망막 아세포종 (Retinoblastoma, 망막 아세포종)은 어린 시절에 종종 발생하는 악성 종양입니다. 질병의 발병 원인은 배아 조직입니다. 대부분의 경우, 망막 암은 2 세 아동에게서 진단됩니다. 평소와 양자 (양측) 형태의 질병의 첫 징후는 눈동자의 부적절한 발광 일 수 있습니다. 5 세까지 진단은 마침내 모든 아픈 어린이들에게서 확인됩니다. 소녀와 소년은 동등하게이 질병에 감염되기 쉽고 양측 성 암의 경우 완전 실명이 가장 자주 발생합니다.
성인과 관련하여 그들의 질병은 매우 드뭅니다. 망막 아세포종을 앓고있는 부모는 건강한 자녀를 거의 가질 수 없습니다.
의학에서는 2 가지 형태의 망막 암이 유전적이고 산발적 인 것으로 구분됩니다. 유전성 질병은 noobrazovanie의 출현을 유발하는 돌연변이 된 유전자의 수령으로 미래의 어린이에게 발달을 반복 할 확률이 70 %입니다. 악성 종양은 조기에 2 세까지의 어린이에게 나타납니다. 그러나 혈우병 지팡이는 6 세 미만의 어린이에게 영향을 미칩니다. 망막의 양측 망막 모세포종은 양안 눈 손상이있는 어린이에게 가장 흔히 발생하며 매우 빠르게 발달합니다. 잠시 후, 종양 조직은 약화되고 분산되어 인근 조직을 관통합니다.
이 질병의 형태는 발달에 기형이있는 어린이, 예를 들어 구개름, 피질 과골 증, 심혈 관계 결함 등에서 주로 나타납니다. 비슷한 문제를 가진 어린이는 뼈 조직에서 자라는 골육종을 포함하여 유전 체인에서 양측 성 악성 종양이 발생할 확률이 거의 100 %입니다.
산발성 또는 우발적 인 망막 모세포종에는 질병의 발생에 대한 명확한 이유가 없습니다. 일부 연구자들은 유전자 조작 식품이나 나쁜 음식이 원인이 될 수 있다고 지적합니다. 이 형태의 암은 종종 한쪽 눈에만 영향을 미치고 유전보다 훨씬 나중에 나타납니다.
망막 아세포종은 두 단계 (안구 내 섬유) 및 외안근 (외사성)이 있습니다.
첫 번째 단계에서는 안구가 영향을 받고 안쪽 압력, 망막 박리 및 녹내장이 증가합니다. 나중에 완전한 실명이옵니다. 환자는 메스꺼움, 구토, 눈의 통증, 식욕 부진이나 암 악액질 등의 증상을 호소 할 수 있습니다.
두 번째 단계에서는 종양이 시신경과 두개골 내부의 공간을 통과하여 중추 신경계에 영향을 미치는 공막에 영향을줍니다. 전이가 림프절에 영향을 미치기 시작합니다.
증상의 증상은 어린이의 형성 크기와 위치에 따라 다릅니다. 망막 암 발병의 주된 징후는 백혈구 증후군으로 널리 알려진 백 코커리아 (leucocoria)입니다.
증상은 다소 큰 종양 크기 또는 망막 박리와 함께 나타납니다. 종양의 질량은 렌즈 뒤에서 "밖으로"나오기 시작하여 학생을 통해 볼 수 있습니다. 백색 동공이 나타나기 전에 작은 종양은 중심 및 쌍안 시력의 상실을 야기하며, 그 결과 사시가 발생하여 망막 골종의 추가적인 징후가 될 수 있습니다. 이 증상은 의식 상실이 시작될 때까지 암을 확인하는 데는 좋은 이유입니다.
종양은 염증 또는 2 차 녹내장이 형성 될 때까지 아무런 통증도 일으키지 않습니다. 따라서 증상은 눈 안의 고혈압으로 인한 통증을 포함합니다.
진행된 암 단계에서 세포는 몸 전체로 퍼지기 시작하여 전반적인 상태를 악화시킵니다. 일반적인 중독의 증상이 나타날 수 있습니다.
안과 의사의 초기 증상이 나타나기 전에 망막 모세포종의 발달 초기 단계에서 망막 모세포종의 출현을 진단 할 수 있습니다. 눈을 볼 때 매우 작은 크기에서도 종양이 분명하게 보입니다.
망막 아세포종의 성공적인 치료를 위해서는 발달과 크기의 정도를 결정할 필요가 있습니다. 이를 위해 많은 연구가 수행됩니다.
표준 절차 세트는 망막 암 치료에 사용됩니다 : 화학 요법, 수술 및 방사선.
망막 모세포종의 초기 단계에서 아직 증상이 나타나지 않을 때, 동결 요법과 광응고가 잘 도움이됩니다. 광 응고 - 레이저 빔으로 치료. 냉동 요법의 치료에서 악성 종양은 공막에 사용되는 특수 프로브에 의해 동결됩니다. Cryotherapy는 앞쪽 망막의 병변 및 닫힌 내부 구획에 병변이있을 경우 광 응고에 사용됩니다.
망막 모세포종의 외과 적 치료는 대개 감염된 눈의 제거로 이어진다. 제거는 매우 큰 크기의 암과 혈관의 성장 또는 시력 회복이 불가능할 때 수행됩니다. 제거 된 안구는 종양 발달의 원리와 가능한 범위를 확인하여 환자의보다 효과적인 치료를 유도하는 조직 검사를 위해 보내집니다. 수술 2 개월 후 안과 보철이 시행됩니다.
그러나 대부분의 경우 시력 회복 능력을 갖춘 방사선 요법에 의존합니다. 그러나 백내장의 가능성은 안구 조직의 손상 때문에 나타납니다. 화학 요법은 동결 치료 나 광응고술의 사용을 위해 망막 모세포종을 최소 크기로 줄일 수 있습니다.
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http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenie아이의 눈동자가 확대되어 노란 빛이나 하얀 빛으로 번쩍 거리기 시작하면 가능한 한 빨리 눈높이에 가져 가야합니다. 망막 모세포종 (망막 아세포종)은 망막에 형성되는 악성 신 생물입니다.
질병이 빨리 발견 될수록 유리한 결과를 얻을 기회가 커집니다. 어린이의 망막 아세포종 치료 방법에 관한 기사는이 기사에서 다루고 있습니다.
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망막 아세포종은 망막에서 발생하는 신경 외배엽 악성 종양입니다.
성장함에 따라 눈의 궤도 인 혈관을 포착하고 뇌를 비롯한 신체 부위의 2 차 악성 병을 유발할 수 있습니다.
망막 아세포종은 성인 인구에서 관찰되지 않습니다. 5 세 미만의 어린이는 위험합니다. 가장 흔한 종양은 2 ~ 3 세에 발견됩니다.
이 악성 신 생물은 15 세 미만의 소아 종양학 과정의 총 수의 2.5-4.5 %입니다.
망막 모세포종의 원인뿐만 아니라 다른 악성 과정도 충분히 연구되지 않았습니다. 질병의 가능성을 높이기 위해 다음과 같은 요인들이 예상됩니다.
또한 아이가 40 세 이상인 부모에게서 태어난 경우 유전과 관련이없는 망막 모세포종이 발생할 위험이 증가한다는 제안도 있습니다.
망막 모세포종의 40 %는 유전 적 소인과 관련이 있고 나머지 60 %는 다른 요인과 관련되어 있습니다. 유 전적으로 결정되는 망막 아세포종은 양안에서 더 자주 발생하며 치료가 덜합니다.
여기 어린이들의 백내장 증상 및 치료법에 대해 읽어보십시오.
종양 성장 과정에서 다음과 같은 증상이 나타납니다.
종양이 현저히 증가하여 2 차 악성 병소가 발생하게되면 특정 장기의 손상 징후가 주요 증상에 추가됩니다.
흔히 망막 아세포종과 함께, 먼 전이가 뇌에서 발견됩니다.
뇌 손상의 증상은 2 차 초점의 위치에 따라 다르며 다음을 포함 할 수 있습니다 :
뇌의 2 차 악성 병변의 발생은 생존 확률을 크게 떨어 뜨리는 매우 바람직하지 않은 예후의 징후입니다.
또한 전이가 종종 영향을 미칩니다 :
먼 2 차 병변의 출현은 망막 모세포종의 발달 마지막 단계의 특징입니다.
망막 모세포종에는 세 가지 형태가 있습니다.
망막 아세포종은 다른 종양학 질환과 마찬가지로 네 단계의 발달 단계를 거칩니다.
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이 질환이 제 시간에 발견되면 합병증은 최소이며 대개 보상 할 수있는 잔여 시각 장애와 관련됩니다.
질병이 너무 멀면, 영향을받은 안구를 제거해야 할 수도 있지만, 아이는 살아 남습니다.
아이가 생존하고 질병이 완화되면 전염성 병변과 관련된 실명과 잔류 질환이 가장 바람직하지 않은 결과입니다.
첫 번째 증상이 나타나면 안과 의사와상의해야합니다.
그는 초기 검사를하고, 불만을 경청하고, 어린이의 시력과 학생의 상태를 확인한 다음, 다음과 같은 활동을 포함하는 추가적인 진단에 대한 지시를 내릴 것입니다 :
각막, 유리체 및 동공에서 불투명이 발견되면 안구 초음파가 사용됩니다.
전이 유병률을 평가하기 위해 다음과 같은 방법이 사용됩니다.
안과 의사 외에도 진단 및 치료 과정은 신경 병리학 자 및 종양 전문의를 통제합니다.
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의사는 악성 과정의 소홀의 정도와 종양의 특성에 따라 치료의 단계와 방법을 결정합니다.
망막 아세포종의 치료 방법 :
안정된 완화를 달성 한 후, 아동은 시간에 재발의 징후를 확인하기 위해 정기적 인 예방 검사를 받아야합니다.
종양이 초기 단계에서 발견되면 예후는 유리합니다. 시력을 보존하고 질병을 완화시키는 것이 가능합니다. 사망 가능성은 낮습니다.
눈을 제거한 후에도 생명과 건강을 지킬 수있는 가능성은 높지만 보철물로 인해 교정 할 수있는 미용 적 결점이 남아 있습니다.
악성 프로세스가 안구의 한계를 넘어 서면 유리한 결과가 발생할 확률이 줄어 듭니다. 다음과 같은 경우 가장 큰 사망 위험이 있습니다.
통계적으로 약 95 %의 사례가 고품질의 현대 치료를 받으면서 안정된 치료를 받아 완결됩니다. 증상 완화 후 재발 할 확률은 5 %입니다.
유전 적 소인이있는 소아에서 종양이 재발 할 위험이 높습니다.
예방 적 방법에는 종양이 발생할 확률을 높이는 유전자 운반체 가족과상의하는 것이 포함됩니다. 또한 유전 적 소인이있는 어린이는 조기에 암을 발견하기위한 검사를 정기적으로받는 것이 중요합니다.
자녀에게 망막 아세포종의 징후가 있음을 알게 된 부모는 가능한 한 빨리 의료기관에 연락하여 진단을 받아야합니다.
종양이 발견 될수록 시력이 완전히 회복되고 보존 될 확률이 높아집니다.
이 비디오의 아동에서 망막 아세포종의 증상 및 치료에 관하여 :
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http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.html망막 아세포종은 눈 안의 악성 종양입니다. 망막 영역에서 발생하며 주로 어린 시력의 장기에 영향을 미칩니다. 이 질환은 많은 증상과 그에 수반되는 현상이 특징입니다.
소아에서 망막 아세포종이보다 쉽게 생기고 제거 될 수 있도록하려면 병소의 근원과 질병 종양의 본질을 결정하기 위해 적시에 검사를 실시해야합니다. 숙련 된 의사 만이 상태에서 치료 방법을 제안 할 수 있으므로 가능한 한 빨리 그에게 연락해야합니다.
이 질환은 망막의 암입니다. 그것은 망막뿐만 아니라 궤도뿐만 아니라 맥락막에도 영향을 미칩니다. 종종이 상태는 먼 전이와 동반됩니다. 15 세 미만 소아의 모든 악성 신 생물 중이 질환은 2-3 %에 불과합니다. 어떤 상황에서는이 상태의 발달이 5 년 전에 발생하며, 특히이 질병은 종종 2-3 세의 어린이를 공격합니다. 안과 치료에서 종양은 남녀 모두에게 동일하게 적용됩니다.
질병의 본질에 따라, 망막 아세포종은 두 가지 주요 영역으로 분류 할 수 있습니다 - 내분비 및 외인성. 종양 과정의 첫 번째 유형은 망막으로 들어가고 유리질로 들어갈 수 있습니다.
두 번째 상황에서는 망막의 세포 외 공간으로의 침투가 관찰되며, 과도한 축적 된 체액으로 인해 박리된다. 또한이 병은 일 측성이거나 양측 성일 수 있으며, 두 경우 모두 망막 아세포종의 전염 속도는 질환의 형태에 따라 다를 수 있습니다.
눈 안의 지방화에 따르면 5 가지 형태를 구별 할 수 있습니다.
의료 행위의 틀 내에서, 유전형 및 산발성 종은 특정 형태의 발현에 따라 기록 될 수있다. 첫 번째 경우,이 병은 양측 성이며 동시에 두 가지 기관의 패배에 기여합니다. 두 번째 상태에 관해서는, 그것은 같은 시력의 장기 안에서 발생합니다.
질병은 형성을 의미하며, 그 세포는 낮은 분화를 가정한다. 주변 조직 구조와 큰 차이가 있습니다. 이러한 현상은보다 공격적이며 빠르게 성장하여 골격 구조와 뇌에 영향을 미칩니다.
종양의 한 가지 또는 다른 형태 (세 가지 유형이 있습니다)를 확인하는 것도 중요합니다.
intraocular space의 요소들에 영향을 미치는 다른 질병들과 마찬가지로, 4 단계의 발달 단계가 있습니다.
이 경우 국소 적으로 발생하는 작은 병변이 나타나고 종양이 발달함에 따라 시력 장기의 중등도 장애가 나타납니다. 그들은이 기능의 상실과 사시의 형성을 수반합니다.
녹내장이 동반 된 염증 현상을 관찰했습니다. 이 상태는 유체의 유출이 방해 받고 눈 내부에 막대한 압력이 형성된다는 사실에 기인합니다. 같은 단계에서 첫 번째 통증, 압박감 및 현기증이 형성됩니다.
이 경우 궤도의 패배 외에도 안구 돌출이 관찰됩니다. 강한 종양을 앓은 눈의 사과는 약간 앞으로 이동합니다. 중증도는 질병의 특징이 무엇인가에 달려 있습니다.
이 단계에서 전이 현상은 림프액, 혈액 액 및 시신경과 함께 신체의 먼 구석으로 퍼집니다. 아이는 훨씬 더 나 빠지기 시작합니다.
보시다시피,이 병은 많은 형태와 종류를 포함합니다. 치료 조치를 취하기 위해서는 올바르게 진단해야합니다.
60 %의 병력에서 병리학은 유전 적이며 유 전적으로 결정됩니다. 질병에 걸린 어린이의 절반이 어린 시절에 같은 질병으로 고통받는 부모로부터 빛을받습니다. 선천적 인 조건의 사자의 몫은 아기의 출생 후에 30 달에서 검출 될 수있다.
산발적 인 국가에 관해서는,이 모양은 빈번하지 않으며 일반적으로 바람직하지 않은 생태학, 건강에 해로운 식단의 영향으로 발생합니다. 대부분이 질병은 나이가 많은 아이들에게 영향을줍니다.
이 질환이 눈과 머리의 다른 부위에서 자라는 과정에서 어떤 징후가 관찰됩니다.
부모님이 갑자기 아이에게 플래시가있는 사진에서 밝은 색을 얻으면 눈동자의 상담 절차를 받아야한다는 사실을 부모님이 알아 차 렸습니다. 정상 상태에서 망막이 번쩍 거리면 붉은 색 (혈관이 풍부하기 때문)입니다. 이 상태는이 외에도 황혼 때 나타날 수 있습니다. 이 증상은 질병에 대해서는 말하지 않지만 즉시 진단해야합니다.
신생아에서는 그러한 계획의 증상이 더 문제가되어 결정할 수 없으며, 나이가 많은 어린이는 행동으로 발견 될 수 있습니다. 시각 기능의 상실은 병리의 위치에 따라 다양한 정도의 심각도를 가질 수 있습니다. 어떤 경우에는 완전한 실명의 가능성이 있습니다.
이 국가의 발전은 장애가있는 시각 기능과 밀접한 관계가 있습니다. 이 과정은 환자가 그림을 전체적으로 인식 할 수있는 능력을 상실했기 때문입니다. 즉, 두 기관 모두에서 똑같이 볼 수 있기 때문입니다.
이러한 증상은 전통적으로 녹내장의 배경이나 종양 과정에 의해 유발 된 안구 부위의 염증 과정의 발달로 느껴집니다. 이것은이 상태의 초기 징후가 아니므로 일정 기간 후에 만 나타납니다.
종양과 관련하여, 안압에서의 압력의 증가가 관찰되고, 유출 기작의 위반이 발생합니다. 이것은 염증, 눈물, 홍조, 빛의 두려움을 유발합니다.
또한 다음 증상 세트로 표현되는 수질의 병변이 있습니다.
질병을 확인하려면 질병의 첫 징후가 있어야하며 즉시 전문의에게 연락해야합니다. 수질의 1 차 및 2 차 초점에 영향을주는 경우 사망 확률이 높아 지므로 즉시 행동해야합니다. 또한 전이가 외부 장기에 영향을 미쳐 현재 상태를 더욱 악화시킬 수 있습니다.
눈의 망막 모세포종 진단은 첫 번째 징후가 형성 되더라도 적시에 수행되어야합니다. 이미이 단계에서 일차 진료를 담당 할 전문가에게 연락을 취한 다음 주요 불만 사항을 듣고 분석을 위해 보낼 것입니다. 그들의 목록에는 특정 활동이 포함됩니다.
그리고 질병의 정도를 결정하기 위해 안과 의사는 보통 궤도의 x- 선, 부속 자연의 부비동, MRI 및 CT, 천자, 간 신티그라피를 처방합니다.
이 종양이 진단되면 치료 과정을 시작하는 것이 시급합니다. 의사는 시각 기능의 보전에 기여하고 심각한 합병증을 수반하지 않으므로 보수 치료를 선호합니다.
그러나이 계획의 가능성은 질병의 초기 단계에서만 관련이 있습니다. 다음은 의사가 처음에 안내하는 치료 과정의 효과적이고 효과적인 여러 방법으로 간주됩니다.
종양의 냉동 요법 (cryotherapy)은 안구 망막 앞쪽에 생긴 작은 형태에 노출되면 긍정적 인 효과가 있습니다. 프로세스 자체는 아주 간단하고 효과적입니다.
종양 조직은 동결 될 수 있습니다 (전문가가 공막의 외부 표면에 적용하는 특수 프로브를 사용하는 절차). 결과적으로 유해한 조직이 점차적으로 없어져서 아이가 회복됩니다.
이 기술은 또한 아주 자주 사용되며 작은 종양에 미치는 영향에 있어서는 매우 효과적입니다. 그것은 망막의 뒤쪽 영역에서 발생한 형성을 싸울 수 있습니다. 이 치료의 목적은 영양을 위해 종양에 혈액을 공급하는 혈관을 완전히 파괴하는 것입니다. 파괴 과정은 레이저 빔의 영향으로 수행되며, 이는 혈관의 소작에 기여합니다.
망막 모세포종의 치료는 다른 방법 (특히 외과 적 개입)이 될 수 있습니다. 특히 종양의 크기가 커진 경우 특히 그렇습니다. 종양이 녹내장의 발달을 초래하고 시력의 회복 할 수없는 손실로 이어진다면, 핵 제거 수술이 유일한 탈출구이며, 아픈 눈의 제거가 실제로 수행됩니다.
다음 단계는 보철 학입니다. 질병이 두개골의 안쪽으로 퍼지면, 궤도를 따라 복잡한 측정이 수행됩니다 (특히, 골막은 눈 소켓에 포함 된 모든 것뿐만 아니라 제거됩니다).
안구가 아기에게 제거되면, 그들은 그를 보철물의 사용에 익숙하게하기 시작합니다. 아기의 성장 과정에서 눈의 피로를 예방하기 위해이 요소가 항상 존재해야합니다. 속눈썹이 비어있는 눈 콘센트 내부를 감싸기 시작하고 점막이 심한 자극을받을 위험이 있습니다.
수술 후 이미 6 일이 지나면 일시적인 보철물이 삽입됩니다. 이 작업의 기술은 매우 간단하며 단 몇 분만에 수행됩니다. 보철은 동시에 세 가지 약속을 포함합니다 - 미용, 심리적, 기능적.
현대 기술의 성취 덕택에 실제 눈과 구별 할 수없는 인공 다리를 만들 수있게되었습니다. 그들의 모델은 안구 부위의 생리적 움직임을 매우 정확하고 신뢰성있게 모방합니다.
건강한 눈으로의 유사성을 더욱 크게하기 위해, 인공 홍채의 모양, 크기 및 색을 정확하게 반복하는 렌즈가 인공 수정의 표면에 설치됩니다. 이렇게하면 아기가 자신감을 갖고 "다른 모든 사람들처럼"느끼게됩니다.
대개 이러한 치료 방향은 장기 보존 및 수술 기술과 결합하여 효율성을 높입니다. 결과는 궤도 조직의 상태가 크게 개선되는 우수한 결과입니다. 방사능 요소에 의한 측정은 원격 조사 방법을 사용하거나 접촉 조사를 사용하여 수행 할 수 있습니다.
의사들 사이에서 이러한 상황에 특별한주의를 기울이는 것은 항암제로 치료하는 화학 요법을받을 가치가있다. 이 전술이 지정된 몇 가지 경우가 있습니다.
이 질병에 국부적으로 영향을주는 경우에는 안구 내 화학 요법과 같은 치료 방법이 사용되며 이는 안구 사과 주위의 조직에 특수 약물을 주입하는 것을 의미합니다.
질병이 초기 단계에서 발견되면 환자가 100 % 회복 할 확률이 높습니다 (시각 기능과 눈 자체는 저장되지만 시력 보존이 가능합니다). 환자의 건강은 고통을 겪지 않을 것이며, 그는 평범한 삶의 방식을 다시 이끌 수있을 것입니다.
악성 종양의 초기 단계에는 보수 치료가 열매를 맺을 수있는 기회가 있으며 약용 치료법 만 포함됩니다. 불행히도, 실제로는 수술을 피할 수없는 경우가 있지만 아기뿐만 아니라 건강뿐 아니라 생명도 구할 수 있습니다.
이 수술은 젊은 환자의 생존율 측면에서 우수한 결과를 보여 주지만이 방법은 복잡한 결과를 초래합니다. 예를 들어, 완전한 시력 상실과 함께 심각한 미용 적 결함이있을 수 있습니다.
눈의 광범위한 영역뿐만 아니라 뇌 요소, 부비동염, 시신경 및 다른 곳으로의 전이가 영향을받는다면 예후는 더욱 악화됩니다. 합병증의 가능성을 줄이기 위해 위험 그룹의 어린이는 전문가가 끊임없이 검사해야합니다.
망막 아세포종은 부모의 특별한주의가 요구되는 위험한 병리학 적 증상입니다. 병리학의 첫 번째 종소리가 느껴지 자마자 즉시 의사에게 연락하여 충분한 검사를 받아야합니다.
그리고 어린 시절의 부모가 시력의 상실과 동반 된 동일한 질병을 앓고 있다면, 그 어린이는이 종양에 걸리기 쉬운 경향이 있기 때문에 더욱주의해야합니다. 질병은 조기에 치료가 가능하며 이후에는 그 가능성이 점점 낮아지는 것을 기억하십시오.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.html악성 종양은 이환율과 사망률의 원인 목록에서 확고하게 첫 번째 위치를 차지했습니다. 그러나 종양은 연령대의 독점적 인 특권이 아닙니다. 특정 유형의 종양은 어린이에게서 발견됩니다. 악성 과정의 발병 원인은 뼈, 근육, 상피, 신경 등 모든 조직이 될 수 있습니다. 감각 기관은 또한 종양 학적 과정의 영향을받습니다. 망막 아세포종은 주로 어린 소아에서 나타나는 종양의 유형에 속합니다.
눈은 매우 복잡한 구조를 가지고 있습니다. 작은 안구의 일부로 자연은 외부의 부정적인 요소들 - 섬유질 막의 존재, 물체의 명확한 시력을위한 광학 시스템 및 광파 - 망막 -을 감지하는 구조에 대한 보호를 제공했다.
망막 모세포종 출처 : 망막 세포
안료 멤브레인은 안구의 바닥이며 결합 조직 (sclera)으로 덮혀 있습니다. 빛은 각막, 렌즈 및 유리체를 통과 한 후에 만 망막으로 들어간다. 대상의 이미지는 색소 상피의 일부인 막대와 원추형의 특별한 세포에 의해 형성됩니다. 각각 하나에는 특수 화학 물질이 들어 있습니다. 빛이 뇌에 들어올 때 색소의 변환은 전기적 자극의 출현을 일으키며, 이는 시각 신경을 통해 뇌에 들어갑니다.
Retinoblastoma - 망막 색소 상피에서 자라는 악성 종양으로 다음과 같은 원인이 있습니다.
망막 아세포종 (Retinoblastoma) - 첫 해의 많은 어린이들. 현재이 질병의 빈도는 신생아 10-13,000 명당 1 건입니다. 이 종양의 점유율은 15 세 미만의 어린이에게서 발견되는 모든 신 생물의 5 %를 차지합니다. 위험 그룹은 3 년까지의 아이들로 구성됩니다. 망막 아세포종은 남아와 여아 모두 똑같이 보입니다.
망막 모세포종은 유아기에 발생한다.
망막 아세포종은 몇 가지 주요 옵션으로 나뉩니다 :
망막 박리를 유발하는 외 방성 종양의 성장
망막 아세포종은 여러 가지 성장 인자를 가질 수있다.
망막 종양에서 암 과정의 단계는 TNM 시스템에 의해 결정됩니다.
모든 종양 학적 과정은 유전 물질이 변형 된 세포체의 모습입니다. 모든 종류의 기관과 조직의 구조와 기능에 관한 모든 정보는 유전자에서 암호화됩니다. 코드가 잘못되면 특수 유형의 세포 (비정형 세포)가 형성됩니다.
이 경우 많은 차이점이 있습니다. 악성 세포는 의도 된 기능을 수행하고 신체의 조절 신호에 순종하지 않습니다. 주요 목표는 혈류에서 더 많은 영양분을 섭취하고 모든 장기와 조직에서 증식하는 것입니다. 악성 종양은 필요에 따라 혈관 내로 특수 화학 물질을 방출하여 이곳에서 혈관의 활발한 성장을 유발합니다.
망막 모세포종 (retinoblastoma)의 경우, 치명적인 붕괴가 발생하는 유전 암호의 위치가 정확히 고정되어 있습니다.
망막 아세포종 - 유전 암호의 파괴의 결과
10 %의 사례에서 망막 종양은 암호화 된 정보의 많은 영역을 포함하는 전체 염색체의 구조를 위반하여 발생하는 다른 유전 적 이상과 결합합니다. 다른 경우에는 하나의 RB1 유전자 만 파괴되어 종양학 과정에 의한 망막 손상이 발생합니다.
60-75 %의 사례에서 결함 영역은 부모로부터 아이에게 상속됩니다. 그들 중 하나가 유사한 변종을 가지고 있더라도, 아들 또는 딸은 50 %의 기회 (상 염색체 우성 유전 방식)로이 질환을 앓게됩니다.
가족에서 상 염색체 우성 유형 상속이 많은 경우
이러한 형태의 유전자 전달으로 혈통의 나무를 연구 할 때 추적 할 수있는 망막 아세포종의 가족 사례가 기록됩니다. 친척도 다른 종류의 종양의 발병 위험이 증가합니다 (40 %). 가족 형태는 유년기에 질병의 출현을 특징으로합니다. 대부분 종양은 양안의 망막에 영향을줍니다.
다른 경우에는 유전자 파괴가 망막 세포에서 발생합니다 (산발적 형태). 이 경우, 질병은 일반적으로 후기 (2-3 년)에 발병하여 한 안구 안 색소에 영향을 미칩니다.
망막 모세포종 - 변형 된 막대기와 망막의 종양
눈 색깔은 망막 모세포종의 진행에 영향을 미치지 않습니다.
종양은 광학 활성 망막의 모든 부분에 영향을 줄 수 있습니다. 질병의 징후는 종양학 과정의 단계와 보급에 달려 있습니다.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.html망막 아세포종 - 망막의 소아 종양. 안구에 영향을 미치는 모든 어린 시절의 악성 신 생물 중에서 망막 아세포종이 가장 흔합니다.
지난 10 년 동안이 병리의 검출 빈도가 증가합니다. 현재 망막 모세포종의 발병률은 살아있는 신생아 10-20,000 명당 1 예입니다.
발견 된 종양의 60 %는 비 유전성 (산발성); 나머지 40 %는 유전 형이다.
망막 모세포종의 약 90 %가 3 년까지 진단됩니다. 질병의 절정은 2 년입니다. 이 병은 소년 소녀들 에게서도 똑같이 종종 발견됩니다.
양측 성 (양측 성) 병변은 유전 상태를 가진 환자의 1/4에서 발생합니다. 유전성 질환을 앓고있는 환자의 25 %에서 양자 간 (양측 - 양측) 국소가 있습니다.
이 질병의 유전자를 Rb 유전자라고합니다. 이것은 암 발병의 원인이되는 최초의 개방적이고 가장 많이 연구 된 유전자 중 하나입니다. 그 특성 :
이 질병의 유전 적 및 산발적 인 사실의 대부분은 13 번 염색체의 긴 팔 중간 부분의 결실에 기인합니다.
1971 년 Knudson은 Rb 유전자의 두 대립 유전자의 불 활성화 나 소실과 관련하여 망막 모세포종 (유전성과 비 유전성 모두)을 형성하는 단일 메커니즘이 있다는 가설을 발표했습니다.
번식 돌연변이가 발생하면 이형 접합체의 모든 망막 아세포는 이미 불 활성화 된 Rb 대립 유전자를 가지고있다. 망막 모세포종을 형성하기 위해서는 오직 하나의 신체적 돌연변이만으로 충분할 것이며 이는 유전자의 나머지 사본에 영향을 줄 것입니다. Rb가 이형 접합 상태에서 동형 접합 접합 상태로 전이되었으며 두 개의 Rb 대립 유전자가 불 활성화되는 원인입니다. 이것은 세포의 악성 퇴화를 일으키는 것입니다.
비 유전형은 일 측성 신 생물에 의해 가장 흔히 나타납니다. 그것은 60 %의 경우에서 발견됩니다. 인생의 처음 3 년 동안 그러한 병리가 있습니다. 이 형태는 RB1 유전자의 두 대립 유전자에서 돌연변이에 의해 설명되지만 망막 세포에서만 일어난다.
양측의 병변은 부모의 성세 세포에 조작되지 않은 돌연변이가 있다는 사실로 설명 할 수 있습니다. 그들은 그녀를 아이에게주고 병이 생겼습니다. 그러한 망막 아세포종의 발생은 배아 발달의 초기 단계에서 발생하는 de novo 돌연변이에 의해서도 설명 될 수있다.
즉, 산발적 인 유형의 병리학 양상은 선천적 형태로 언급되어야합니다.
유전 양식 클리닉의 특징은 다음과 같습니다.
세대에 이러한 질병이 없다면 종양의 성질은 일방적이고 단일 초점이므로 혈통에 최초로 돌연변이가 발생한 것으로 추정 할 수 있습니다.
도 4 1. 고양이 눈 증상
신 생물이 자라면서 퍼지면 2 차 (근본적인 질병의 배경에 대해) 녹내장, buphthalmus (어린 아이에서는 안구의 증가), 염증성 변화 (홍채 모양체 염, 포도막염)가 형성됩니다. 안와 섬유의 붓기가 발생하면 안구 돌출 (exophthalmos)의 가능성이 있습니다.
ABC (암스테르담)
2001 년 암스테르담에서 국제적으로 안구 내 (안구 내) 망막 모세포종이 분류되었다. 이 분류의 주요 목적은 보존 적 치료를 시행하는 것에 대한 분명한 징후를 결정하는 것이다. 병변이 양측이면 분류가 각 눈에 개별적으로 적용됩니다.
분류에 따른 임상 그룹 :
다음 임상 방법이 사용됩니다.
의사는 유전 인자의 존재에 특별한주의를 기울입니다.
그것은 의료 학생의 확장과 함께 검안사에 의해 수행됩니다. 의사는 옆 조명으로 눈을 검사하고 생체 현미경 검사, 안검 내시경 검사, 혈압 측정 검사를합니다. 아주 어린 아이가 검사되면 마약 성 수면이 적용됩니다.
그러한 질병에 대한 검사 기준에 따라 의무적 인 연구입니다. 가장 유익한 방법 중 하나가 초음파 생체 인식을 인식했습니다. 덕분에 양성 조직이 검출되어 망막 아세포종을 망막 박리, 안내 염, 유리체 섬유화, 후 수근 섬유 형성과 구별 할 수 있습니다.
정량적 초음파를 이용한 종양 내 초음파 감쇠의 정도를 측정합니다. 초음파 에코 오비토리 측정법은 악성 프로세스의 역 동성에 대한 정보를 얻는 데 중요합니다. 이것은 신 생물의 진행 정도 (즉, 돌출 정도)를 결정하는 데 사용됩니다.
뇌와 궤도의 자기 공명 영상
자기 공명 영상을 사용하면 안구의 한계를 넘어서는 과정의 확산을 자세히 볼 수 있고 질병의 단계를 정확하게 결정할 수 있습니다. 이러한 연구는 망막 아세포종이 최초로 진단 된 모든 환자에게 수행되어야합니다. MRI와 대비하면 정보가 증가합니다.
도 4 2. MRI로 망막 아세포종의 시각화. 임상 그룹 B
도 4 MRI로 망막 모세포종의 시각화. 교육의 규모는 임상 그룹 D에 해당합니다.
도 4 MRI로 망막 아세포종의 시각화. 궤도의 정면 이미지. 임상 그룹 D
척수 검사, 골수 검사
원격 전이가 있는지 여부를 명확히하기에 충분히 광범위하게 진행되는 과정을 가진 환자에서 시행됩니다.
지주막 공간의 종양 발아 중 뇌척수액의 세포학은 종양 세포를 감지 할 수있게합니다.
오늘날 가장 주목받는 것은 장기 보존 기술에 있습니다. 국소 적 및 전신 화학 요법 이외에 방사선 요법 (해당되는 경우) 적용 :
망막 모세포종의 치료에서 장기를 절약하는 치료의 원리
E 군의 환자는 안구 제거술 (안구 제거술, 외안근과 시신경의 교차가 포함됨)이있는 것으로 나타났습니다. 수술 후 5 ~ 7 일 안에 안구 보철이 시행됩니다. 영구 보철물의 선택은 수술 후 1.5 개월 이내에 수행됩니다.
눈의 핵이 제거되면 명확한 징후가 나타납니다.
외과 적 치료는 PCT, 방사선, 레이저 파괴 등과 결합됩니다.
탈핵 후 PCT (보존 적 치료)
다음과 같은 경우에 표시됩니다.
retrolaminar 교육의 확산이 있다면, PCT는 방사선 치료를 보완합니다.
종양이 시신경 절제술의 라인으로 자라거나 외 골격이 전이 된 경우,이 환자는 고위험으로 간주됩니다. 그들은 원격 방사선 요법을 PCT와 병용 투여 한 다음 고용량 PCT와 함께자가 이식 (말초 혈액 줄기 세포 이식)을 실시했습니다.
우리는 PCT의 가장 일반적으로 사용되는 여러 가지 계획에 대해 알게됩니다.
"Etoposide"는 1 일 100mg / m2의 양으로 복용하십시오. 환자의 체중이 12kg 이하인 경우 하루 체중 kg 당 3.3mg. 정맥 주사 1 ~ 5 일. 1 일 1 회 정맥 주사 (제트 주사) 1.5 mg / m2의 용량으로 "Vincristine"투여. 1.2 g / m2의 복용량으로 1 일 1 회 정맥 주사 한 "Cyclophosphamide".
"Doxorubicin"45 mg / m2의 복용량, 1 일째, 정맥 내, 드립. 1.5 mg / m2 용량의 "Vincristine"제 1 일 정맥 내 제트. 제 1 일 500 mg / m2 용량의 "Carboplatin". 정맥 내, 드립.
"Etoposide"를 1 일 1 ~ 3 회 정맥 주사하여 100 mg / m2의 용량으로 떨어 뜨립니다.
이 화학 요법은 전신 화학 요법과 함께 C 군과 D 군의 환자에게 적용됩니다. 이 기술은 내부 경동맥과 대퇴 동맥을 통해 슈퍼 틴 카테터를 사용하여 안과 용 동맥 입구로 직접 주입하여 멜 팔란 (Melphalan)이라는 세포 증강 약물을 주입합니다. 이에 앞서 내 경동맥의 경동맥 혈관 조영술을 시행하여 혈관의 구조를 시각화합니다.
화학 요법 "Melphalan"(선택적 intra-arterial)은 전신 화학 요법의 첫 번째 과정 후 3-4 주에 실시됩니다. 복용량은 5-7.5 mg / m2입니다.
유리 멜론 (Melphalan) (이 약 0.05 ml) 16 μg을 유리체 내로 주입합니다 ( "유리체 강내"). 이 농도는 종양 검사 및 안전에 효과적입니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
이러한 방법을 자세히 고려하십시오.
그것은 아르곤에서 수행되며, 1 단계에서 질병의 치료 및 작은 종양 결절에 사용될 수 있습니다. 남아있는 눈의 치료를위한 양측 망막 모세포종 인 경우,이 기술은 다른 사람들과 함께 사용됩니다. 대부분 방사선, 화학 요법과 병용됩니다. 보통 - 치료의 마지막 단계에.
이 기술의 장점은 병변 근처에 위치한 조직의 뚜렷한 반응입니다. 이것은 종양이 시신경 가까이에있을 때 레이저 파괴를 허용합니다.
그것은 치료의 마지막 단계에서 다른 방법들 (PCT, 방사선 요법 등)과 결합됩니다. 이 방법은 병의 첫 번째 단계와 작은 종양에 적용하는 것이 좋습니다. 노드의 높이는 최대 8 mm이고 눈의 저부는 영역의 최대 25 %입니다.
첫째, 응고제의 이중 샤프트가 혈액 공급을 방해하고 맥락 장벽을 만들기 위해 대형 주위에 형성됩니다. 3-4 주가 지나면 종양 조직의 파괴 응고 (증발)가 시작됩니다. 이렇게하려면 3-7 주간의 휴식이 필요하며 2-7 회의 세션이 필요합니다. 과정 전반에 걸쳐 출혈과 부종이 해결됩니다.
이 기술은 다음 경우에 금기 사항입니다.
광 응고와 함께이 기술을 사용하는 방법이 나와 있습니다. 냉각제는 이산화탄소 및 액체 질소입니다.
탈모 응고 이상의 장점은 공막 손상이 적다는 것입니다.
이 기술은 종양을 공급하는 혈관을 파괴하고 종양 조직을 응고 (증발)시키는 것을 목표로합니다. 광 응고와 함께 사용됩니다.
적응증은 다른 방법의 비효율적 인 경우에만 제한됩니다. 이는 환자의 효율성이 낮고 수술 후 반응이 현저하기 때문입니다.
수술 후 예방 효과로 수행 될 수 있습니다. 그것은 수술 후 2-3 일에 매일 수행됩니다. 단일 노출 선량 - 1.8 Gy, 총 초점 - 35-50 Gy. 치료 과정은 1.5-2 개월 간격의 1-2 회 조사 시리즈입니다.
충격 구역과 방사선 각막염에서 백내장의 출현을 예방하기 위해 양측 성 질환의 경우 각 세션 전에 2 % 신선하게 준비한 시스테인 용액 또는 1 % Rau Tauphone 용액을 부어 넣습니다. 투약량 - 15 분 간격으로 2 번 6 번 투약하십시오.
질병이 초기에 발견되면 생존율은 100 %에 이릅니다.
치료가 끝난 후,이 질병에 걸린 어린이에게는 병원의 oculist와 주거지의 종양 전문 진료소에서 조제 된 관찰이 제공됩니다. 전문의 (oculist)는 치료가 끝난 후 1 년 안에 2 달 동안 1 번 아이를 검사해야하고 :
종양 전문의가 동일한 빈도로 검사를 실시해야합니다.
안과 검진은 학생의 의학적 확장으로 수행됩니다. 어린 아이들은 마약 성 수면 상태에서 검사를받습니다.
가족 중에 망막 모세포 증이있는 경우 처음으로 안과 의사는 병원에있는 동안 아이를 검사해야합니다.
환자는 지속적으로 등록됩니다.
또한 조제실 관찰에서는 망막 모세포종 환자 가족에게서 태어난 작은 어린이가 있어야합니다.
저자의 간행물 :
이바노바 스베틀라나 비야 세슬라 보브 나
소아 종양 전문의, 연구원, 박사
NMIC 종양학은 N.N. 페트로바
과학적 편집 중 :
클레 레바 스베틀라나 알렉산드로 프나
부서장, 의사 - 아동 종양 전문의, 수석 연구원, 교수
NMIC 종양학. N.N. 페트로바