. 지연으로 인해 시력이 저하되고 결국 복원이 점점 어려워집니다.
수술 전 기간 동안 일부 약은 보조적이고 보조적인 약제로 사용될 수 있습니다. 이들은 Pilocarpine, Clonidine, Epinephrine입니다. 그들은 상당한 치료 효과를주지 않으며 절대로 녹내장의 원인을 제거 할 수 없습니다. 치료 과정은 수술을 예상하여 불쾌감을 덜어주고 심각한 2 차 장애를 예방하기 위해서만 처방됩니다. 외과 적 개입은 전신 마취 하에서 만 수행됩니다.
작업을 수행하는 데는 두 가지 방법이 있습니다.
대부분의 경우 수술은 어린이들에게 잘 받아 들여지고 시력은 완전히 회복되며 예후는 유리합니다. 그러나 이제는 인생이 끝날 때까지 아이가 안과 의사의 감독하에있을 것입니다. 수술 후 첫 몇 년 동안 3 개월마다 예방 검진을 실시해야합니다. 그런 다음 시력이 악화되지 않고 불만이 없다면 6-12 개월마다 한 번씩 의사에게 진찰하면 충분합니다. 그러나 위험한 상황에서 조기 녹내장을 앓 았던 어린이는 평생 남아 있습니다. 자손을 계획하는 성인 환자는 반드시 의사에게 귀하의 결함에 대해 알려야합니다. 오늘날 유아의 자궁 내 발달 단계에서도 유 전적으로 결정된 장애를 예방할 수 있습니다.
http://glaziki.com/bolezni/vrozhdennaya-glaukoma선천성 녹내장 (infantile이라고도 함)은 유전성이 있거나 다양한 부작용이 태아에 노출 된 결과 발생합니다.
선천성 녹내장에는 세 가지 형태가 있습니다.
전문가에 따르면, 상당히 많은 수의 어린이 (55.6 %)가 어린 나이에 (5-6 세까지) 녹내장의 첫 징후를 보여줍니다.
선천성 녹내장은 드문 형태의 녹내장입니다. 대부분의 경우, 두 눈은 영향을 받지만 정도는 다양합니다. 소년들은 소녀보다 조금 더 아프다. 때때로이 형태의 녹내장은 유전 적입니다. 녹내장과 기타 유전 적 결함을 일으키는 돌연변이뿐만 아니라 눈의 발달에 관여하는 유전자는 현재 과학적 연구의 대상이며, 이미 부분적으로 밝혀졌습니다. 그러나 선천성 녹내장의 유전 적 소인이없는 어린이들에게서 발생하는 산발적 인 경우도 있습니다.
자궁 내막 발달 중 전방각의 불충분 한 발달과 섬유주 망으로 인해 안압이 증가한다. 이 아이들에서 방수는 제대로 흐르지 않지만 생산이 정상이므로 안압이 상승합니다.
선천성 녹내장은 일차, 복합 및 이차로 분류됩니다. 아이의 나이에 따라, 인생의 처음 3 년 동안 발생하는 조기 선천성 녹내장, 영아 및 청소년 녹내장이 있으며, 이는 어린 시절 또는 청소년기에 나중에 나타납니다.
일차 조기 선천성 녹내장은 선천성 녹내장의 80 %에서 진단됩니다. 이 질병은 어린이의 첫 해에 나타납니다.
일반적으로 두 눈은 영향을 받지만 정도는 다양합니다. 소년의 경우 소녀보다 더 흔합니다. 질병은 유전과 관련이 있습니다. 녹내장과 다른 유전 적 결함을 포함한 특정 유전자, 돌연변이가 눈의 발달을 담당합니다. 그러나 선천성 녹내장의 유전 적 소인이없는 산발적 인 경우도 경험할 수 있습니다.
안압의 증가는 자궁 내막 발달 중 전방각과 섬유주 형성의 침범으로 인해 유발되며, 따라서이 어린이들에서 안구 유출이 방해되어 안압에 영향을 미친다.
조만간, 즉 수주, 수개월 및 수년 동안 안압의 수준에 따라, 녹내장 성 병변이 발생한다. 그들의 발달 메커니즘은 성인에서와 동일하지만, 공막의 더 큰 팽창성으로 인해 안구의 크기가 증가합니다.
각막은 또한 스트레칭의 영향을 받아 각막 혼탁을 일으키는 작은 눈물을 유발할 수 있습니다. 이것은 안압의 감소와 함께 발생할 수 있습니다. 선천성 녹내장의 소아에서 시신경 손상이나 각막 혼탁의 결과로 시력 손상이 관찰됩니다.
선천성 녹내장은 아이들의 눈의 연령 특성에 의해 야기되는 특이한 임상 증상으로 특징 지어진다.
특징적인 특징은 다음과 같습니다.
선천성 녹내장은 종종 다른 시스템과 기관 (소두증, 심장 결함, 난청, 모세 혈관 증 등)과 눈 (미소 경, 무 선관증, 백내장 등)의 결함이 동시에 발생하는 것과 결합합니다.
75 %의 선천성 녹내장이 양안에 발생합니다. 전문가의 관찰에 따르면, 대부분의 어린이의 선천성 및 소아기 녹내장은 각막 증후군으로 인한 것 외에는 불만을 동반하지 않습니다. 즉,이 질환은 개방 각 녹내장으로 진행됩니다. 녹내장의 후반 단계에서 포도상 구균이 나타나고, 공막 파열이 발생할 수 있으며, 결막염 염좌가 관찰됩니다. 종종 복잡한 백내장이 발생합니다. 선천성 녹내장의 발병 초기에는 안저가 정상입니다. 혈액 순환 장애로 질병이 진행되면서 시신경 유두는 영양 장애를 겪게됩니다.
질병이 빨리 발견 될수록 어린이의 완전한 삶의 기회가 커집니다. 그것이 출산 첫 병원에서 발견되지 않더라도, 녹내장의 조기 진단을 가능하게하기 때문에, 삶의 첫해에 의사를 적시에 방문하는 것이 매우 중요합니다.
어떤 경우에는 녹내장 증상이 결막염, 광 공포증 및 찢어짐과 유사하여 진단하기가 어렵습니다. 각막의 크기와 안구 내 고혈압이없는 경우에만 구별 할 수 있으므로 녹내장의 의심이 조금이라도있는 경우에도 진단 할 필요가 있습니다.
선천성 녹내장은 시각 기능이 점진적으로 악화되는 특징이 있습니다. 초기 단계에서 시력 감소는 주로 각막의 변화 (부종, 불투명도), 굴절 이상 및 원시로 인한 것입니다. 선천성 녹내장의 진행 과정에서 시신경과 망막이 영향을 받아 시각 기능이 저하됩니다.
소아 및 성인의 선천성 녹내장 치료를 위해 다양한 전술을 적용합니다. 어린이의 경우 일반적으로 외과 적 치료가 권장되며 시행이 빠를수록 좋습니다. 외과 적 개입의 목적은 안구 내 유출 물의 정상화 또는 그 생성물의 감소이다.
가장 일반적인 치료 방법 중 하나는 goniotomy이며, 그 효과는 질병의 중증도와 어린이의 나이에 달려 있습니다. 이 절차가 끝나고 얼마 후에, 특별한 징후가있을 때에 만 goniopuncture가 처방됩니다. 시기 적절한 치료를받는 어린이의 약 90 %는 시력의 부분적 또는 완전한 회복의 기회를 가지고 있습니다.
trabeculotomy 및 trabeculectomy와 같은 다른 치료법도 사용됩니다. 그것들은 병의 형태와 심각성에 달려 있습니다. 그 후, 추가적인 약물 치료가 처방 될 수 있으며 그 목적은 안압을 낮추고 전반적인 강화 효과를 나타내는 것입니다. 안압을 낮추고 환자에게 수술을 준비하기 위해 약을 처방하기도합니다.
환자의 외과 적 개입, 특히 작은 환자의 외과 개입은 전신 마취하에 시행됩니다. microsurgical 기술의 사용 덕분에, 아기의 입원 기간은 약 2 주입니다. 수술이 제 시간에 이루어지면 질병의 초기 단계에서 선천성 녹내장의 치료가 좋은 결과를 가져 오며, 대부분의 환자는 삶의 끝날 때까지 양호하거나 만족스러운 시력을 유지하며, 후기 단계에서는이 4 명의 아픈 모든 어린이에게만 효과가 나타납니다.
선천성 녹내장의 치료가 지연되어서는 안되며, 지연의 원인은 여러 장기의 병변이있는 신생아의 일반적인 심각한 상태 일 수 있습니다.
선천성 녹내장을 진단하는 것은 매우 간단합니다. 임상 적 증상은 아이가 태어난 직후에 보일 수 있습니다. 부모와 의료 종사자가 가장 먼저 관찰 한 선천성 녹내장의 증상은 안구, 각막, 안구 틈새 및 눈꺼풀의 과도한 확장의 크기 증가입니다.
정상적인 유아의 경우, 각막의 수평 크기는 9mm, 안구 슬릿은 4mm 폭 (위 눈꺼풀과 아래 눈꺼풀의 가장자리 사이)이어야하며 아이 슬릿은 길이가 19mm이고 동공 지름은 2mm 여야합니다. 선천성 녹내장의 경우,이 치수는 수 밀리미터 증가합니다. 표준 밀리미터 규칙을 사용하여 쉽게 결정할 수 있습니다.
선천성 녹내장이있는 신생아에서는 공막이 낮은 맥락막의 과도한 신전 및 방사선 촬영으로 인해 푸르스름 한 푸른 색을 띠게됩니다. 선천성 녹내장을 가진 대부분의 어린이는 광 공포증, 찢어짐 및 찢어짐으로 고통받습니다.
보다 상세한 연구를 수행하는 경우 윤부의 확장을 3-4 mm로 결정할 수 있습니다 (이것은 각막이 공막에 들어간 곳입니다).
또한 전방의 깊이가 증가하는 것으로 나타났습니다 (일반적으로 홍채와 각막 사이의 거리는 3mm 이하 임). 각막 자체에 구름과 같은 불투명도가 보입니다.
http://proglaziki.ru/bolezni/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-chto-eto-i-kak-lechit.html안압 상승의 조건 하에서 모든 안구 구조가 영향을 받고 가장 큰 손상이 시신경 조직에 발생합니다. 선천성 녹내장은 종종 장애로 이어진다. 아직 특징적인 증상이 없으면 유아에서 진단하기가 어렵습니다.
선천성 녹내장은 전방각 또는 섬유주 망막이 적게 발생하는 상황 (안과 적 여과 시스템)에서 안압이 우세하게 유전되는 것입니다. 질병은 열성 상 염색체 열성이다. 즉 변이는 부모 중 각각에 결함 유전자가있는 경우에만 발생한다. 이러한 조건에서 건강한 아이를 가질 확률은 25 %이며, 돌연변이 유발 유전자를 전달할 확률은 50 %이며, 녹내장을 가진 아이를 가질 위험은 25 %입니다. 성별에 따른 질병 분포는 3 : 2 (남아 / 여아)입니다.
때때로 질병은 유전 적 결함의 영향없이 자궁 내 발달 과정에서 독립적으로 발달합니다. 선천성 녹내장은 희귀 병리학 적 증상으로 1 만명당 1 건입니다. 그러나 선천적 장애의 개인적인 형태가 훨씬 나중에 알려지기 때문에 통계는 완전히 정확하지 않습니다.
적절한 진단과 치료가 없다면, 눈의 압력이 지속적으로 증가하는 아동은 처음 증상으로부터 4-5 년 안에 완전히 눈을 멀게 할 수 있습니다. 증상과 다른 유전 적 결함의 존재를 고려하여 몇 가지 임상 형태를 구분하십시오.
선천성 녹내장이 100 명 중 80 명 이상이 CYP1B1 유전자의 돌연변이로 인한 것입니다. 유전 학적 손상 메커니즘은 거의 연구되지 않았지만, 의학은이 특정 유전자의 50 개 이상의 돌연변이를 알고 있습니다. 증가 된 안압과의 관계가 안정적으로 확립되었습니다. 아직 성공하지 못한 유일한 방법은 특정 유전자 결함을 특정 형태의 질병과 연관시키는 것입니다.
이 유전자는 염색체 II에 위치하고 시토크롬 P4501B1 단백질을 코딩하도록 고안되었다. 이 단백질은 아마도 소구 네트워크를 형성하는 분자의 생산과 절단에 관여합니다. P4501B1 단백질의 구조적 결함은 분자의 정상적인 신진 대사를 방해하여 시력의 형성 및 형성에 부정적인 영향을 미친다.
MYOC 유전자 (염색체 I)의 관련을 추측하는 이유가있다. 이 유전자의 발현 과정에서 생산되는 단백질 myosillin은 안구 조직에 존재한다. 그는 또한 섬유주 네트워크의 개발과 기능에 참여하고 있습니다. MYOC 유전자의 손상은 청소년 (청소년) 형태의 개방 각 녹내장을 유발할 수 있음이 알려져 있습니다.
일부 전문가들은이 유전자들의 동시 돌연변이가 선천적 인 개방 각 녹내장의 발달을 유발한다고 제안한다. 다른 과학자들은 CYP1B1 돌연변이 중 MYOC 결함을 선천성 녹내장의 모양에 크게 영향을 미치지 않는 우연으로보고합니다.
태아의 유전자의 돌연변이는 정상적인 부모 유전자 세트를 사용해도 자발적으로 발생할 수 있습니다. 녹내장은 유전 적 결함과 관련이 없으므로 2 차적입니다. 2 차적인 장애의 또 다른 원인은 임신 기간 (산모 감염, 자궁 내 부상, 망막 아세포종 발달, 선천성 질환) 동안 시각 시스템 손상입니다. 큰 역할은 다양한 외부 요인에 의해 수행됩니다.
이유에 관계없이 질병은 하나의 원칙에 따라 발전합니다. 전방의 발육 부진으로 인해 수면 유방은 정상적으로 순환 할 수 없으며 충치에 축적되어 압력을 증가시킵니다. 영아는 공막과 각막 조직이 여전히 신축성을 지니고 있기 때문에 액체의 압력에 따라 늘어나므로 압력 증가는 처음에는 중요하지 않습니다. 그러나 이로 인해 안구가 증가하여 종종 녹내장이 의심됩니다.
액체가 각막과 렌즈에 압력을 가하기 시작하여 미세한 눈물이 생겨 백내장이 진행됩니다. 고압은 망막, 시신경 및 신경 자체의 기능에 악영향을 미친다. 선천성 선천성 녹내장이있는 경우, 각막 혼탁과 망막 박리가 종종 발견되며, 이는 위험 할 정도로 난치성 실명입니다.
선천적 인 안압 상승은 위반 원인에 따라 세 가지 주요 형태로 나타납니다. 가장 보편적 인 1 차 양식은 증상이 나타날 때까지 별도의 분류가 있습니다.
선천성 녹내장의 형태 :
선천성 녹내장이 언제 그리고 어떤 형태로 나타날지를 결정하는 것이 배수 네트워크의 발달 정도입니다. 교란이 많을수록 눈액이 더 빨리 축적되어 눈 구조물에 압력을 가하게됩니다. 챔버 각도의 경미한 이상은 생후 첫 1 년 동안 체액 유출에 거의 영향을 미치지 않으며 증상은 위반이 지속되기 때문에 증가합니다.
출생 직후에 질병을 진단하는 것은 극히 드뭅니다. 질병의 존재를 확인하는 것은 보조 표지판에 의해서만 가능합니다 : 아기는 장난 꾸러기이며 잘 빠지지 않아 불쾌한 감정을 느끼게됩니다. 녹내장의 첫 번째 명확한 신호 (안구 크기의 증가)는 또한 눈에 띄게 보이기 때문에 눈에 띄지 않습니다.
조기 선천성 녹내장의 징후 :
영아 및 청소년 녹내장의 증상은 유사하며, 종종 이러한 형태는 증상이 나타나는 시간에만 다릅니다. 나이가 많은 어린이의 경우, 각막은 더 이상 신축성이 없으며 눈은 성장하지 않습니다. 모두 시각적 인 불편 함과 두통으로 시작됩니다. 시야에서 웅덩이가 생길 수 있고, 빛의 근원 인 - 여러 색의 후광이 있습니다. 시각 기능에는 전반적인 악화가 있습니다.
선천성 녹내장은 종종 안구 근육의 굴절 장애 및 이영양증 (근시, 사시즘, 난시)을 동반합니다. 미래에는 시야가 좁아지고 터널 비젼이 발달하고 불량한 조명과 황혼에 대한 적응이 방해 받게됩니다. Hyperemia, 부종 및 photosensitivity는 질병의 늦은 모양의 특징이 아니다.
시각 장애인은 안과 의사에게 의뢰해야합니다. 선천성 녹내장에서 유전 검사가 표준 검사에 추가됩니다. 의사는 가족의 유전과 임신의 역사를 연구해야합니다. 아기가 gidrofalm이라고 발음하면 진단을 내리는 것이 더 쉽습니다. 질병이 나중에 나타나고 증상이 덜 명확 할 때 문제가 발생합니다.
검사를 통해 안구의 확대 된 크기 (조기 손상이 있음), 주변 조직의 부종 및 빛에 대한 동공 반응이 좋지 않은 것을 감지 할 수 있습니다. 압력이 공막을 스트레칭하여 정상화되기 때문에 안압의 눈금 측정 지표를 눈의 정상적인 크기와 비교할 필요가 있습니다. 확대 된 안구는 망막이 위험 할 정도로 얇아지고 찢어져 급속히 진행되는 근시의 위험이 증가합니다.
미세 수준의 구조물 연구에서 홍채의 위축, 전방의 심화, 각막의 미세한 눈물과 불투명의 초점이 감지됩니다. 공막의 엷어 짐이 있고, 외관이 푸르스름 해집니다. 눈의 안저는 처음에는 영향을받지 않지만 광 디스크 (central recess)의 빠른 발굴이 진행됩니다. 압력이 감소하면 리 세스가 감소 할 수 있습니다.
표준 안과 검사 방법 :
추가 조사 방법 :
유전 적 역사의 분석은 혈액 친척에서 비슷한 증상을 식별하는 데 필요합니다. 임신 과정에서 감염이나 부상을 입은 여성이 진단을 내릴 때이를 고려해야합니다. 원발성 녹내장을 정확하게 확인하는 것은 유전학 전문가 일뿐입니다. 직접 시퀀싱 기술은 CYP1B1 유전자의 변화를 검출 할 수있게한다.
전문가들은 선천적 인 성격의 상승 된 안압의 응급 수술과 외과 치료를 강조합니다. 적절한 치료가 없다면 모든 유형의 녹내장은 망막 박리 또는 시신경 위축을 유발하기 때문에 장애를 유발합니다. 보조 보수 치료는 대개 수술 전 짧은 기간 동안 처방됩니다 (항 고혈압제 및 탈수제, 산만 기술). 때로는 약물을 외과 수술 후에 처방합니다.
이 그룹에 속하는 대부분의 의약품은 어린이 검사를받지 않으며 치료를 위해 권장 할 수 없기 때문에 어린이의 안압 감소를위한 약을 선택하는 것은 매우 어렵습니다. 그러나 심각한 증거가있는 경우 의사는 부모의 동의가있는 "성인용"약물을 처방 할 수 있습니다. 의사는 항상 자녀의 상태를 모니터링해야합니다.
하나의 약만을 사용하여 시작하십시오. 첫 번째 줄 도구가 효과가 없으면 새 도구를 추가하지 않고 대체됩니다. 두 가지 이상의 약은 사용할 수 없습니다 (승인 된 조합 제외). 녹내장 치료를위한 조합은 동일한 작용을하는 약물을 함유해서는 안됩니다.
소아에서 녹내장의 항 고혈압 치료의 원리 :
외과 적 치료 방법의 선택은 질병의 형태, 증상의 중증도 및 시각 시스템 발달의 특징에 달려 있습니다. 의사의 주요 임무는 배수망의 부하를 줄이고 합병증을 예방하는 것입니다. 수술 계획은 각 어린이마다 개별적으로 결정됩니다.
긴급 수술은 다른 어떤 방법으로도 줄일 수없는 심각한 안압 수준에서 시행됩니다. 외래 치료는 IOP 비율이 처음에는 낮을 때조차 권장되지만 약물 치료는 결과를 가져 오지 못합니다.
선천성 녹내장 치료를위한 수술 기법 :
선천성 부비동염은 안면 각막 상피의 선천적 인 증가와 함께 오랫동안 기능을 유지합니다. 유출 결함이 부비동 내부에 있으므로 조기에 재건 수술을 선택하는 것이 좋습니다. 이 중재를 통해 부비동에 과도한 유체 흐름을위한 채널을 생성 할 수 있습니다.
안구 유체의 정상적인 유출을 형성하는 모든 방법은 두 그룹으로 나뉩니다. 첫 번째 방법은 자연 배수 경로의 결함을 제거 할 수있는 방법과 추가 채널을 형성하는 두 번째 방법을 포함합니다.
눈의 배수 네트워크 결함의 제거 :
선천성 녹내장의 말기에 각막이 심하게 손상된 경우 fistulizing 및 유사한 기술을 사용하는 것이 좋습니다. 그들은 주 배수로 네트워크를 "내릴"다른 경로를 만드는 기회를 제공합니다.
Fistulizing 기술 :
질병이 강하게 발달했다면, 조합 된 기술에 의존하고 점 막 아래 및 회창 주변 부위에 대체 경로를 만듭니다. 이것은 혈관과 공막 사이의 공간입니다.
IOP를 줄이는 결합 된 방법 :
안구가 임계 크기에 도달하면 복부 수술 후 합병증의 위험이 증가합니다. 새로운 유출을 형성하는 대신 눈의 수분 생성을 줄이는 것이 훨씬 안전합니다. 이러한 작업의 기본은 섬 모세포 프로세스 또는 후부 섬모 동맥을 먹이로하는 작업입니다. 일반적으로 사용되는 온도 효과. 외과 수술 후 섬 모체에 미치는 영향을 증가시키기 위해 며칠 동안 Acetazolamide를 처방받습니다.
섬모 프로세스를 조작하는 방법 :
동맥의 진통제 (소작동)는 대안으로 만 고려됩니다. 이러한 충격은 피질의 주제에 대한 혈액의 흐름을 현저히 감소시켜 기능에 영향을 미칩니다.
선천성 녹내장은 마르펀 증후군에서 렌즈의 아 탈구의 합병증이 될 수 있습니다. 눈의 수분이 정상적으로 유출되는 것을 회복시키는 것은 수정체 유화 술을 통한 렌즈 제거에만 도움이됩니다.
때로는 녹내장이 혈관 종증과 합쳐 지는데, 즉 혈관 네트워크의 과도한 증식이 발생합니다. 이 경우 순환 수액 응고 또는 홍반이 나타납니다. 녹내장이 신경 섬유종증으로 복잡 해지면 홍채 절제술이 시행됩니다. phacomatosis의 경우, 광범위하거나 기초. 수술을 통해 챔버 각도 영역에서 혈관종 및 신경 섬유 성 성장을 제거 할 수 있습니다.
수술 후 기간에는 국소 항 염증, 항균 및 신진 대사 약품이 처방됩니다. 합병증이 발생할 경우 혈관 강화제 및 지혈제가 먼저 처방됩니다.
수술 후 안과 의사를 계속 방문하여 치료 결과를 모니터링해야합니다. IOP 지표를 일 년에 세 번 확인해야합니다. 알람 신호가없는 경우 15 세부터 안과 의사가 일상적으로 검사하는 동안 혈압 측정이 매년 수행됩니다.
수술 후 부작용 :
선천성 녹내장 치료의 성공 여부는 안면 홍조가 얼마나 빨리 발견되고 얼마나 강하게 발현하는지에 달려 있습니다. 수술 후 예후는 일반적으로 유리합니다. 시술을 제때 실시하면 시력이 환자의 75 %에서 회복됩니다. 후기 치료는 어렵고, 더 심각한 합병증이 나타나고 성공적인 수술 횟수는 25 %로 감소합니다.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/소아에서 선천성 녹내장은 심각한 안과 병변의 목록에 있으며 총 수의 약 10 %를 차지합니다. 이 질환의 보존 적 치료 및 외과 적 치료 방법에는 여러 가지가 있지만 녹내장의 진행에 영향을 미치거나 예방할 수는 없습니다.
선천성 녹내장의 해부학 적 원인은 안구 유출을 조절하는 안구의 배수 시스템의 발달 이상이다. 유체의 유출이 방해 받거나 완전히 막히면 안압이 상승합니다. 나이 관련 특성으로 인한 안압 상승은 안구의 변화 및 각막 및 공막의 스트레칭으로 인한 증가로 이어진다.
조만간 녹내장을 치료하지 않으면 안압 상승으로 시신경의 영양 실조로 이어지며 결과적으로 시력 상실, 실명을 초래할 수 있습니다. 따라서, 선천성 녹내장은 심각한, 쇠약하게하는 질병입니다. 진단이 일찍 이루어질수록 어린이의 전체 생애를위한 기회가 커집니다.
선천성 녹내장은 부작용의 태아기 영향의 결과로 나타날 수 있습니다. 따라서 임신 중에 발생하는 감염 (풍진, 인플루엔자, 폐렴, 톡소 플라스마 증 등), 내분비 장애, hypo- 또는 hypervitaminosis, 중독증, 저산소증, 방사성 파의 영향 등 다양한 중독증이 있습니다. 이러한 녹내장은 선천적 인 선천성으로 간주됩니다. utero에서 안구 구조의 발달을 담당하는 유전자가 변이되면 유전 적 원인도 있습니다. 이러한 녹내장은 일차성이라고합니다. 그러나 선천성 녹내장이 여러 가지 이유가있을 때 혼합 된 형태의 선천성 녹내장이 있습니다.
안구의 증가 ( "표현적인 눈");
증가 된 안압;
각막 지름의 증가;
각막의 혼탁;
전방의 심화;
시신경의 병리학 적 변화 (퇴행, 부종);
동공 팽창 및 빛에 대한 느린 반응;
감소 된 시각 기능.
증상의 징후와 강도는 질병의 형태와 단계에 달려 있습니다.
유리체는 초기 단계에서 투명하며, 후속 단계에서는 불투명도, 파괴적인 변화, 출혈 등의 후반 단계에서 단일 부동 불투명이 발생합니다. 혈액 순환 장애로 인해 시신경이 불규칙적 인 변화를 겪고 시신경의 위축이 나타나 비가 역적 실명을 초래합니다.
검사의 복잡성에는 임상 검사, 각막 곡률 검사, 생체 현미경 검사, 고니 오경 및 고니 오경 (corneocompression), 안검 내시경 검사, 혈압 측정법, 조영술, 시각 기능 연구가 포함됩니다. 초음파 생체 검사는 선천성 녹내장을 진단하고 치료 효과를 평가하는데도 사용됩니다.
3 세 이하의 어린이는 약물 투약 중 연구를 수행 할 수 있습니다.
근본적으로 선천성 녹내장 진단은 출산 병원 소아과 소아과에서합니다. 신생아에서 크고 표정이 풍부한 눈, 흐려지고 각막 지름이 증가하는 것은 진단 적 "징후"이며 생후 첫 주에주의 깊은 안과 검진이 필요합니다. 대부분이 질병은 양안에 영향을줍니다.
출생시 진단이 내려지지 않으면 80 %의 사례가 생후 첫해에 진단됩니다. 따라서 소아과 의사를시기 적절하게 방문하는 것뿐만 아니라 소아 안과 전문의를 방문하는 것이 중요합니다. 첫 번째 방문은 자녀의 첫 3 개월 동안 이루어져야합니다.
유일하고 가능한 효과적인 방법은 외과 적 치료입니다. 보수 치료는 수술 준비 및 수술 후 동반하는 방법으로 사용됩니다. 외과 개입에 대한 연령 금기가 없습니다. 수술의 효과는 전문의에게 치료의 적시성, 질병의 중증도, 임상 양상의 기간 및 아동의 나이에 달려 있습니다.
오늘날 선천성 녹내장의 치료에 대한 다양한 수술 방법이 있으며, 각 경우의 선택은 개인입니다. 나이, goniotomy 및 homeopuncture에 따라, trabeculotomy 및 sinusstrabecuctomy가 수행되고, 배수 시스템이 설치 될 수 있으며, cyclo-photocoagulation 및 cyclo-popexy와 같은 레이저 기술을 사용할 수 있습니다.
수술 적 치료와지지 적 보존 치료의 도움으로 안압을 안정화시킬 수 없거나 수술 후 얼마 안되어 안압의 증가가 관찰되면 반복적 인 개입이 필요하다. 어린 소아에서는 질병이 빠르게 진행되므로시기 적절하게 재수술하는 것이 특히 중요합니다.
모스크바의 EMC 어린이 클리닉 (Children 's Clinic in Moscow)에서이 병리학을 가진 어린이는 수술 현미경 및 미세 수술 도구를 사용하여 수술합니다. 외과 적 치료의 성공은 질병의 단계와 병리학 적 변화의 특성에 따라 올바른 방법 선택에 달려 있습니다.
수술의 침해를 최소화한다.
수술 후 합병증의 부족;
병원에서의 짧은 체류.
복구 기간 단축 권장 사항 :
수술 한 눈과의 접촉을 최소화한다;
14 일 이내에 의사가 권장하는 소독약을 사용하십시오.
30 일 동안 목욕 / 사우나를 방문하지 말고 갑작스런 온도 변화를 피하십시오.
먼지 나 자극성이있는 눈에 대한 노출을 피하십시오.
30 일 동안 육체 노동을 삼가한다.
참석 안과 의사의 모든 권고를 엄격히 준수하십시오.
수술 후 선천성 녹내장을 가진 어린이는 안과 의사에 의해 계속 모니터링되어 한 달에 한 번 검사를 받는다. 관찰 과정에서 의학적 치료가 시행되고 굴절 이상이나 교정 치료가 처방되고 시신경 유두의 상태가 감시된다. 관찰의 주요 목적은 보상되지 않은 진행성 녹내장과 외과 적 치료를받은 환자를시기 적절하게 발견하는 것입니다.
http://www.emcmos.ru/articles/glaukoma-u-detey-prichiny-lechenie알기 중요! 우리의 독자들이 권장하는 수술과 의사없이 시력을 회복시키는 효과적인 수단! 더 자세히 읽으십시오.
녹내장은 시신경에 영향을 미치는 질병의 조합으로 시력이나 실명을 손상시킵니다. 이 질병은 모든 연령에서 발생합니다. 유아의 녹내장은 매우 드물지만 0.01-0.02 %이지만 40 세 이상의 연령대는 대부분의 경우를 차지하기 때문에 위험합니다.
어린이의 녹내장은 즉각적으로 발견 될 수 없으며 환자의 원인과 연령에 따라 이러한 유형으로 분류됩니다.
어린이의 선천성 녹내장은 유전성이며, 그러한 질병이 속에서 발생하면이 질환으로 아이가 태어날 확률이 높습니다. 태아의 자궁 내 부상 (임신부의 복부 외상)이나 임신 중의 나쁜 습관도있을 수 있습니다. 통계에 따르면, 시각 장애인 장애의 약 10 %는 선천성 소아 녹내장 장애입니다.
이차성 소아 녹내장은 자궁 내 또는 안면부의 눈 부상이나 염증의 결과로 발생하며, 이는 안구 내 유체의 유출 장애를 초래합니다. Infantile 녹내장은 아이의 생후 첫 달부터 3 세까지 나타날 수 있습니다.
청소년 녹내장은 3 년 후에 발생하며, 종종 나타나지 않아 늦게 진단됩니다. 청소년기 녹내장이라고 불리는이 질환은 최대 35 년 동안 발랄한 것으로 알려져 있습니다.
아이들에게 녹내장의 발전을 가져올 수있는 유일한 이유는 없습니다. 이 질병은 유전 적이며 태아 발육기에 형성 될 수 있습니다. 녹내장의 형성에 기여하는 것은 무엇입니까?
소아기 녹내장의 주요 증상은 다음과 같습니다 :
아이들의 질병 진행 중에는 식욕이없고 평온하지 못합니다. 유아에게는 일정한 기분과 간헐적 인 수면이 있습니다. 이미 말할 수있는 어린이는 눈 주위의 고통스러운 감정을 호소합니다.
어린이 녹내장이 의심되는 경우, 의사는 환자를 전문 센터에 보내서 질병의 원인을 파악하고 어떤 단계에 있는지 파악합니다. 아마, 안과 의사는 임신에 대한 정보가 필요할 것입니다.이 때문에 여성이 등록 된 진료소에 요청이 이루어집니다. 녹내장의 첫 증상은 결막염의 증상과 일치합니다. 질병의 정확한 진단을 위해 각막을 측정하고 안압을 측정합니다.
안약은 마약 치료의 중심 장소를 차지하고, 그들의 임무는 안구의 내부 압력을 정상으로 가져 오는 것입니다. 불행히도, 보수 치료는 녹내장을 극복 할 수 없습니다. 따라서 전문가들은 수술로 질병을 제거 할 것을 권장합니다. 수술에 대한 연령 제한은 없지만, 조기에 실시 될수록 결과가 더 긍정적이라는 것을 아는 것이 중요합니다.
현대 의학에는 두 가지 유형의 수술이 있습니다.
수술없이 눈을 치료하기 위해 독자들은 입증 된 방법을 성공적으로 사용합니다. 신중하게 연구 한 결과, 귀하의 관심을 끌기로 결정했습니다. 더 많은 것을 읽으십시오.
레이저 수술은 녹내장 치료에 효과적입니다. 작업의 목적은 자연 채널을 통해 유체의 유출을 복구하는 것입니다. 레이저는 가능한 가장 높은 정확도를 가지며, 빠른 펄스로 특정 스펙트럼에서만 작용합니다. 수술은 국소 마취하에 시행됩니다.
녹내장 수술은 1 백 50 년 동안 수행되었으며, 새로운 방법과 개발이 매년 도입되고 있으며 점점 더 효과적이되고 있습니다. 녹내장의 경우 수술 적 중재에 대한 전문가의 견해는 일치하지 않으며, 누군가가 질병의 초기 단계에서 수행되어야한다고 생각하고, 그것이 전혀 필요 없다고 생각한다. 그러나 실제로 녹내장은 매년 진보적 인 성격을 띠고 있으며 돌이킬 수없는 실명으로 이어진다는 사실이 밝혀졌습니다. 따라서 보존 적 치료가 도움이되지 않지만 반대의 경우 시각 기능이 저하되고 지속적으로 안압이 상승하면 안과 의사는 외과 적 치료를 중단하는 것으로 간주합니다. 작업의 목적은 유체의 유출을위한 새로운 스트로크를 생성하는 것입니다. 결과는 6 개월 (또는 1 년) 후에 평가됩니다. 안압이 정상 범위의 하한선에 도달하면, 그러한 수술은 성공한 것으로 간주된다. 불행하게도, 수술받은 환자의 약 20 %가 합병증을 앓고 있으며, 이후의 수술은 그러한 경우 효과가 없습니다.
수술 후 기간에는 빠른 회복을 목표로 보존 적 치료가 처방된다. 또한이 기간 동안 전문가는 분기 별 1 회 빈도로 환자를 관찰합니다. 안과 의사는 권장 사항을 따르며 반드시 준수해야합니다.
녹내장에 걸린 어린이가있는 경우, 속의 질병이 있었던 경우에는 불가피합니다. 이 경우 어떠한 권고안도 질병을 예방하지 못할 것입니다. 어쨌든 노동에 종사하는 여성들은 술을 마시지 않고, 흡연을 피하고, 마약을 더 많이 마시고, 영양을 모니터하고, 위장을 상처로부터 보호 할 것을 강력히 권고합니다. 아이가 태어난 후 부정적인 요소에서 눈을 보호합니다.
초기 단계의 녹내장은 위에서 설명한 증상이 없다는 것을 알아야합니다. 그러므로 아이는 다음과 같은 간격으로 안과 의사에게 검사를 받아야합니다.
부모가 일반적으로 받아 들여지는 틀 안에 있지 않는 기간 동안 비정상적인 시력에 대한 혐의가있는 경우, 즉시 전문가에게 보여야합니다.
링크를 따라 구독자가 어떻게하는지 알아보십시오!
http://aokulist.ru/zabolevaniya/glaukoma/osobennost-glaukomy-u-detej.html