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10 %의 경우에서 아기의 출생 직후 초기 유년기에 진단됩니다. 병의 1 년 동안 발견 된 병의 80 %. 다른 어린이들에서는 나중에 학교 나 청소년기에 그 질병이 나타납니다. 녹내장은 보통 한 번에 양쪽 눈에 영향을 미치지 만, 동시에 안압 상승이 비대칭으로 나타납니다.

이유

선천성 녹내장의 가장 흔한 원인은 두 번째 염색체에 위치하고, 골반 형성을 담당하는 유전자 돌연변이입니다.

유전자 결손으로 인해 태아가 태아기에 발달하는 동안 섬유주 조직이 형성되지 않습니다. 결과적으로, 아이는 안구의 유출의 악화로 이어지는 안구의 전방의 발육 부전 각으로 태어납니다. 이것은 안압 상승을 수반합니다.

섬유주 형성은 유해한 환경 요인의 태아에 영향을 주어 중단 될 수 있습니다. 동시에 부모는 아이가 상속 할 수있는 병리학 적 유전자를 밝히지 않습니다.

선천성 녹내장의 가능한 원인 :

  • 어머니의 전염병 - 유행성 이하선염, 톡소 플라스마 증, 인플루엔자, 풍진;
  • 임산부의 내분비 장애 - 진성 당뇨병, 갑상선 병리;
  • 흡연, 알코올 사용, 테트라 사이클린 항생제 또는 기타 독성 약물 치료와 같은 기형 유발 요인의 영향;
  • 부적 절한 식단, 임신 중 비타민이나 부상의 부족;
  • 태아의 저산소증 (산소 결핍)으로 이어지는 미래의 어머니의 심장 및 혈관의 질병.

선천성 녹내장의 빈도는 친 인척의 결혼 (예 : 사촌 간)에서 태어난 어린이에게서 훨씬 높습니다.

증상

60 %의 사례에서 선천성 녹내장은 출생 직후에 나타납니다. 신생아는 안구의 크기가 2 배 이상 증가합니다. 이 현상은 buphthalmum, hydrothalmic 또는 dropsy라고도합니다. 눈 안쪽에 체액이 쌓이기 때문에 만지기가 매우 어려워집니다.

buphthalmum을 가진 아이는 강한 동공 확장을합니다. 그의 눈 앞쪽에있는 방은 너무 깊어서 엄청난 양의 방수 유실이 축적되어 있습니다.

신생아에서 증가 된 안압으로 인해 각막이 흐려지고 각막염이 발생합니다. 아이는 매우 짜증스럽게 행동하고 밝은 빛에 고통스럽게 반응합니다.

많은 어린이에서이 질병은 출생 후 몇 달 또는 몇 년 후에 나중에 나타납니다. 일반적으로, 그러한 녹내장은 천천히 진행하는 과정을 가지고있어 진단을 상당히 복잡하게 만듭니다. 결과적으로, 아이는 점차 시력을 잃습니다.

1 세 미만 어린이의 녹내장 증상 :

  • 과민 반응;
  • 가난한 잠;
  • 먹기를 거부하고 놀기를 꺼린다.
  • 밝은 빛에 대한 편협;
  • 즉시 한쪽 또는 양쪽 안구의 증가;
  • 공막의 푸르스름한 색조;
  • 눈 충혈;
  • 눈물 흘림;
  • 안진 증 (nystagmus) - 안구의 혼란스러운 움직임.

나이가 많은 아이들은 눈 앞에서는 파리의 모습에 대해 불평 할 수도 있고, 빛의 근원에 빛을 비출 수도 있습니다. 시간이 지남에 따라 주변 시력, 사시, 망막 박리, 시신경 위축을 악화시킬 수 있습니다.

원인, 발달 기전 및 발현시기에 따라 선천성 녹내장의 여러 유형이 구별됩니다. 질병 발현의 과정과 시간은 눈의 섬유주 계의 발달 정도에 직접적으로 달려 있음을 주목하십시오. 기능이 나빠질수록 병리가 조기에 나타나고 힘들어집니다.

선천성 1 차

유전 암호의 결함으로 개발되었습니다. 원칙적으로 아기의 부모 또는 가까운 친척도이 질병을 앓고 있습니다. 병리학은 출생시 또는 아동의 첫 3 년 동안 발생합니다.

때로는이 질환으로 인해 태아기에 안압이 상승하고 신생아의 시력이 급속히 상실됩니다.

이차

이차성 녹내장의 원인은 출생시 상처와 염증성 안 질환 (포도막염, 각막염, 홍채 모양체염) 일 수 있습니다. 이 경우 전방의 각도는 유전적인 붕괴보다는 외적 요인에 의해 손상됩니다. 이 질병은 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.

유아

그것은 3-10 세의 나이에 나타납니다. 안구가 증가하지 않습니다. oligosymptomatic 천천히 진보 과정이 있습니다. 일반적으로이 질환의 임상 양상은 성인의 녹내장과 유사합니다.

청소년

병리학의 첫 징후는 청소년기에 나타납니다. 환자는 광원 주위에 색칠 된 원이 있음을 알 수 있습니다. 그는 또한 두통, 눈의 불편 함 및 기타 불쾌한 증상에 시달릴 수 있습니다. 청소년 녹내장은 오랫동안 무증상 일 수 있습니다.

어떤 의사가 어린이에게 녹내장을 치료합니까?

소아과 안과 의사는 병리학 진단 및 치료를 담당합니다. 아이에게 수술이 필요한 경우 안과 의사가 수술을 수행합니다. 외과 적 치료 후, 아기는 오랫동안 의료 감독하에 있습니다.

진단

당신은 아이의 특징적인 증상의 존재로 질병을 의심 할 수 있습니다. 진단을 확인하려면 안과 의사의 신중한 검사와 추가 조사 방법이 필요합니다.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

선천성 녹내장의 원인과 치료 방법

선천성 녹내장은 시력 장기의 질병이며, 또한 영아라고합니다. 때로는 상속되며 신생아에서 태아에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다.

선천성 녹내장은 어떻게 발생합니까?

녹내장에는 3 가지 아종이 있습니다.

  1. 단순 선천성 녹내장 (Hydrothalmic).
  2. 녹내장, 눈의 발달에 비정상적인 조건과 결합됩니다.
  3. 녹내장은 전신적인 선천성 이상과 함께 발생합니다.

의사들은 압도적 인 수의 아기들에게서이 질병의 초기 증상이 5-6 세에 나타나기 시작한다고 말합니다.

이유

녹내장 발생의 주요 원인은 전방 각의 발생 및 시각 기관의 배수 시스템과 함께 발생할 수있는 선천성 이상 상태로 간주됩니다.

이러한 이상 현상은 유출 물을 가로막는 장애를 일으키거나 매우 어렵게 만듭니다. 그리고 이것은 차례로 증가 된 안압 상승과 같은 결과를 동반합니다.

이것은 임신 기간 중 특히 임신 초기에 여성의 다른 병리학 적 상태 때문에 발생할 수 있습니다.

이것은 다른 이유 때문입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  1. 홍역 풍진, 톡소 플라스마 증 감염, 인플루엔자 및 기타 질병과 같은 이전의 감염.
  2. 알코올 중독을 나타내는 중독.
  3. 전리 방사선.

병의 증상

선천성 녹내장은 연령대가 다른 어린이의 눈의 특정 특징에 따라 특정한 임상 증상을 나타냅니다.

보통 다음과 같은 증상을 구분하십시오 :

  1. 아이는 안압이 상승했습니다.
  2. 광 공포가 나타나고 찢어지기 시작합니다.
  3. 안구의 크기가 커지면 (아기가 이미 큰 눈을 가지고있을 때), 빠르게 증가합니다.
  4. 각막 부종의 증상 (희미 해 보임).
  5. 각막의 크기는 직경이 증가합니다 (이것은 후기 단계에서 특히 두드러집니다).

그것의 지름은 20mm에 이르며 아마도이 숫자를 위해서 갈 것입니다. 팔다리의 폭을 늘립니다. 이러한 징후를 관찰 :

  • 동공 반응은 느리게 진행됩니다.
  • 변경 사항은 시신경 머리에 영향을 미칩니다.

선천적 인 녹내장 아종은 소두증이나 심장병, 청력 손상, 백내장 등과 같은 신체의 다른 시스템에서의 병리학의 발달과 결합 될 수 있습니다.

절반 이상의 사례에서 선천성 녹내장은 두 눈에서 동시에 시작되며 환자의 불만으로 대부분 발견되지 않습니다. 예외는 각막 병리로 인한 고통스러운 상태 일 수 있습니다.

질병이 진행되면서 포도상 구균이나 공막이 나타날 수 있으므로 결막이 늘어나고 얇아지는 것을 볼 수 있습니다. 종종 백내장과 같은 합병증의 발생이 주목됩니다.

나는 질병 초기에 눈의 안저가 검사 중에 정상으로 유지된다고 말해야합니다. 나중 단계 또는 질병이 진행되기 시작하면 순환계의 위반으로 인해 시신경 수초가 변형됩니다.

선천성 녹내장 치료

약물 치료는 특별한 효과가 없습니다. 따라서 수술과 함께 추가 치료로 사용됩니다. 수술 방법의 도움으로 만 안구 유체의 유출을 방지하고 배수 구역의 병리로 인해 생기는 장애물을 제거 할 수 있습니다.

수술 요법은 miotik, prostaglandin 호르몬 유사체, 베타 차단제 및 탄산 탈수 효소 억제제의 사용을 기본으로합니다.

선천성 녹내장 치료 및 강화 요법 또는 덜 민감한 요법에 사용됩니다.

외과 치료는 크게 두 가지 원칙으로 나뉩니다.

  • 치료는 가능한 한 빨리 처방되어야한다;
  • 수술의 목적은 병리학을 제거하는 것입니다.

수술의 유형은 gonioscopy의 결과에 따라 선택됩니다. 따라서 거의 모든 종류의 질병이 폐쇄 각으로 분류되며, 수술 중에 사용되는 주요 기술은 안내 액의 유출을 개선하는 것입니다.

전방 모서리에 중배엽 조직이 있으면 goniotomy가 생성됩니다.

이 수술 개입의 본질은 중배엽 조직이 특별한 도구의 도움으로 파괴된다는 것입니다. 의사는 질병의 초기 단계에서 안압이 정상이거나 약간 상승했을 때 비슷한 수술을 시행 할 것을 권장합니다.

선천성 녹내장의 후기 단계가 이미 밝혀지면 고시 절개술과 함께 goniopuncture가 지정 될 수 있으며, 이는 결막 하 여과를위한 추가 채널을 만들 수있게 해줍니다.

예외적 인 경우에, 중배엽 조직은 섬유주 절개술로 제거됩니다. 질병의 단계가 이미 멀리 간다면, 그들은 fistulisation type 수술 - sinusotrabeculoectomy에 의존합니다.

질병의 초기 단계에서, 안내 액의 생성을 감소시키는 조작이 수행된다.

약물 치료는 선천성 녹내장이라고 불리는이 병의 치료에도 중요하며 중요한 역할을합니다. 그러나 수술 없이는 이러한 치료가 효과가 크지 않습니다. 따라서 그들은 단지에서 사용됩니다. 의학적 치료 방법에는 다음과 같은 기술이 포함될 수 있습니다.

  1. 항 고혈압제를 복합적으로 사용하여 안압을 낮추는 것.
  2. 거친 수술 후 흉터의 예방 조치
  3. 시력 보존 및 향상을위한 신경 영양 요법의 사용.
  4. 또한 의사는 강화 요법을 사용합니다.

또한, 아동은 문제를 제거하기위한 기능적 치료를받습니다. 이것은 선천성 녹내장이있는 어린이에서 종종 다양한 정도의 근시 현상을 기록 할 수 있기 때문에 주로 근시와 교정 치료 방법의 교정입니다.

어린이의 선천성 녹내장과 같은 질환에 대해 최소한의 의혹이있는 경우에는 진료소에 등록 할 수 있습니다. 이 경우 한 달에 한 번씩 검사를 받아야합니다. 측정 된 매개 변수 :

  • 안압;
  • 사지 크기;
  • 각막 지름;
  • 시각적 기능이 결정됩니다.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

선천성 녹내장, 치료

아이에게 선천성 녹내장이있는 경우, 모체에서 기형아를 수집 할 때, 아이가 얼마나 고생 하는지를 알아야합니다. 잘자는 지, 유방을 먹는 지, 종종 음식을 내뱉습니다. 임신 중에는 기형 유발 요인 (바이러스 성 질병, 부상, 전리 방사선, 과다 및 hypovitaminosis, 선천적 및 유전 적 요인)이 모체에 미치는 영향을 알아 내야합니다. 아이는 연령에 따라 시력에 의해 결정됩니다. 검사는 측방 조명, 투과광 검사 방법으로 시행하고 안내에 의해 안압을 측정한다. 특별한 안과 용기구가 없더라도 신생아의 눈 상태를 면밀히 검사하면 90 %의 경우 정확하게 진단 할 수 있다는 것을 알아야합니다. 안와 가장자리에 올바른 방향으로 적용된 밀리미터자를 사용하여 각막 크기를 측정합니다 (신생아에서 9 mm, 1 세 어린이의 경우 10 mm, 3 세 이상 어린이의 경우 11 mm). 또한, 선천성 녹내장의 초기 징후가 확인됩니다.

선천성 녹내장의 증상

선천성 녹내장의 초기 증상 :
a) 광 공포증, 안검 연무증;
b) 아동의 불안한 행동.
c) 약간의 혼탁 (각막의 칙칙함, 부종);
d) 심방 전방 (2 mm 이상);
e) 확장 된 동공. 빛에 느린 반응으로 2mm 이상.

선천성 녹내장의 주요 증상은 위의 증상 중 하나와 안압 상승의 병용입니다.
진단은 과정의 기원, 형태, 역 동성, 과정의 단계, 보상의 정도에 근거하여 이루어진다.

선천성 녹내장의 늦은 징후 :
a) 공막 ( "해파리 머리", "코브라 머리", 사자의 증상)에서 전방 섬모 혈관의 팽창과 비틀림;
b) 눈의 전체 전 안부를 스트레칭하는 단계;
c) 각막의 두드러진 부종 및 혼탁.
d) 홍채 떨림 (iridodone);
d) 녹내장 굴착보다 시신경 머리의 현상 위축의 우세 :
e) 축 방향 근시의 출현.

선천성 녹내장의 차별 진단은 큰 각막 (질병의 다른 증상이 없음)과 실질 각막염 (parenchymal keratitis)과 같은 거대 거머리 (megalocornea)에서 수행됩니다. 후자의 경우 질병의 다른 징후가없는 경우 각막에 특징적인 변화가 있습니다.

선천성 녹내장 치료

1. 선천성 녹내장으로 인한 실명 예방에서 주된 역할은 이미 첫해에 소아에서 질병의 조기 발견과 외과 적 치료에 있습니다. 따라서 모든 소아과 의사는 선천성 녹내장의 초기 징후에주의를 기울여야합니다.
2. 선천성 녹내장의 진단을 확정 할 때
첫 번째 의료 보조는 보존 치료 (콜리 노미 메틱, sympathomimetics, 베타 차단제 및 프로스타글란딘)의 즉각 처방의 형태로 제공됩니다.
3. 진단 후 첫 달 동안 외과 적 치료가 수행됩니다. 초기 단계에서 goniotomy 또는 goniopuncture가 수행되고, 이후 단계에서는 결합 된 작업이 사용됩니다.
(진성 모세 혈관 확장증, 관상 동맥 질환, 순환 요법, 순환 투석과 함께하는 트레 포노 순환 클리닉). 혈관 종증이있는 녹내장의 경우 홍반이 나 순환 열 응고가 사용됩니다.
신경 섬유종증으로 복잡하게 된 녹내장의 경우 홍채 절제술이 필요합니다.
4. 수술 결과에 관계없이, 오모 트릭 치료는 오래 동안 수행됩니다.
5. 모든 녹내장 환자는 지속적인 건강 검진을 받아야합니다. 3 개월에 한 번 이상 검사를받습니다. 수술 후, 제 기능 이외에, 그들은 눈의 영양을 향상시키고 일반적인 강화 치료를 수행하는 약제를 사용합니다.

http://zrenue.com/glaukoma/661-vrozhdennaja-glaukoma-lechenie.html

선천성 녹내장 : 신생아 치료 및 징후

선천성 녹내장은 안구 구조가 발달하지 않아 출생 전이나 출산 후 아이에게 안압이 상승하는 질환입니다. 안압이란 눈 안의 액체가 단백질 막에 가하는 압력입니다. 이 압력으로 인해 안구의 둥근 모양이 유지되어 시각적 분석기의 올바른 작동에 필요합니다. 정상 안압은 10 ~ 21mmHg 범위입니다. 예술. 이 안압은 눈 안쪽의 유체 유입과 유출을 같은 수준으로 유지함으로써 유지됩니다. 유입이 증가하거나 안내 액의 유출이 감소하면 녹내장이 발생합니다.

원인

소아의 10 %에서만 녹내장이 유전성 유전과 관련되어 있습니다. 더욱이, 부모 모두 건강 할 수 있고이 질병으로 고생하지 않을 수도 있지만 병리학 적 유전자의 운반자가 될 수 있습니다. 아이가 한쪽 부모로부터 병리학 적 유전자를 받으면, 그는 또한 운반 대가되어 그의 아이에게 그것을 전달할 수 있습니다. 아이가 양쪽 부모로부터 병리학 적 유전자를 받으면 안과 적 고혈압 또는 녹내장이 발생합니다.

기본적으로 신생아의 90 %에서 어머니의 부담스러운 임신이 녹내장의 원인이됩니다. 선천성 녹내장의 위험 인자는 다음과 같습니다.

  • 풍진, 풍진, 인플루엔자, 임신 중에 여성이 겪은 톡소 플라스마 증 (특히 초기 단계);
  • 전리 방사선, 중금속, 알코올, 니코틴의 태아에 대한 영향;
  • 미숙아

선천성 녹내장의 위험은 다음과 같은 경우 최소한입니다.

  • 임신은 합병증없이 진행되었고 유해한 환경 요인에 노출되지 않았다.
  • 임신 35 주 이전에 출산이 발생했습니다.
  • 아이의 유전은 부담스럽지 않습니다.

신생아에서 녹내장의 증상

어린이의 질병은 이미 병원에서 추정 할 수 있지만, 대부분의 경우 첫 번째 증상은 한 달 나이에 나타납니다. 그래서 한 달 동안 전문가가 정기적으로 아기를 검사하는 것이 매우 중요하며이를 연기하는 것은 매우 바람직하지 않습니다.

선천성 녹내장의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 각막 크기의 증가 (눈의 투명 전면);
  • 동공을 확장시키고 밝은 빛에 대한 응답 속도를 감소시키는 것;
  • 감소 된 시력;
  • 증가 된 안압;
  • 눈의 홍조, 파열 된 혈관의 출현;
  • 눈물을 흘렸다.

첫 달 동안 부모는 아이의 눈이 동료의 눈보다 큽니다. 눈에 색을주는 홍채는 눈꺼풀의 가장자리를 훨씬 벗어납니다. 눈은 매우 커지므로 눈이 완전히 열리지 않는다는 느낌을줍니다. 사람들은 종종 "눈은 인형처럼 크다"고 말한다. 그 결과, 각막이 탁 해져 부종이 생겨 투명성이 떨어집니다. 아이는 사물의 눈을 따라 가지 않고 그 견해를 고치고 부모를 인식하지 못합니다. 같은 시간에 종종 광증이 생기고, 아기는 항상 눈을 짜내려고합니다.

분류

신생아의 안면 고혈압은 과정의 발달 단계에 따라 분류 될 수 있습니다. 그래서 4 단계가 있습니다 :

  1. 유아의 시각이 손상되지 않고 나이와 일치하는 초기 단계이지만 눈의 크기가 약간 증가합니다.
  2. 시신경의 병리학 적 과정에 관여하여 안구의 크기가 크게 증가하고 시력이 절반으로 감소하는 단계를 개발했습니다.
  3. 신경이 완전히 손상되어있는 먼 무대이며, 아이는 빛과 그늘만을 구별합니다.
  4. 안구의 완전한 실명과 기능적 사망을 특징으로하는 말단 단계.

또한 신생아의 이차성 녹내장은 안압 상승이 다른 질병과 관련되어있을 때 격리됩니다. 예를 들어, 어린이의 일부 선천성 증후군에서는 홍채가 부분적으로 또는 완전히 없어 질 수 있습니다. 이로 인해 눈에서 나오는 액체의 유출 및 안과 적 고혈압의 발생이 초래됩니다.

질병의 진단

숙련 된 안과 의사는 이미 아이의 첫 검사에서 그리고 어머니의 병력을 앓은 후에 녹내장의 존재를 제안 할 수 있습니다. 신생아의 눈알이 현저하게 증가하고 비대칭 성, 심한 눈 자극, 광 공포증이있는 경우 아기는 병원에서 심층 검사를 받게됩니다.

소아에서 안압 측정의 어려움은 불안한 행동과 관련이 있습니다. 측정은 비접촉식과 Maklakov의 두 가지 종류의 안압계로 수행 할 수 있습니다. 비접촉식 안압계는 검사 방법으로 사용될 수 있습니다. 압력 측정의 결과는 정확하지 않다고 생각되지만, 안압계는 양쪽 눈의 압력의 비대칭 성을 보여줄 것입니다.

추가 연구 방법은 안저 검사입니다. 특별한 장치에서 안과 의사는 시신경을 포함하여 눈의 내부 구조를 검사합니다. 시신경이 손상되면 녹내장이 간접적으로 나타날 수 있습니다.

선천성 녹내장 치료

질병의 치료는 외과적일뿐입니다. 보수 치료는 수술 전과 수술 사이의 보조 방법으로 사용될 수 있습니다. 신생아에서 녹내장 치료의 현대적인 방법은 레이저와 "나이프"로 구분됩니다. 수술의 본질은 안구 내 유액의 유출 경로를 만드는 것입니다. 이것은 완전히 새로운 경로, 소위 배수 장치 또는 자연 유출을 방지하는 선천적 인 막의 절제가 될 수 있습니다. 아기의 눈이 매우 빠르게 커지면 배액관의 직경을 늘리는 데 몇 가지 작업이 필요할 수 있습니다.

보수 치료는 항 고혈압 (감압) 방울, 시신경에 영향을 미치는 약물 및 강화 약물의 사용으로 구성됩니다. 눈의 압력을 일시적으로 줄여 시신경의 손상을 방지하기 위해 저혈압 약제가 처방됩니다. 그들은 눈의 고혈압을 감소시키는 안내 액의 생성을 감소시킵니다. 수술하기 전에, neurotrophic 약물의 사용. 이러한 약물은 시신경 출구 영역에서 안구 주사 형태로 사용됩니다. 약물은 신경 세포에 영향을 미치고 신경 세포를 활성화시켜 고압에 노출되지 않도록합니다.

수술 후, 아동의 기능적 치료, 즉 시각 장애의 교정을 수행 할 필요가 있습니다. 선천성 녹내장을 가진 아이들은 종종 근시를.니다. 전문가는 시력을 결정한 후 1 년 동안 어린이들에게 보여지는 안경 교정을 지정합니다. 아이가 녹내장의 배경에 사시가있는 경우, squinting 또는 건강한 눈을위한 특별한 밸브의 사용 pleoptic 치료가 처방됩니다.

예방

선천성 녹내장의 예방은 임신 합병증의 예방 및 미숙아로 구성됩니다. 임신 계획 동안, 양쪽 부모는 녹내장의 발달에 책임이있는 유전자의 존재를 결정하기 위해 유전자 연구를 받아야합니다. 이 연구는 안과 적으로 고혈압 아동이있는 부모에게 특히 중요합니다.

임신 기간 동안 홍역, 풍진, 독감 바이러스가있는 여성과 계약하는 것을 피해야합니다. 계획을 세우는 동안 면책을위한 혈액 검사와 필요시 이러한 질병으로부터의 재 접종을 검사해야합니다. 임산부에게 톡소 플라스마 증을 예방하기 위해 가축과의 접촉을 피하고 열처리 된 육류와 우유 만 먹는다.

선천성 녹내장 예방에 가장 중요한 것은 미숙아 예방입니다. 여성은 반드시 의사의 지시에 따라야하며, 필요한 경우 호르몬을 복용하고 모든 검사 기간에 초음파 검사를 받아야합니다. 초음파 결과에 따라 조기 출산의 가능성이있는 경우, 부인과 의사의 약속에 따라 여성에게 처방전을 제공하고, 안식일을 정한다.

비디오

선천성 녹내장의 증상과 치료법에 대한 간단한 비디오를보십시오.

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선천성 녹내장이란 무엇인가?

선천성 녹내장은 눈의 구조에서 안구 내 유출의 어떤 유전성 및 선천성 장애로 인해 안압이 상승하는 질환입니다. 현재 병리학은 매우 드뭅니다. 만 1 천 명당 1 건입니다.

선천성 녹내장은 드문 병리학입니다.

두 눈은 보통 한 번에 영향을받으며, 65 %의 경우 소년이 더 자주 영향을받습니다. 소아에서 눈 구조의 병리학은 어머니의 임신 7-8 개월에 형성되며, 이후 안구 내 유체의 생산이 태아에서 시작됩니다.

ICD-10 코드에 따르면 질병 코드는 Q15.0입니다. 녹내장은 어떤 나이, 특히 노인에서도 나타날 수 있습니다. 그래서 45 세 때 인구의 0.1 %, 60 세에 1.5 %, 75 세 이후에 인구의 3 %에서 발생합니다. 병리학에 대한 관심이 높아진 것은 그것이 실명의 주요 원인 중 하나라는 사실에 의해 설명됩니다. 어린이의 경우 안압 상승 (IOP)은 출생시 첫 1 달에서 최대 80 %까지, 나머지는 몇 년 안에 진단됩니다.

생후 3 년 이내에 등록 된 경우, 3 세에서 10 세까지의 선천성 영아기로 간주되며, 11 세 미만의 소아에서는 청소년이라고합니다. 그리스어로 "녹내장"이라는 단어는 "하늘빛", "하늘색"을 의미합니다. 이 이름은 급성 발작의 단계에서 영향을받은 확장 된 눈동자가 녹색 - 파랑 색을 띠는 사실 때문에 나타났습니다. 병리학은 녹색 백내장이라고도합니다.

녹내장은 일반적인 증상이있는 안구 질환 (약 60 개)의 그룹입니다 :

  1. IOP의 수준은 지속적으로 또는 주기적으로 증가합니다.
  2. 시신경 섬유의 손상은 특별한 방법으로 발생합니다 (시신경의 위축으로 이어지는 녹내장 성 시신경 병증).
  3. 시각적 기능의 위반.

이 병리학은 세계 인구의 3 %에 영향을 미칩니다.

병리의 본질

녹내장에 대한 시선과 관련된 과정을 상상해 보려면 눈 자체의 해부학에 대해 간단히 이야기합시다. 동공 오리피스를 통해 통신하는 앞과 뒤의 2 개의 카메라가 있습니다. 두 구멍 모두 VGZH - 안내 액이 있습니다. 그것은 안구의 중간 막의 혈관의 농축처럼 보이는 섬 모체 (ciliary) 몸체에 의해 생성됩니다. 그 기능은이 유체를 생산하는 것입니다. 섬 모체에 의해 생성 된 VGZH는 후방 챔버의 공간에 축적되며,이 공간에서 동공 개구부를 통해 끊임없이 눈 앞 유리로 순환하여 살아있는 렌즈 (수정체)를 세척합니다. 비슷한 방식으로 액체의 95 %가 움직입니다.

또한, 후방 챔버는 섬 모체와 렌즈를 연결하는 계피 인대가 침투되어 있습니다. 그들은 또한 렌즈를 고정 시켜서 아 탈구 (subluxations)로부터 유지시켜줌으로써 이동성을 제한합니다. 이러한 인대를 늘리거나 약화 시키면 렌즈가 찢어져 결과적으로 시각적 인 선명도가 저하 될 수 있습니다.

전면 카메라는 크기가 더 크며, 가장 깊은 부분은 가운데에 있습니다. 이 부분의 깊이는 3.5mm에 이르며 캡슐이 좁아지고 각막의 후부 표면과 홍채의 앞쪽 부분 사이의 각도로 끝납니다. 그 뒤에는 유리체에있는 눈의 후방이 시작됩니다. 안구 내 유체는 챔버들 사이를 순환하면서 이들 사이에 일정한 균형을 유지합니다. 그런 다음 전방에서 정맥동으로 흘러 들어갑니다. 이 액체의 성분은 혈장과 동일하며 안구의 영양 공급원으로서 다양한 영양소로 구성됩니다.

폐쇄 각 녹내장의 경우 안압의 증가는 눈에 심한 통증을 유발합니다.

또한, 그것은 또한 신진 대사와 부패의 모든 제품을 가져 와서, 안구 구조의 중요한 활동의 ​​결과로 형성되어 정맥 부비동과 혈류로 가져옵니다. 유체의 유출에 대한 다양한 장애물이 누적되어 벽을 누르기 시작하고 안압이 상승하면 녹내장 발병 메커니즘이 설명됩니다.

배수 시스템 그 자체는 섬유주 정맥, Schlemm 운하 및 배뇨관과 같이 수집기라고 불리며, 경화 액을 정맥 혈관으로 향하게합니다. 전체 배수 시스템은 CPC에 국한되어 있습니다 - 안구 전방의 각, 각막과 공막의 전이 또는 연결 지점. 공막은 외부 안구 막의 불투명 한 부분입니다. trabecular 장치 자체가 일련의 접시로 구성되어, 그들은 셀프 필터와 끊임없이 한 방향으로 VGZH을 지시 진동 - 전방에서 정맥동 부비동에 지시. 그들이 작동을 멈 추면 탄성 섬유가 탄력을 잃고 거칠어집니다. 안구 유출의 장애물에 따라 각막 폐쇄 및 개방 각 녹내장이 구별됩니다. 폐쇄 각 녹내장에서 IOP의 증가는 눈의 심한 통증을 유발하고 챔버의 개방 각에 통증은 없습니다.

녹내장의 종류

녹내장에는 선천성, 일차성, 이차성의 3 가지 유형이 있습니다. 첫 번째 경우에는 전 안부의 선천성 결함 (CPC)이있을 때 병리학 적 진단을받습니다. 표현되지 않으면 오랫동안 안구 운동 장애의 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 원발성 녹내장은 유기 안구 병변이 없거나 사소한 것이 특징이지만 안압은 상승합니다. 이차 질환은 다른 질병의 결과로 발생하며, 독립적이며 녹내장과는 관련이 없습니다.

선천성 녹내장과 그 유형

선천성 녹내장은 10 %의 경우에서 상 염색체 열성 유형, 즉 두 부모 모두 유전자가 변형되어 있어야합니다. 나머지 90 %는 산발적 인 경우입니다. 이 병리학 적으로, 안구 유출 시스템이 방해받습니다. 친척이 변경된 희미한 각막 또는 아기의 안구 확대에 평소보다 더주의를 기울이게된다면 진단은 아기의 첫해 첫 해에도 성공할 수 있습니다.

이 병리학 적으로, 안구의 전방 각의 발육 장애와 안구 유체의 유출 장애가 있습니다. 선천적 형태에는 또한 3 가지 형태가 있습니다 : 단순 선천성 또는 소수성 색소, 눈의 기형과 결합한 녹내장, 다른 장기의 악의와 결합한 녹내장. 그것은 기본, 보조 및 혼합 수 있습니다. 선천성 녹내장은 유전되는 경우가 10 %, 태아가 85 %입니다. 병리학은 폐쇄 각과 개방 각 (85 %의 경우)으로 구분되며 모든 선천성 폐쇄 각에 속한다.

선천성 녹내장은 모든 안구 병리의 0.1 %를 차지하며 시력 손실을 유발하는 3-7 %입니다.

질병의 원인

태아기에 불리한 요인이 태아에게 영향을 미치는 경우 자궁 내 녹내장이 발생할 수 있습니다.

  • 어머니는 임신 기간 동안 홍역 풍진, 톡소 플라스마 증, 매독, 패혈증 등의 감염이있었습니다.
  • 인플루엔자와 같은 바이러스 성 질병;
  • 내분비 병리 - 진성 당뇨병, 갑상선 중독증;
  • hypovitaminosis;
  • 마약, 흡연, 임신 영혼 복용;
  • 임신 기간 동안 강력한 약물 복용;
  • 미래의 고혈압 어머니의 존재;
  • 노동의 여성의 hypodynamia, 그리고 그 결과로, 태아의 hypoxia.

공헌 요인은 친족 결혼 (사촌과 형제 사이), 방사선 및 알콜 중독입니다. 이들 촉매의 조합으로, CPC는 배아 기원에서도 존재하고 속으로 흡수되어야하는 중배엽 조직에 의해 폐쇄된다. 어떤 이유로, 그녀는 머물러 아이의 앞쪽 앞방의 각도를 닫았습니다. 같은 조직이 배수 시스템을 차단합니다 : Schlemm 's canal, trabeculae. 이러한 모든 구조물은 정상적인 안내 액 흐름을 보장해야하지만 선천성 녹내장이 발생합니다.

덜 일반적으로 유출 장애는 선천적 인 irisular attachment of iris 또는 intraascleral 변화의 존재로 인해 발생하며, 이상 징후의 복합이 발생할 수 있습니다. 녹내장 발병의 모든 메커니즘은 성인과 유사하지만 특징이 있습니다. 11 년까지 완료된 안구 시스템의 미완성 개발로 인해 각막과 공막이 탄력을 증가시켜 안구가 증가하고 각막이 가늘어지고 파열됩니다. 이 모든 것이 후자의 혼란을 야기합니다. 또한, 시신경이 반드시 영향을 받고 시력이 손상됩니다. 따라서, 녹내장은 다원적 인 질병으로 간주되며, 그 발생은 특정 임계치가 필요하다. 조합 및 여러 가지 이유의 조합.

  1. 원발성 선천성 녹내장 (PVH). 이 형태의 녹내장은 항상 유전 적 뿌리를 가지고 있으며, 어린이의 가족 구성원은 분명히 질병의 사례를 가질 것입니다.
  2. 이차 선천성 녹내장 (VVG). 이 질환은 출생시 손상, 각막염, 홍채 모양체 염, 포도막염, 섬유 형성 (렌즈 아래 결합 조직의 증식), 망막 아세포종 (눈암), 크 산토 망그마 (자발적으로 눈을 퇴화시키는 양성 종양) 등의 다양한 안구 시스템 염증에 의해 유발됩니다. 이러한 병리 현상은 CPC의 구조가 손상되고 부비동으로의 유체 유출이 방해 받았다는 사실로 특징 지어집니다. 유체 자체의 생산 자체는 변하지 않으며 정상이며 IOP의 증가에 기여하며 통증은 없어서는 안될 증상입니다.
  3. 결합 형태 (SVG)는 1 차 형태와 유사하지만 안구 실과 각막의 각도가 미약하지만, 각막, 무수 결정, 마르펀 (Marfan) 병의 크기가 감소합니다 (골반 병리학 - 뼈의 신도, 관절의과 운동성, 시력 병리 및 CAS), Markezani 증후군 (트리 아드 - 짧은 신장, 짧은 목과 몸통, 짧은 머리, 렌즈의 크기 감소, 아 탈구, 눈의 수렴 장애) - 두 번째 임상 유형 B.

징후 징후

선천성 녹내장의 증상은 신생아에서 소의 눈 (buphthalm) 또는 수종의 수면 (hydrophheticmus) 증상의 60 %에서 발견 될 수 있습니다. 양안의 각막과 안구가 확대되고 안압이 상승합니다. 어린이의 안구 조직은 신축성이 있으므로 질병은 시력 기관의 모든 구조에 영향을줍니다.

소아에서 선천성 녹내장은 눈의 부종 (gidrophthalm)의 증상에 의해 나타날 수 있으며,

다른 경우에는 흐름이 보이지 않습니다. 아이의 변덕, 불안, 식욕 부진, 유방 거부, 가난한 수면은 놀랄 수 있습니다. 아이들은 눈물을 흘리는 밝은 빛 (광 공포증)을 피하려고 노력하며, 그 결과 눈이 가리는 증상이 발생합니다. 어린 아이들의 시력 감소는 확인하기가 불가능합니다. 시력과 두뇌의 발달은 점차적으로 진행되며, 2 개월 째 아이는 실루엣을 거의 구별하지 못하고 나중에 근시가 드러날 수 있습니다. 그러나 안구의 증가는 눈이 크고 표현력이 뛰어난 것처럼 보이기 때문에 작은 어린이들조차도 안구의 팽창을 가져옵니다. 안구의 증가는 빠르게 진행됩니다. 각막의 혼탁과 붓기에는 공막의 스트레칭이 더해지는 반면, 맥락막의 전이로 인해 더 얇아지고 청색이됩니다.

전방이 깊어지고, 수정체는 정상 크기이지만 평평 해지고, 움푹 들어간 챔버는 그것을 뒤로 움직입니다. 그의 섬모 인대가 찢어지면 그는 탈구 할 수 있습니다. 질병의 나중 단계에서는 흐려지고 백내장이 발생합니다. 공막의 후기 단계에서 결막이 얇아지고 펴지고 백내장이 발생할 수 있습니다. 또한, 눈의 초기에 정상이지만, 어린이는 빛에 대한 반응이 느리고, 시신경 유두의 변화와 이영양증, 인상 (발굴)이 느린 반응을 보입니다. 신생아에서 안압의 정상화와 함께, 디스크의 우울증은 퇴행합니다.

일반적으로 원발성 녹내장은 양안에 영향을 미치지 만, 하나부터 시작됩니다.

원발성 녹내장은 한쪽 눈으로 시작됩니다.

시각 기능이 점진적으로 감소하고, 망막이 영향을 받고, 얇아지고 각질을 제거하여 실명을 유발할 수 있습니다. 증가 된 IOP는 지속적이고 영구적입니다. 선천성 녹내장은 소두증, 심장 결함, 난청, phacomatosis (피부 또는 망막의 색소 선천성 반점), aniridia (홍채 결핍), microcornea, 백내장과 종종 결합합니다. 안압 치료의 부족은 육체적, 정서적으로 아동의 발달을 지연시킵니다.

진단 조치

간단한 시험으로 눈동자의 증가, 각막 혼탁, 안구의 증가에주의를 기울입니다. 이것은 어린 아이에게 있습니다. 신생아의 안압 측정은 필요한 경우 전신 마취하에 수면 중에 tonometer로 실시합니다. 눈 사이의 비대칭은 2mmHg 이상입니다. 예술. 병리학의 징후입니다.이 방법을 혈압 측정법이라고합니다.

임신 과정, 유전 병리학의 존재, 임신 중의 중독 및 감염에 대한 자세한 병력은 부모로부터 수집됩니다. 눈의 각막, 전방 및 후방의 상태를 결정하기 위해 아이가 안저 검사를받습니다. 슬릿 램프 현미경 (생체 현미경)으로 검사합니다. 눈의 굴절을 확인하기 위해 스키 피 스케이프가 지정됩니다. 현미경으로 연구. 학생의 약용 확장 후 시신경의 상태에 의해 결정됩니다 - ophthalmoscopy. 그들은 홍채와 각막 사이의 눈의 각도를 측정하며, gonioscopy라고 불리는 연구입니다. 시신경의 손상 정도를 확인하기 위해 시야를 측정하고 각막의 두께, 엷어 짐, 카메라의 깊이를 결정하고 시력 손상 정도를 나타내며 치료법 선택에 도움이됩니다. 초음파는 안구 조직에 대한 완벽한 설명을 제공하고, 다양한 측정을하며, 각막의 투명도를 결정합니다.

우지 (Uzi)는 눈의 건강 상태를 결정합니다.

Tonography는 안구 안의 수분 유출을 IOP의 정의와 함께 측정합니다.

질병을 치료하는 방법

그것은 모두 질병의 심각도에 달려 있습니다. 중간 정도의 중증도로, 의사는 안압을 낮추기 위해 안약을 처방하기 시작할 수도 있지만 그러한 방법 중 하나는 효과가 없습니다. 그것은 수술 및 기타 선천성 이상에 대한 금기증이있는 경우에 사용됩니다.

가장 신뢰할 수 있고 정당한 외과 적 치료 방법은 배수 시스템의 구조적 결함을 제거 할 수 있기 때문입니다. 주요 방법 : trabeculotomy, trabeculectomy, 그들의 조합, goniotomy. 모든 작업이 관통하고 있습니다. 수행 된 모든 수술은 하나의 목표, 즉 안구 유출 경로에 장애물을 없애거나 새로운 인공 경로를 만드는 것입니다.

  1. Trabeculotomy. 강한 각막 혼탁과 함께 적용 - 공막 절개를 통해 섬유주 절개를 해부합니다.
  2. 섬유주 절제술. 공막 절개를 통해 섬유판의 일부가 제거되어 결막 밑의 액체 유출 경로가 만들어 지므로 안압이 감소합니다.
  3. Goniotomy. 치료 초기 단계. 골반은 각막을 통해 절단되며,이 경우 수술의 효율성은 85 %입니다. 어린이의 모든 외과 적 치료는 마취를 필요로합니다.

조기 치료의 경우 치료 방법이 75 %의 경우에 효과적입니다. 늦은 호소가있는 경우, 작업의 효과는 20 %를 초과하지 않습니다. 개입 전과 후에 수술 후 거친 상처의 출현을 방지하기 위해 눈의 영양 조직을 개선하기위한 보수 치료가 수행됩니다. 사용 된 비타민과 혈관 확장제, 이뇨제, 감감 제, 강화 약물.

IHL의 유출을 개선하기 위해 필로 카핀 (pilocarpine), 티몰 롤 (Timolol), 에피 프라린 (Epiprin), 트라 바탄 (Travatan) 등이 사용됩니다.

필로 카르 핀은 고혈압의 유출을 개선하는 데 도움이됩니다.

탄산 탈수 효소 억제제 (Acetazolamide, Diacarb, Brinzolamide, Stillavit, Floksal)는 수술 전에 각막을 밝게하는 데 사용됩니다.

Floksal은 수술 전에 각막을 가볍게합니다.

그들은 안압을 낮추는 경향이 있습니다 (이뇨제로서 Diacarb는 매우 약합니다). 또한, 복합물은 기능적 치료법을 포함한다 : 근시 (안경을 이용한 근시 또는 근시, 접촉 방법 또는 외과 개입)의 교정, 약시 치료 - 약시는 처벌, 접착제, 안경, 렌즈 등으로 치료된다.

분배 관찰

수술 후 한 달 안에 어린이를 검사 한 다음 의사가 평생 동안 관찰하며 가능한 질병 진행 및 안압 상승 위험이있는 그룹으로 간주됩니다. 의사는 매달 IOP, 각막 지름 (그 증가가 과정의 불안정화의 신호 임)을 측정해야하며 가능한 경우 시각 기능을 결정해야합니다. buphthalmum 눈이 부상을 입기 쉽다.

녹내장은 완전히 치유되지 않으며 의사의 지속적인 모니터링이 필요합니다.

환자의 절반은 시신경 손상, 각막 흉터, 렌즈 불투명 또는 아 탈구로 인해 시각 장애가 있습니다. 녹내장은 완전히 치유 될 수 없지만 항상 통제 될 수 있습니다. 그녀를위한 치료가 평생을위한 것이라는 것을 이해해야합니다.

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선천성 녹내장 : 원인, 증상 및 치료

녹내장은 매우 심각한 질병으로 급성 공격과 눈동자의 초록색 색조를 특징으로합니다. 녹색 백내장이라고도합니다. 우리의 시간에 녹내장의 정확한 증상의 완전한 목록은 아직 없다. 왜냐하면 항상 불일치가 있고 많은 다른 질병과 수렴하기 때문이다.

대부분의 경우이 질병은 유전적이고 시각 장애로 인해 발생합니다. 소아에서는 녹내장이 눈을 증가시키고 상처를 입히는 것이 일반적이며, 이는 무기력, 광 공포증 및 근시로 이어진다. 진단은 임신 기간 중 특히 유전자가 사람의 질병에 가장 잘 발병합니다.

치료는 불행히도 외과 수술만으로 가능한 한 빨리 수행되어야하므로 더 나쁜 결과를 초래하지 않습니다. 이 기사에서는 선천성 녹내장, 유형, 증상, 발달 장애 및 치료 방법에 대해 알아 보겠습니다.

선천성 녹내장

이 병리의 원인은 발달중인 태아에 대한 유전 적 요소이거나 해로운 영향입니다.

역학 통계에 따르면, 어린이 중 절반 이상이 증가한 안압 증후군의 초기 징후는 5 세 이전에 기록되고 진단됩니다.

원발성 선천성 녹내장은 매우 드문 병리학 적 병상 (1 : 10,000)이지만 다른 선천성 녹내장보다 흔합니다. 이는 주로 소년 (65 %)에게 영향을 미친다. 90 %의 사례에서 -이 질병은 유전 적 소인 발생률이 10 %로 자발적으로 발생합니다.

선천성 녹내장 (infantile이라고도 함)은 여러 가지 역효과 요소가 태아에 노출 된 결과 유전되거나 발생할 수 있습니다.

선천성 녹내장은 안구 내 유체가 정상적으로 흐르는 눈의 구조에서 유전 또는 선천성 이상으로 인해 안압이 상승하는 질환입니다.

일반적으로, 안내 액은 신진 대사 과정을 제공하고 눈 안쪽에 필요한 압력을 유지합니다.

이것은 체표의 모세 혈관에서 혈액을 여과하여 형성되며, 맥락막의 일부분이며, 렌즈의 모양을 바꾸는 데에도 사용되며, 대부분 전방 모서리에 위치한 운하의 복잡한 시스템을 통해 흐릅니다. 이러한 방식으로 안구 내압의 안정성과 조절이 유지됩니다.

전방 각은 홍채, 섬 모체 및 각막으로 경계를 이루고 있습니다. 채널 시스템은 intravenular fluid를 필터링하는 다양한 크기의 가장 얇은 멤브레인의 시스템 인 소 뇌 혈관 네트워크 (trabecular network)로 대표됩니다.

선천성 녹내장은 신생아에서 심각한 안구 질환으로 어린이의 실명의 주요 원인입니다. 태아에서 임신 중에 안압이 비정상적으로 상승하여 나타나고, 일부 경우에는 어린이 발달의 다른 이상이 녹내장에 수반됩니다.

어떤 경우에는 신생아가 태어난 직후에 녹내장이 발견되지만, 출생 후 몇 주 후에 만 ​​아동이 시력 검사 장치를 마스터하기 시작하기 때문에 생후 첫 1 년 동안이 병리가 발견되는 경우가 많습니다. 그 전에는 시력 장애를 발견하는 것이 매우 어렵습니다.

1 차

종종 그것은 유전입니다. 질병의 증상은 아픈 아이의 친척에서 찾을 수 있습니다.

선천성 원발성 녹내장의 발생은 임신 중 여러 문제 (다양한 감염성 질환, 비타민 결핍, 기계적 상해, 알코올 중독, 약물 중독 등)로 인해 태아기에 해결되어야하는 조직의 일부가 남아 있기 때문에 발생합니다.

융합 또는 운하의 헬멧이 완전히없는 선천성 기형, 전방 각에서 혈관의 증식이 덜 일반적입니다.

이차

이 양식은 태아기에 직접 눈으로 직접 옮겨지는 질병이나 부상과 관련이 있습니다.

  • 각막 염증, 즉 각막염,
  • 각막 궤양,
  • 홍채 및 섬 모체의 염증 또는 홍채 모양체 염,
  • 출생 외상의 일부인 눈 부상 - 이러한 상태에서 전방각의 정상적인 구조가 손상되어 안구 내 유체의 유출이 심해집니다.

이러한 변화로 인하여 안구로부터의 안구 유체의 유출은 방해 받고 유체의 생성은 동일하게 유지되고 그 결과 안압이 상승하고 눈의 기능이 저하되기 시작하고 (시력, 주변 시야) 통증이 발생합니다.

선천성 녹내장의 분류

  1. hydrophheticmos, 또는 간단한 선천적 인 모양;
  2. 녹내장, 시각 시스템의 발달의 특정 이상과 결합;
  3. 선천성 녹내장은 더 흔하고 전신적인 선천성 병리의 일부 또는 요소입니다.
  • 진정한 선천성 녹내장은 40 %의 경우에서 발생하며 안압 (IOP)의 증가는 이미 utero에서 시작됩니다.
  • Infantile glaucoma는 55 %의 환자에서 발견되며 생후 3 일 이내에 진단됩니다.
  • 청소년 녹내장은 가장 희귀 한 일차 선천성 녹내장입니다. 증가 된 IOP는 3 일에서 16 세 사이의 기간 동안 발견 될 수 있습니다.

이러한 변화는 원발 개방 각 녹내장으로 오인 될 수 있습니다. gonioscopy 병리학은 아니지만 때로는 goniodisgenesis의 흔적이있을 수 있습니다.

질병의 병인학

선천성 녹내장이 80 %에서 발생하는 경우, 주로 상 염색체 열성 인 방식으로 전염되는 유전 인자가 주된 역할을합니다. 이 경우 병리 현상은 종종 결합 된 성격을 띤다 (이례적인 현상은 안구와 각 장기와 시스템에서 관찰된다).

경우에 따라 질병의 발병은 산전 진전시기의 다양한 부작용이 태아에게 미치는 영향 때문에 발생합니다. 그중 홍역 풍진, 톡소 플라스마 증, 바이러스 성 질병, 내분비 장애, 전리 방사선, hypo 및 avitaminosis는 부정적인 역할을합니다.

병인

선천성 녹내장의 발병 기전은 다양하지만, 안압 상승의 근거는 안구의 배수 시스템의 발육 부진이나 비정상적인 발달이다.

골반과 Schlemm 운하의 영역을 차단하는 가장 흔한 원인은 흡수되지 않은 배아 중배엽 조직, 각 구조의 불량한 분화, 홍채 뿌리의 전방 부착 및 다양한 변칙의 조합입니다.

선천성 녹내장에서 방수 유실은 전방각 구조의 선천적 특징과 관련이 있으며 다른 안구 이상과는 관련이 없습니다. 이것은 눈에서 나오는 액체의 흐름을 방해합니다.

원인은 홍채가 섬유주 표면에 직접적으로 부착되거나 안구 내 유체가 통과해야하는 섬유주의 배아 조직이 융합 된 것입니다.

이유


선천성 녹내장의 직접적인 원인은 대개 전방각의 변칙적 인 발달 또는 배수 시스템 형성의 결함입니다.

차례대로 다음과 같은 요인에 의해 정상적인 발달과의 편차가 발생할 수 있습니다 (일반적으로 임신 초기 단계).

  1. 바이러스 성 감염 (풍진, 인플루엔자 등);
  2. 중독;
  3. 알코올 중독;
  4. 방사선 부상.

이 질병은 안구의 수축을 유도하는 안구 유체를 방해하거나 실질적으로 방해하는 전방각 및 눈 배수 시스템의 선천적 인 이상 발생에 기초합니다.

이 기형의 원인은 여성의 다양한 병리학 적 상태, 특히 임신 첫 달에 있습니다. 그들은 감염 (풍진, 독감 등), 중독, 알콜 중독, 전리 방사선 등 다양한 원인에 의해 유발됩니다.

유전 인자 외에도 풍진이나 수두와 같은 임신 중 어머니의 다양한 상태와 질병이 병리의 원인이 될 수 있습니다.

알코올, 니코틴 및 마약 물질도 효과가있을 수 있습니다. 유전성 녹내장은 세대를 통해 전달 될 수 있으므로 위험 요소가있는 경우 출생 직후 진단을 실시하는 것이 좋습니다.

안구 질환의 증상

선천성 녹내장은 조기 아동과 관련된 진단의 어려움 (작은 환자가 지시를 따르지 못하거나 자신의 감정을 정확하게 말로 표현할 수 없음)에도 불구하고 매우 특이하고 쉽게 알아볼 수있는 증상이 있습니다.

가장 중요한 것은 안압 상승이며, 이는 안압 측정법 (간단한 안과 측정 절차)으로 확인할 수 있습니다. 선천성 녹내장의 다른 진단 학적으로 중요한 증상은 다음과 같습니다.

  • 밝은 빛에 가중되고 현저하게 반응 함.
  • 지속적인 끊어짐;
  • 인간의 지각에 대한 큰 눈을 가진 안구의 점진적인 증가는 분명히 아름답고 표현 적이 어서이 경우에 곧 부자연스럽고 비정상적인 것으로 인식되기 시작합니다.
  • 병리학 적으로 넓은 각막 (중증 녹내장으로 직경 2cm 이상);
  • 부종, 각막 칼집의 탁도;
  • 다양한 정도의 억압, 동공 반사;
  • 시신경의 병리학 적 변화.

많은 경우 선천성 녹내장은 시각 시스템 (무 홍채, 백내장 등) 및 기타 신체 시스템 (선천성 심장 결함, 난청, 소두증 등)의 결함과 동시에 발생합니다.

주로 한쪽 눈에 영향을주는 많은 형태의 녹내장과 달리 대부분의 경우 선천성 녹내장 (최대 80 %)이 양안에 발생합니다.

중대한 각막 병변이 없으면 눈에 띄는 주관적인 불안이 없을 수 있으며 진단은 위에서 열거 한 기준에 근거한 객관적인 안과 검진을 통해서만 확립 될 수 있습니다.

그러나 시간이 지남에 따라 녹내장의 진행은 포도상 구균 (staphyla, 돌출부)과 공막 파열 (scleral rupture)의 형성, 투명 막의 스트레칭 (stching) 등으로 이어질 수 있습니다.

혈액 공급 장애 및 안내 액의 순환 장애는 시신경의 영양 장애로 이어질 수 있습니다. 후기 선천성 녹내장의 빈번한 합병증은 또한 백내장이다.

시각 시스템의 기능 상태는 대개 아주 빨리 감소합니다. 시력 손상은 시신경 및 / 또는 망막 세포의 병리학 적 과정에 관여하는 단계에서 특히 악성이된다.

종종 복잡한 백내장이 발생합니다. 선천성 녹내장의 발병 초기에는 안저가 정상입니다. 혈액 순환 장애로 질병이 진행되면서 시신경 유두는 영양 장애를 겪게됩니다.

처음 2-3 개월 동안, 아이는 불안한 행동, 가난한 수면과 식욕으로 부모에게 경고를받을 수 있습니다. 그런 아이들은 밝은 빛을 피하고 어쩌면 약간 찢어 질 수도 있습니다.

어려움은 아이의 눈과 두뇌의 발달이 출생시부터 점진적으로 진행되기 때문에 아이가 가장 사소한 시력을 가진지 2 개월 만에 사물과 사람의 실루엣 만 볼 수 있습니다.

따라서 녹내장으로 고통받는 시각 기능의 감소 : 시력과 주변 시야를이 기간 동안 결정할 수 없습니다.

증상의 중증도는 안압의 크기에 따라 다릅니다. 눈의 압력이 크게 증가하면 안구의 크기가 늘어나고 펴지고 각막이 흐리고 부종성을 띄며 반대로 공막은 늘려 얇아지고 파란 색조를 띄게됩니다.

선천성 녹내장의 초기 증상 :

  1. 광 공포증, 안검 침범;
  2. 아이의 불안한 행동;
  3. 경미한 혼탁 (각막의 칙칙함, 부종);
  4. 깊은 전면 카메라 (2 mm 이상);
  5. 확장 된 눈동자. 빛에 느린 반응으로 2mm 이상.

선천성 녹내장의 주요 증상은 위의 증상 중 하나와 안압 상승의 병용입니다.

선천성 녹내장의 늦은 징후 :

  • 공막 영역의 전방 섬모 혈관의 팽창 및 뒤틀림 ( "해파리 머리", "코브라 머리", 사자의 증상);
  • 눈의 전체 전 안부를 스트레칭하는 단계;
  • 각막의 붓기와 뚜렷한 발음;
  • 떨리는 아이리스 (iridodonez);
  • 녹내장 발굴보다 시신경의 위축 현상이 우세하다.
  • 축상 근시의 출현.

당신은 큰 눈에서 녹내장의 존재를 의심 할 수 있습니다. 큰 눈에는 아기가 매우 아름답게 보이며 일반적으로 걱정하지 않습니다. 대다수의 환자가 소년 인 경우가 대부분이 양방향 절차입니다.

병리학의 원인이 유전이라면, 어느 쪽의 성별의 어린이에게도 녹내장이 발생할 수 있습니다. 대개이 질병은 출산 병원에서조차도 발견됩니다. 그러나시기 적절한 진단이 수행되지 않았고 치료가 시작되지 않은 경우, 자녀가 취학 연령에 도달하기 전에 완전한 실명이 아이를 기다리고 있습니다.

진단

선천성 녹내장의 차별 진단은 큰 각막 (질병의 다른 증상이 없음)과 실질 각막염 (parenchymal keratitis)과 같은 거대 거머리 (megalocornea)에서 수행됩니다. 후자의 경우 질병의 다른 징후가없는 경우 각막에 특징적인 변화가 있습니다.

아이에게 선천성 녹내장이있는 경우, 모체에서 기형아를 수집 할 때, 아이가 얼마나 고생 하는지를 알아야합니다. 잘자는 지, 유방을 먹는 지, 종종 음식을 내뱉습니다.

아이는 연령에 따라 시력에 의해 결정됩니다. 검사는 측방 조명, 투과광 검사 방법으로 시행하고 안내에 의해 안압을 측정한다.

특별한 안과 용기구가 없더라도 신생아의 눈 상태를 면밀히 검사하면 90 %의 경우 정확하게 진단 할 수 있다는 것을 알아야합니다.

안와 가장자리에 올바른 방향으로 적용된 밀리미터자를 사용하여 각막 크기를 측정합니다 (신생아에서 9 mm, 1 세 어린이의 경우 10 mm, 3 세 이상 어린이의 경우 11 mm). 또한, 선천성 녹내장의 초기 징후가 확인됩니다.

선천성 녹내장에 대해 조금이라도 의심되면 즉시 안과 의사에게 연락해야합니다.

  1. 적어도 잠정적으로 눈의 시각 기능을 검사 할 것입니다.
  2. 안압의 수준을 평가 - 어린 아이에서 손가락의 가벼운 압력, 즉 촉진을 통해 검사합니다. 수면 상태에서 측정 된기구 사용.
  3. 현미경으로 눈을 연구하여 올바른 진단을 내리고 필요한 경우 치료를 처방합니다.
  • 선천성 각막 혼탁
  • megalocorne 또는 고도 근시의 유형별 각막 확대.
  • 비루관의 회복이 지연되어 찢어짐.
  • 이차성 소아 녹내장

질병이 빨리 발견 될수록 어린이의 완전한 삶의 기회가 커집니다. 그것이 현재의 경우와 마찬가지로, 조기 진단을 가능하게하기 때문에, 인생의 첫 해 동안 적시에 의사를 방문하는 것이 매우 중요합니다.

어떤 경우에는 녹내장 증상이 결막염, 광 공포증 및 찢어짐과 유사하여 진단하기가 어렵습니다. 각막의 크기와 안구 내 고혈압이없는 경우에만 구별 할 수 있으므로 녹내장의 의심이 조금이라도있는 경우에도 진단 할 필요가 있습니다.

선천성 녹내장 클리닉


증상이 조기에 나타나기 때문에이 질환은 가장 어렵고 예후가 좋지 않습니다. 선천성 녹내장이있는 어린이의 경우, 우선, 크고 표현력이 풍부한 (초기 단계에서) 눈이 주목을 끈다.

hydrofthalm의 임상 증상은 아이의 눈의 조직이 쉽게 신축성을 가지므로 모든 구조에서 변화가 발생한다는 사실에 영향을받습니다.

질병이 진행됨에 따라 각막이 계속 늘어나고 공막이 더 얇아지고 푸른 빛을 띄며 (맥락막이 보임) 경계가 확장되고 전방이 깊어집니다.

해당 변환은 홍채와 함께 발생합니다. 그것은 위축성 프로세스, 흥미 진진하고 동공 괄약근을 개발하기 시작합니다. 결과적으로 빛이 팽창하고 느리게 반응합니다.

질병의 진행 단계에서는 종종 백내장이 진행됩니다 (백내장이 발생합니다). 눈의 안저가 처음에 변경되지는 않지만 시신경의 녹내장 굴착이 빠르게 진행되기 시작합니다. 동시에 망막은 늘어나고 얇아지며 나중에 박리 될 수 있습니다.

질병의 초기 단계에서 IOP는 약간 그리고 주기적으로 증가하고, 나중에 그것은 내성이됩니다.

질병의 진행은 주로 중앙 및 주변 시야의 시각 기능의 상태가 꾸준히 저하되게합니다. 질병의 시작시, 시력 저하는 각막 부종으로 인한 것입니다.

미래에 시력은 시신경 위축으로 인해 악화되며 이는 녹내장 성 광학 신경 병증에 의해 나타납니다.

같은 이유로 망막의 중심부와 주변부에서 감광도의 문턱 값 감소가 일어나 감정적 인 시야의 시야에 특별한 변화가 생깁니다.

동시에, 광 공포증, 눈물 분비 및 광 공포증과 같은 증상이 관찰됩니다. 그 아이는 불안해지며, 잘 자지 못하고, 분명한 이유없이 변덕 스럽습니다.

형태 상 모든 선천성 녹내장은 유전성과 자궁 내 모두 폐쇄 각을 띤다. 그러나 안구 내 유체의 유출에 장애가되는 이유는 다르므로 A와 B의 두 가지 주요 임상 유형을 구별 할 수 있습니다.

치료 방법

섬유주 절제술, 섬유주 절제술, 그 조합, 고모 절개술, 임파절 절제술 등 다양한 수술 전략과 기술이 개발되어 성공적으로 적용되었습니다.

동시에, 선천성 녹내장 치료를위한 치료 전략은 복잡하며 의무 약물 지원을 포함합니다 :

  1. 안압을 낮추기위한 항 고혈압제;
  2. 시력 자극제와 시신경 기능;
  3. 수술 후 흉터 예방 조치;
  4. 감도 저하 (민감도 감소) 및 회복 조치;
  5. 비타민 복합체 등

종종 선천성 녹내장은 근시 (근시)를 동반하고 중등도 또는 중증도를 동반합니다. 따라서 시력 교정 및 호흡기 치료 (약시 예방 및 치료 - 게으른 눈 증후군)에 대한 조치를 취하는 것이 필요합니다.

소아 안과 의사의 일상적인 검사에서 진단 적으로 유의 한 선천성 녹내장의 징후가 발견되면, 그러한 어린이는 건강 검진을 받게됩니다. 안압, 각막 크기 및 윤부의 조절과 함께 월별 검사, 시각 시스템의 일반적인 기능 상태가 의무적입니다.

선천성 녹내장의 복합 치료에서 외과 적 방법 외에도 다음과 같은 약물 요법이 중요한 역할을합니다.

  • 항 고혈압 약의 복합체를 사용하여 IOP 감소;
  • 거친 수술 후 흉터 예방;
  • 시각 기능을 보존하고 향상시키기위한 신경 영양성 약물의 사용;
  • desensibilizing 및 강화 요법.

기능적 치료도 필요합니다. 근시 교정, pleoptic 치료 (선천성 녹내장 소아에서 중등도 이상의 고도 근시가 더 자주 발견됩니다).

약물 치료는 효과가 없으며, 일반적으로 수술 보조제로 사용됩니다. 그것은 억양 제, 프로스타글란딘 유사체, 베타 차단제, 탄산 탈수 효소 억제제의 사용을 포함합니다. 요새화 및 둔감 화 요법도 표시됩니다.

전방 모서리에있는 배아 중배엽 조직의 존재하에, 고니 절단술 (goniotomy)이 수행됩니다. 수술의 본질은 특별한 도구로 배아 조직을 파괴하는 것입니다. Goniotomy는 질병의 초기 단계에서 정상 또는 약간 증가 IOP와 함께하는 것이 좋습니다.

개발 단계에서는 goniotomy가 goniopuncture와 결합되어 결막 하 여과를위한 추가 뇌졸중을 만들 수 있습니다.

어떤 경우에는, 중배엽 조직은 내부와 외부의 섬유주 절개술로 제거됩니다. 아주 진보 된 단계에서, 그들은 fistulizing 유형 수술 - sinusotracucuctomy에 의지합니다.

소아 및 성인에서는 상이한 녹내장 치료법이 사용됩니다. 어린이의 경우 일반적으로 외과 적 치료가 권장되며 시행이 빠를수록 좋습니다. 외과 적 개입의 목적은 안구 내 유출 물의 정상화 또는 그 생성물의 감소이다.

가장 일반적인 치료 방법 중 하나는 goniotomy이며, 그 효과는 질병의 중증도와 어린이의 나이에 달려 있습니다.

이 절차가 끝나고 얼마 후에, 특별한 징후가있을 때에 만 goniopuncture가 처방됩니다. 시기 적절한 치료를받는 어린이의 약 90 %는 시력의 부분적 또는 완전한 회복의 기회를 가지고 있습니다.

trabeculotomy 및 trabeculectomy와 같은 다른 치료법도 사용됩니다. 그것들은 병의 형태와 심각성에 달려 있습니다.

그 후, 추가적인 약물 치료가 처방 될 수 있으며 그 목적은 안압을 낮추고 전반적인 강화 효과를 나타내는 것입니다. 안압을 낮추고 환자에게 수술을 준비하기 위해 약을 처방하기도합니다.

환자의 외과 적 개입, 특히 작은 환자의 외과 개입은 전신 마취하에 시행됩니다. microsurgical 기술의 사용 덕분에, 아기의 입원 기간은 약 2 주입니다.

수술이 제 시간에 이루어지면 질병의 초기 단계에서 선천성 녹내장의 치료가 좋은 결과를 가져 오며, 대부분의 환자는 삶의 끝날 때까지 양호하거나 만족스러운 시력을 유지하며, 후기 단계에서는이 4 명의 아픈 모든 어린이에게만 효과가 나타납니다.

선천성 녹내장의 치료가 지연되어서는 안되며, 지연의 원인은 여러 장기의 병변이있는 신생아의 일반적인 심각한 상태 일 수 있습니다.

선천성 녹내장으로 실명을 예방하는 데있어 주된 역할은 이미 첫 해에 이미 소아에서 발견 된 질병의 조기 발견과 수술 적 치료에 있습니다. 따라서 모든 소아과 의사는 선천성 녹내장의 초기 징후에주의를 기울여야합니다.

진단 후 첫 달 동안 외과 적 치료가 수행됩니다. 초기 단계에서 goniotomy 또는 goniopuncture가 수행되고, 나중에 단계에서 결합 된 수술이 사용됩니다 (diathermocoagulation, 투과성 goniodiatry, cyclodiatry, cyclodialysis와 trepanocyclogonotomy).

혈관 종증이있는 녹내장의 경우 홍반이 나 순환 열 응고가 사용됩니다.
신경 섬유종증으로 복잡하게 된 녹내장의 경우 홍채 절제술이 필요합니다.

수술 결과에 관계없이, miotik 치료는 오랫동안 수행됩니다. 녹내장 환자는 모두 지속적인 건강 검진을받습니다. 3 개월에 한 번 이상 검사를받습니다. 수술 후, 제 기능 이외에, 그들은 눈의 영양을 향상시키고 일반적인 강화 치료를 수행하는 약제를 사용합니다.

선천성 녹내장의 치료는 외과 적 치료입니다. 그러한 진단을 할 때, 수술은 시각 기능의 저하를 피하기 위해 즉시 수행됩니다.

소아에서는 전신 마취하에 모든 녹내장 수술을 시행합니다. 수술의 목적은 안구 내 유출 물에 장애물을 제거하거나 방해받은 것을 우회하는 새로운 유출 경로를 만드는 것입니다.

수술 후 안과 의사의 의무 감독은 어린이가 평균 3 개월에 한 번 실시해야하는데, 이는 어린이가 안압 상승 위험에 노출되어 있기 때문입니다.

선천성 녹내장 수술

Goniotomy -기구가 각막을 통해 전방 각으로 삽입되는 골편의 해부. 진단이 확정되고 각막의 충분한 가시화를 위해 각막의 투명성이 충분하다면 초기 검사 후에 수행하십시오.

이 절차는 반복 될 수 있습니다. 효율성 - 약 85 %. 각막 지름이 14mm 이상인 경우, 늑막 절개술이 거의 없기 때문에 눈물 절개술은 일반적으로 성공하지 못합니다.

섬유주 절제술 - 공막 절개를 통해 도구가 삽입되는 섬유주의 일부를 절제 (제거)합니다. 이 수술 후 안과 용 액체가 결막 아래로 흐르기 시작하여 안구 내부의 압력이 감소합니다. 원칙적으로, 특히 항 대사 물질의 추가 사용으로 성공합니다.

환자들은 1 개월 후에 검사를받습니다. 수술 후. 각막 지름을 조절하는 것은 안압 수준을 모니터링하는 것만 큼 중요합니다. 왜냐하면 각막 지름이 증가하면 선천성 녹내장이 불안정 해지는 중요한 신호가되기 때문입니다.

약 50 %의 환자가 시신경 손상, 부등 시력 약화, 각막 흉터, 수정체 혼탁 및 아 탈구로 인한 시력 손상을보고합니다. buphthalmus 눈이 상처를 받기 쉽습니다.

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