진단 당시의 단계에 따라 예후가 결정되는 소아 망막 아세포종 (retinoblastoma)은 망막의 암 종양이다. 이 질병은 대부분 어린 아이에서 발생하며 성인은 거의 영향을 미치지 않습니다.
발달 초기에 종양이 발견되면 보존 적 치료가 가능합니다. 이때 안구 안쪽에 위치하고 내부 구조에만 영향을 미칩니다.
이 단계에서 효과적입니다.
이 두 가지 방법 모두 화학 요법과 방사선 요법에서 잘 작동하므로 포괄적 인 치료의 일환으로 처방됩니다. 환자의 회복은 시각 기능의 보전뿐만 아니라 가능할 수도 있습니다. 망막 모세포종 치료 후 100 % 시력은 불가능하지만, 정상적인 삶을 영위하고, 배우고, 스포츠를 할 수 있습니다.
이 상황에서 예후는 그리 좋지 않습니다. 종양은 안구와 시신경의 내부 조직으로 퍼집니다. 일반적으로 의사는 눈의 핵 제거 (decucleation)를 처방합니다.
수술 중 시신경은 감염된 부위로부터 최대 거리에서 절제됩니다. 이것은 당신이 아이의 생명과 건강을 구할 수 있지만, 인생에 심각한 결과를 초래합니다.
이것은 심각한 화장상의 결함이며 한편으로는 완전한 시력 상실입니다. 아이는 보철물과 함께 제공되지만 외관을 복원하는 역할 만합니다.
화학 요법 및 방사선 치료와 함께 냉동 요법 또는 광 응고를 병합하는 치료법은 두 번째 단계에서 망막 모세포종의 유전형을 가진 어린이에게 적합합니다. 이 계획은 다중 초점을 형성 할 확률이 높으므로 최적입니다.
의사의 망막 아세포종의이 단계를 "의심스러운"이라고합니다. 종양은 눈 궤도로 퍼지며, 이로 인해 모든 경우에 핵 제거 및 외과 수술이 표시되어 궤도가 제거됩니다. 이 작업은 안구 제거보다 더 많은 얼굴 결함을 유발합니다.
집중 화학 및 방사선 요법이 필요합니다.
치료가 없다면, 전이 과정은 오랜 시간 동안 시작됩니다.
종양이 광범위하게 퍼지면 전이가 다음에서 발견됩니다.
환자는 핵 제거, 외과, 전이의 국소화, 신체 중독의 치료, 집중 화학 요법 및 방사선 요법이 필요합니다.
그러나 절반 이상의 사례에서 이러한 모든 조치가 채택 되더라도 전이가 사망 원인이됩니다. 초기 단계의 재조 세포종 진단에서 환자의 생존율은 평균적으로 - 현재 64 %, 가장 늦은 47 %에서 95 %입니다.
치료를 성공적으로 마친 후, 대부분의 어린이들은 평생 지속되는 지속적인 완화를 경험합니다. 그럼에도 불구하고, 재발의 가능성이 있습니다.
치유 된 어린이의 5 %에서이 질병이 재개됩니다.
이 병은 유전입니다. 어린 시절에 망막 아세포종을 가진 사람들은 결과적으로 건강한 어린이를 가질 가능성이 거의 없습니다. 그러나 그 사건이 부모가 아닌 다른 친척의 친척이더라도 그에게서 병리학이 발전 할 가능성이 있습니다.
그러한 가정의 여성과 남성이 임신 계획을 세우기 전에 예방 상담을 위해 유전학을 방문하는 것이 매우 바람직합니다. 대답은 아이를 가질 수 있는지, 건강한 아이를 가질 가능성이 있는지, 철저한 유전자 검사를 한 후에 만 전문가가 제공합니다.
망막 아세포종이있는 가족에서 태어난 어린이는 위험합니다. 2 ~ 3 개월마다 안과 의사와상의해야합니다. 질병의 첫 징후가있을 때 아기의 얼굴을 시력과 아름다움을 보존하기 위해 아기를위한 효과적이지만 부드러운 치료를 시작할 수 있도록하기 위해 빈번한 검사가 필요합니다.
오늘날 모든 어린이들은 안과 검사를받습니다. 최대 1 년까지 검사 횟수는 2에서 4 사이입니다. 그런 다음 의사에게 가급적 일 년에 두 번씩 최소 3 년 동안 방문하십시오. 이 나이에, 아이의 시각 시스템은 이미 형성되었고, 질병의 가능성은 감소됩니다.
간단한 예방 조치를 준수하는 것이 중요합니다.
시력 검사는 망막 모세포종의 증상 중 하나를 식별하는 데 도움이됩니다. 망막 모세포종은 고양이의 경우처럼 눈의 노란색 또는 흰색 광선입니다. 그러한 반사가 적어도 한 번 발견 된 경우 일정에 대한 상담을 기다리지 않고 가능한 한 빨리 안과 의사에게 연락해야합니다.
진단 검사를 위해 아이를 병원에 배치합니다. 아이들은 어머니와 함께 거기에갑니다. 모든 진단 절차는 전신 마취 하에서 만 수행됩니다. 그렇지 않으면 조그마한 조그마한 조작으로 아이의 고요함과 평화를 보장하는 것이 어릴 적부터 불가능합니다.
극단적 인 경우에만 안구에서 채취 한 물질 표본의 세포 학적 및 조직 학적 연구가 수행되며, 계기 이동으로 인해 전이 세포가 전염 될 위험이 있습니다.
대부분의 아이들은 다음에게 배정됩니다 :
추가 진단 방법으로 척추 천자 및 골관절 검사 (osteoscintigraphy)가 시행됩니다. - 뼈 조직의 방사성 동위 원소 검사. 이러한 조작은 눈과 머리를 훨씬 넘어선 의심되는 전이에 필요합니다. 예방 조치 및 진단이 제 시간에 이루어지면 어린이의 시력과 사망의 위험이 없습니다.
예후가 항상 긍정적이지는 못하는 아동의 망막 모세포종이 발달하지 않도록 부모는 항상 조심해야하며 전문가의 도움을 게을리하지 않아야합니다.
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http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastoma, 또는 망막 암은 망막 영역에 악성 종양이 형성됩니다. 이 병은 소아에서 가장 흔히 진단되며 선천적이지만 생애 첫 날에는이를 발견하기가 매우 어렵습니다. 대부분 2 년 후에 망막 종양이 발견되며이시기에 질병의 피크가 발생합니다. 환자의 98 %가 5 년까지 발견됩니다.
망막 아세포종은 전 세계적으로 흔합니다. 평균적으로 20,000 명의 어린이 중 1 명이이 질병으로 태어 났으며 소녀와 소년 모두 같은 빈도로 아플 수 있습니다. 20-30 %의 경우, 망막 모세포종은 양측 성, 즉 두 눈에 영향을 미친다. 이러한 경우는 일반적으로 일찍 발견됩니다.
질병의 원인에 따라 눈 종양의 2 가지 형태가 구분됩니다.
눈의 망막 상피종은 4 단계로 진행됩니다.
고양이의 눈, 문지른 눈과 곁눈이 상당히 눈에 띄는 증상이기는하지만 망막암은 초기에 매우 쉽게 진단됩니다. 안과 의사는 아주 작은 크기의 종양도 볼 수 있습니다.
상속으로 질병을 옮길 위험이 높기 때문에 부모가 어린 시절 망막암에 걸린 어린이에게 특별한 통제가 이루어진다.
종양의 전이를 평가하기 위해 다음 진단 절차가 수행됩니다.
어린이의 망막 아세포종은 다른 기관 및 시스템의 작업 실패를 동반 할 수 있으므로 진단시 이비인후과 의사 및 신경과의 상담이 포함될 수 있습니다.
망막 종양은 질병의 단계에 따라 치료됩니다. 치료법은 다음과 같은 방법을 사용합니다.
위의 방법을 적절히 조합하면 망막 모세포종의 치료에 성공하여 시력과 눈을 보호 할 수 있습니다. 망막 모세포종이 두 기관 모두에 영향을 미치는 경우, 각 안구에 대해 그 치료 방법이 적응증에 따라 선택됩니다.
대부분의 경우 망막 아세포종은 방사선 요법으로 치료합니다. 눈의 종양은 방사성 물질의 영향에 매우 민감하므로이 방법은 매우 효과적이라고 여겨지지만 방사선은 백내장, 이차성 뼈 종양의 발달로 이어질 수 있습니다. 국소 적 방사선 요법을 사용하면 이러한 합병증의 위험이 훨씬 낮습니다.
안과 의사들은 망막 모세포종의 보수 치료를 선호합니다. 최대 7 mm의 망막 앞쪽 영역의 병변은 동결 요법으로 치료되며, 광응고 작용으로 4 mm까지의 후부 병변으로 치료됩니다. 또한, 보온 요법을 사용할 수도있다. 영향을받는 초음파 및 적외선 방사 영역에 미치는 영향
다량의 병변, 녹내장, 시력 회복을 못하는 경우 의사는 수술 적으로 눈을 제거한 다음 환자를 보철합니다.
지역 전이가있는 방대한 병변이있을 때, 시신경의 침범으로 의사는 화학 요법을 처방합니다. 화학 요법에서 세포 증식 억제제의 조합이 효과적이라고 여겨집니다.
초기 단계의 망막 아세포종의 조기 진단은 광응고술, 방사선 요법 및 냉동 요법 (장기 보존 방법)으로 치료할 수 있습니다. 비전 기관의 수술 적 제거는 치료법을 제공하지만 성형상의 결함과 불편 함을 남깁니다.
예후는 종종 다음과 같은 합병증에 대해 실망 스럽습니다.
망막 암의 효과적인 예방은 다음을 포함합니다 :
소아에서 망막 아세포종 - 망막의 악성 신 생물. 망막 아세포종은 선진 단계에서 눈의 제거, 최악의 경우 아동의 사망으로 이어지기 때문에 위험합니다. 이 질병의 전체 발병률은 성별에 관계없이 15 세 이하 어린이의 모든 암 중 최대 4.5 %입니다. 대부분의 경우, 망막 암은 2-3 세 아동에게서 진단됩니다.
망막 아세포종 (retinoblastoma)은 변형 된 유전자의 유전 적 전염 또는 명확한 이유없이 망막의 암입니다. 병변은 망막에서 시작하여 맥락막, 안와 궤도 및 원거리 기관이 포함됩니다.
선천성 유전 질환은 어린이의 망막암의 50 % 이상을 차지합니다. 다른 선천적 인 발달 이상과의 특성 조합은 세포에있는 돌연변이의 존재에 기인 한.
나머지 사례 백분율은 명확한 이유없이 간헐적으로, 즉 "우발적 인"것으로 지칭됩니다. 이 경우, 연령대가 높은 어린이들 사이에서 교육이 이루어집니다. 염색체 수준에서 장애를 일으키는 요인을 예측하는 것은 다음을 고려하십시오.
망막 아세포종은 급속히 자라납니다. 전이는 뼈, 뼈 또는 뇌, 간에서 발견 할 수 있습니다.
또한, 우리는 당신이 기사를 읽을 것을 권합니다 : 안구 암.
어린이의 망막 암에는 여러 가지 분류가 있습니다.
이유 :
암 교육의 확산 :
악성 세포의 분화 정도에 따라 :
성장의 본질에 의해 :
노드 수만큼 :
TNM 시스템에 따른 분류는 T- 종양 (라틴 "종양", 손상 부위), N - 노드 (라틴어에서 "노드", 즉 림프절), M- 전이 (라틴어에서 " 그들의 존재 또는 부재).
질병 단계별 분류 :
소아에서 망막 아세포종의 임상 적 발현은 질병의 다른 단계에서 다르다. 초기 단계에서는 주관적 감정이 없으므로 첫 단계를 휴식 단계라고합니다. 암은 백색 눈동자, 소위 "고양이의 눈"에 의해 결정될 수 있습니다. 이것이 어린이의 첫 번째 암 증상입니다. 그것은 종양이 학생을 통해 빛난 사실로 인해 발생합니다. 나중에, 시력은 사시의 형성으로 인해 방해받습니다.
두 번째 단계에서는 눈의 홍조, 찢어짐, 빛의 두려움 등 외부 징후가 나타납니다. 포도막염, iridocyclitis가 발생하고 안압이 증가하여 이차 녹내장이 형성됩니다.
세 번째 단계는 안구 돌출 (exophthalmos)에 의해 나타납니다. 인접한 조직에서 종양의 발아가 일어납니다.
마지막 네 번째 단계는 가장 어려운 터미널입니다. 전이가 다른 장기에 나타납니다. retinoblastoma의 마지막 단계에있는 아이들은 심각한 약점, 두통, 체중 감량을 경험합니다. 메스꺼움, 구토, 영향을받는 눈의 통증.
가정의 안과 전문의에게 망막 모세포 증을 가진 가족의 모든 아이들이 있습니다. 고전적인 3 가지 증상에 따라 망막암의 첫 증상을 의심 할 수 있습니다.
소아에서 망막 아세포종의 증상이 발견되면 철저한 진단이 수행됩니다.
망막 아세포종은 다음과 같은 의사가 모니터하고 치료해야합니다.
소아에서 안구암의 치료는 발병의 외과 적 제거 (여러 가지 유형의 수술), 방사선 치료 및 화학 요법을 포함합니다.
작은 망막 모세포종은 낮은 영향을 미치는 방법으로 치료됩니다. 다음 방법을 적용하십시오.
넓은 범위의 암은 눈을 제거해야합니다 (핵 제거). 그 후, 아이는 눈 보형물로 설정됩니다. 암이 시신경의 한계를 벗어나면, 궤도의 압흔 (exentation), 즉 그 내용물의 완전한 제거가 수행된다.
방사선 전문의는 개별적으로 코스 및 X 선 조사량을 선택합니다. X 선을 이용한 망막 아세포종의 방사선 치료는 비접촉 (원격) 및 접촉 방법으로 수행 할 수 있습니다. 첫 번째 옵션은 더 안전하다고 생각되며 두 번째 옵션은 종종 합병증을 유발합니다. 어린이의 70 %에서 X- 선 치료는 매우 좋은 결과를 제공하고, 망막 골종의 크기를 줄여 영구적 인 개선을 이룰 수 있습니다.
약물 항암제는 큰 종양의 치료, 전이의 존재, 인접한 조직의 손상으로 처방됩니다. 약물은 정맥 내 또는 직접적으로 구역 내로 투여된다. 항암제에는 세포 증식 억제 효과와 세포 독성 효과가 있습니다.
화학 요법으로 인한 가장 좋은 효과는 적어도 3 가지의 다른 약제를 혼합하여 얻을 수 있습니다.
망막 아세포종의 주요 합병증은 치료 후 재발입니다. 그것은 어린이의 약 5 %에서 발생합니다. 유전성 망막 암은 특히 재발의 위험이 있습니다.
소아에서 망막 아세포종의 치료 후 양호한 예후는 암의 초기 단계 및 치료의 조기 시작을 발견 한 경우의 95 %에서 주목됩니다. 이러한 경우, 재발없이 장기적인 증상을 완화하고 시력과 시력을 유지할 수 있습니다.
질병의 예후는 다음과 같은 요인들로 인해 악화됩니다.
암이 시력의 장기를 넘어서고 전이가 발생하면 사망 위험이 높습니다.
소아에서 망막 아세포종의 특별한 예방은 존재하지 않습니다. 기대 부모는 잉태하기 전에 유전 학자에 의해 시험받을 것을 권고받습니다. 이것은 아동이 망막 교육 및 기타 선천성 질환을 앓을 위험을 평가합니다.
임신하기 전에 건강한 생활 방식을 이끌고 신체에 대한 독성 영향을 피할 필요가 있습니다. 이것은 산발성 종양의 가능성을 줄이는 데 도움이됩니다.
이 병에 걸린 부모는 정기적으로 자녀를 검사를 받기 위해 안과 의사에게 데려 가야합니다. 이것은 초기 단계에서 망막 암을 감지하고 아이의 시력, 그리고 가장 중요한 - 인생을 저장할 수 있습니다.
자녀에게 세심한주의를 기울이십시오. 가족 중에 망막의 암이 있으면 정기적으로 아이의 눈을 검사하십시오. "고양이 눈"이라는 표지판은 의학 교육을받지 않은 사람들도 쉽게 식별 할 수 있습니다.
소셜 네트워크에서 친구들과 기사를 공유하십시오. 망막 모세포에 대해 잘 알고 있다면 의견을 남기십시오. 우리는 귀하와 귀하의 자녀가 건강하게되기를 바랍니다. 모든 최고.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastoma (라틴 망막 - 망막) - 망막에서 조직을 형성하고 눈을 궤도에 굴린 눈 암이며, 발달과 함께 먼 확산을 가져옵니다. 이 질환은 주로 5 세 미만의 소아에서 발생하며 2-3 세가 최고점입니다. 소아에서 악성 신 생물의 최대 5 %가 망막 아세포종에서 발생합니다. 이 질병은 남녀 모두 동등한 빈도로 발생합니다.
망막 아세포종은 통증, 사시 형성, 염증뿐만 아니라 중심 및 양안시 기능의 상실을 수반합니다. 이 유형의 종양은 유전성입니다. 망막 모세포 증이있는 소아에서는 대부분의 경우 부모가이 질환에 노출되었습니다. 그들은 또한 다른 유형의 암의 가능성을 증가시킵니다.
관상 동맥 뼈뿐만 아니라 뇌 및 골수로 퍼진 신속한 발달은 망막 모세포종의 특징입니다. 다음과 같은 요소가 질병의 형성에 영향을 미칠 수 있습니다 :
망막 아세포종이 가장 흔하게 형성되는 주요 원인은 유전입니다. 최대 60 %의 사례가이 요인에 해당합니다. 드문 경우이지만이 병이있는 부모에게서 병리가없는 아이가 태어날 수 있습니다. 따라서 이미 양도 한 부모는 눈의 상태가 변할 때마다주의를 기울여야하며 적시에 의사와상의해야합니다.
이 질환은 2 ~ 3 세의 어린이에게 나타나며 특히 양자 간 병변으로 진단됩니다. 유전성 망막 모세포종에는 심장병, 구개름 등의 다른 병리가 동반됩니다.
비 유전성 망막 모세포종은 일방적이며 생의 모든 단계에서 발생할 수 있습니다. 성인에서는이 질병이 매우 드뭅니다. 가족 데이터의 결과는 아니지만 이러한 경우는 특정 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다.
부모가 정유 공장, 중금속 공장 및 불리한 환경에서 일하는 경우 이는 어린이의 질병 발병에 위험합니다. 나이가 들면 병리학에 걸릴 확률이 높아집니다.
종양은 신경 외배엽 기원으로 간주되며 하나 이상의 초점을 형성 할 수 있습니다. 망막 아세포종은 안구의 발달 과정에서 망막과 유리체에 영향을 미치며, 외부 발달 중 망막 박리를 일으 킵니다.
종양 세포는 빠르게 집중적 인 분열을 일으 킵니다. 확대되면 종양이 망막 외부에서 자라며 다른 장기로 퍼질 수 있습니다.
종양의 매개 변수, 위치, 분포 유형, 병변의 특성, 안와 궤도의 구조에 따라 다른 증상이 있습니다. 문제를 밝히는 데있어 주된 문제는 어린이들이 불편 함을 묘사하거나 명확히 할 수 없다는 것입니다. 그러나 부모님의 경계 때문에 대부분의 경우 망막 모세포종이 형성 초기에 발견 될 수 있습니다. 징후에 따르면 질병을 인식 할 수 있습니다 :
나 무대. 유의 한 증상은이 단계에서 발견되지 않습니다. 검사 결과 눈의 비정상적인 빛이있는 백색 동공 반사가 나타났습니다. 이 단계는 중앙 및 쌍 안 시력의 상실로 인한 결과로서, 곁눈질을 수반합니다.
아동이 항상 질병에 대해 평가하고 말할 수있는 것은 아니기 때문에 망막 아세포종은 시력의 상실로 발견하기가 어렵습니다. 사시가 측면에서 볼 수 있으며 부모는 즉시주의를 기울입니다.
II - 무대. 염증 과정과 관련된 - 광 공포, 과도한 눈물샘 및 홍채 모양체 형성. 종양의 발달과 함께 통증도 시작됩니다. 안압 상승 정도와 이차 녹내장이 발생합니다. 압력 때문에 아이의 안구가 증가합니다.
III - 무대. 이것은 각기 다른 수준의 안구 돌출, 안구 조직의 침범 및 주요 초점으로부터의 병리학의 확산에 의해 결정됩니다.
양측 종양의 경우, 각 눈의 병변이 특징적이며, 산발적 인 경우 - 한쪽 병변입니다.
IV - 무대. 골수, 간, 뇌에서 질병의 확산으로 감지됩니다. 이 과정은 뇌막, 시신경 및 혈행을 통해 진행됩니다. 이 경우 환자는 메스꺼움, 구토 및 통증, 그리고 식욕 부진으로 약간의 고통을 겪습니다. 종양은 0.25mm보다 큰 크기가 될 때까지 보이지 않습니다.
망막 모세포의 기원으로 유전과 산발성으로 나뉩니다. 보급 측면에서 분화 된 망막 세포종과 미분화 망막 모세포종이 있습니다. 망막 아세포종은 내인성 및 외인성입니다. 내인성 형태 - 눈 안쪽에서 발생하여 망막 층을 파괴합니다. 그리고 외진은 망막 박리에 의해 결정되며 바깥쪽에 위치합니다.
TNM 시스템 분류에 따라 개발 단계를 정의하십시오.
이 질환에 유전성 소인이있는 어린이는 안과 의사에게 등록해야합니다. 안과 의사는 환자의 사인을 검사하여 사시의 증가를 나타내는 사시 (사시), 백혈구 감소증 (leukocoria)을 진단합니다. 이를 위해서는 생체 현미경 검사, 안검 내시경 검사, 고니 오경 검사, 안구 검사, 사시 각도 측정, 안압 측정이 있습니다. 시력이 흐려지면 눈의 초음파 검사로 종양을 감지합니다.
안내 생검 (intraocular biopsy)은 종양의 발달을 유발할 수 있으며, 결과적으로이 과정은 예외적 인 경우에만 사용됩니다. 종양의 유행과 발달을 결정하기 위해 그들은 시력과 X 선 사진의 방사선 촬영, 뇌의 CT와 MRI, 간 신티그라피를 사용했습니다.
질병이 초기 단계에서 발견되면 치료는 방사선 요법 및 냉동 요법을 사용하여 손실없이 수행됩니다.
발달 정도와 유병율에 따라 눈 감퇴가 가능한 절차가 정해져 있습니다. 대부분의 경우에서이 병리의 검출에 대한 예후는 유리하다. 그러나 눈을 가려서 치료하는 방법에는 미용상의 결손이 따르고이어서 심리적 외상이 어린이에게 발생합니다.
다른 치료법을 병합 할 때 완치율은 90 %입니다. 이러한 방법에는 화학 요법, 방사선 요법, 냉동 요법, 광응고술, 핵 제거, 온열 요법 및 수술이 포함됩니다. 시력 보존, 종양의 유행 및 위치, 치료법에 따라 다릅니다. 또한 각 눈에 손상이있을 경우 치료 방법을 별도로 선택합니다.
치료의 유형 :
망막 아세포종의 예방을 위해서는 가족의 유전 적 소인에 대해 의사와 상담 할 필요가 있습니다. 그러한 가정에서 태어난 어린이는 정기적으로 검사를하고 경계를 감시해야합니다.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/망막 아세포종 (Retinoblastoma) - 망막의 암으로 유전 기원을 가지고 주로 어린 아이에게 영향을줍니다. 이 질병은 어린이의 건강을 심각하게 위협하며, 진단 및 치료가 늦은 경우에는 그의 생명을 위협합니다. 질병이 최후 단계에서 격파 될 수 있더라도, 아기가 시력을 잃고 남은 생애 동안 미용상 결함을 가질 가능성이 여전히 높습니다.
망막 아세포종은 망막 조직에서 안구 내 공간에서 발생하는 악성 종양입니다. 이 질병은 5 세 미만의 어린이의 대다수의 경우와 어린이의 성별에 관계없이 발생합니다. 이것은 종양이 배아 조직에서 기인한다는 사실 때문입니다. 태아가 태아기에 형성되는 동안 질병이 퇴화되었다고 말할 수 있습니다. 그러한 어린이들은 유년기에 질병에 걸린 부모의 경우의 50 % 이상에서 태어납니다. 즉,이 병리는 유전 적 특성입니다.
망막 아세포종은 안구 공간의 망막에 위치한다.
성인에서 망막 아세포종이 발생합니까? 매우 드물다. 수년간의 임상 실습을 담당 한 전문가들은 전체 작업 기간 동안 성인 환자에서 조직 학적으로 입증 된 질병의 단독 사례를 경험하게됩니다. 이 경우 망막 아세포종의 발병 원인은 유년기에 형성된 종양 절지가되지만, 불분명 한 환경으로 인해 발달을 얻지 못했다고 생각할 수 있습니다.
종양 성장의 성격에 따라, 그들은 두 가지 주요 유형으로 분류됩니다 - endophytic 및 exophytic. 첫 번째 유형의 종양은 망막과 유리체로 발아하는 경향이 있으며 두 번째 종양은 망막의 세포 간 공간으로 침투하여 체액 축적으로 인해 분리됩니다. 환자가 침윤성 망막 모세포종을 앓고있는 경우는 극히 드물어 망막의 퇴행 및 전 안부의 수분 함량의 축적으로 이어진다.
망막 아세포종은 단안 (단안, 단안) 및 양측 (양안, 양측)이 될 수 있습니다.
육안으로 볼 수있는 "고양이 눈"증상 (백색 동공 반사)이있는 일 측성 (단일 측성) 망막 모세포종
종양의 안내 내 지방화에 따라 5 가지 유형으로 나뉩니다 :
또한, 망막 모세포종은 산발성 및 유전성으로 분류됩니다. 첫 번째 유형은 일반적으로 한쪽 눈에 종양을 형성하는 단 측성이며, 두 번째 유형은 양측으로, 즉 동시에 두 장기에 영향을 미칩니다.
Retinoblastoma는 세포의 분화도가 낮은 종양을 말하며 주변의 건강한 조직과는 매우 다릅니다. 아시다시피, 그러한 종양은보다 공격적이며, 성장 속도가 빠르며 척수 및 뇌와 골격 뼈에 적극적으로 전이됩니다.
이미 언급했듯이 망막 아세포종의 주요 원인은 유전입니다. 아동이 부모로부터 특정 유전자 (RB)의 변형 된 (돌연변이 된) 형태를받은 경우, 이후의 돌연변이가 신 생물의 발달로 이어질 수 있습니다. 그러한 종양의 비율은 망막 모세포종의 총 수의 60 %를 초과합니다.
많은 경우,이 질병의 유전 적 형태는 자궁 내 발달의 다른 장애 - "늑대 입", 심장 판막 결함 등을 동반합니다.
간혹 발생하는 산발성 종양은 이론적으로 부모의 노령, 환경 친화적이지 않은 지역에서의 거주 및 위험한 산업에서의 고용과 관련 될 수있는 유전자 돌연변이에 달려 있습니다. 이 유형의 망막 모세포종은 학생과 성인에게 등록됩니다.
45 세 이상의 부모의 나이는 신생아에서 유전자 변이의 위험이 있습니다.
갈색 눈 유전자가 지배적이기 때문에이 홍채 색깔을 가진 아이들은 망막 아세포종에 더 취약하다는 신화가 있습니다. 신 생물은 다른 우성 상 염색체 유전자에 의해 결정되기 때문에 그렇지 않습니다. 가벼운 눈과 어두운 눈을 가진 아이들의 망막 아세포종에 걸릴 확률은 거의 50/50입니다.
망막 아세포종의 징후는 그 발달 단계에 달려 있습니다. 이 원칙에 따라 의사는 질병의 4 단계를 구별합니다.
안구 돌출증 (Exophthalmos) - 종양의 성장으로 인해 안와를 넘어 눈이 불룩해진다.
백색 동공 반사, 빛과 사시에 대한 약화 된 반응 (사시)을 동반 한 동공 팽창을 포함하여 질병의 첫 증상이 나타날 때 환자는 완전한 안과 검사를 받아야합니다.
눈의 초음파로 인해 미디어가 흐려지면 종양을 감지 할 수 있습니다.
원격 전이를 확인하기위한 추가 검사 세트를 수행 할 수 있습니다.
뇌의 MRI로 종양의 범위를 결정할 수 있습니다
진단의 중요한 임무는 망막 아세포종과 다음과 같은 병리를 구별하는 것입니다 :
망막 아세포종의 치료는 복합체에서 이루어지며 신 생물의 발달 단계에 따라 다릅니다. 다음 요소가 큰 역할을합니다.
복합 요법은 보통 다음을 포함합니다 :
또한 어떤 경우에는 종양에 온도 효과를주는 방법 (동결 및 열 치료)과 레이저 응고를 사용하는 것이 좋습니다. 많은 수단에서 사용 된 수단을 적절히 선택하고 적절한 치료 전략을 선택하면 환자가 시력을 유지할 수 있습니다. 어쨌든 안과 의사들은 감염된 눈의 제거 - 핵 제거를 피하기 위해 모든 노력을 기울입니다.
이 방법의 선택은 종양의 광범위한 침범, 증가 된 안압 및 가장 중요하게는 시력 저하를 회복 할 수없는 상태에서 수행됩니다. 영향을받은 눈의 제거는 환자의 가장 높은 생존율을 보여 주며 이후 정기적 인 통증 검사를 요구하지 않습니다.
어떤 경우에는, 영향을받는 눈의 외과 적 제거를 피할 수 없습니다.
그러나이 방법이 아이와 부모에게 심리적으로 충격적이라는 사실을 고려하지 않는 것은 불가능합니다. 또한, 눈의 제거는 두개골의 뼈와 안와 궤도의 형성을 계속하는 어린 아이들을 대상으로 수행되기 때문에 상당한 보완적인 문제가 있습니다. 따라서 자주 반복되는 보철을 필요로합니다.
안와 궤도의 한계를 넘어선 망막 모세포종 발아의 경우, 두개골의 추가 뼈 부분이 제거됨에 따라 종양의 외과 적 제거는 더욱 충격적입니다.
영향을받은 눈에서 시력을 유지할 수있는 가장 작은 기회에, 망막 아세포는 X 선 방사선에 능동적으로 반응하기 때문에 방사선 치료가 사용됩니다. 망막, 유리체 및 시신경의 전 안부 (최소 1cm)는 노출 구역에 있어야합니다. 이 과정에서 특수한 스크린이 탁도로부터 렌즈를 보호하기 위해 사용됩니다. 어린 아이들이 방사선에 노출되어 있다는 사실을 고려해 볼 때,이 수술은 특수 테이블에 아이의 고정을 사용하여 전신 마취하에 시행됩니다.
시신경 침범에 의한 광범위한 안구 내 병변이있는 경우에는 세포 증식 억제 약물 치료가 사용됩니다. 치료를 위해 사용됩니다 :
망막 아세포종은 화학 요법에 잘 반응하지만 환자의 신체에 매우 부정적인 영향을줍니다. 따라서 이러한 기회가 있다면 세포 증후군은 신체 손상을 줄이기 위해 직접 감염된 지역으로 전달됩니다.
망막 아세포종의 발견이 초기 단계에서 발생했다면, 환자가 완전히 회복되고 시력과 눈이 회복 될 가능성이 높습니다. 환자의 건강은 고통을 겪지 않으며 나중에 일반 생활을 영위 할 수있게됩니다. 악성 과정의 초기 단계에는 완만 한 치료 방법을 사용하여 성공적인 보존 적 치료를 시행 할 가능성이 있습니다.
불행히도 때로는 핵 제거를 피할 수 없지만 어린이의 생명과 건강을 구하는 데 도움이됩니다.
안구 핵 제거는 또한 환자의 생존 측면에서 좋은 결과를 보여 주지만,이 치료 방법은 시력 장애와 심각한 화장 결함과 같은 심각한 결과를 초래합니다. 메닝, 종양 부비동과 시신경의 종양 과정이 광범위하게 확산되고 먼 전이뿐만 아니라 예후가 심각하게 악화됩니다. 망막 아세포종이 발생할 가능성을 줄이려면 위험에 처한 어린이는 전문가의 지속적인 감독하에 있어야합니다.
망막 아세포종은 부모로부터 심각한 관심을 필요로하는 위험한 병리학입니다. 질병의 징후가 나타나면 즉시 의사와 상담하고 아동에 대한 완전한 검사를 실시해야합니다. 이 종양의 유전 적 소인이있는 아이들의 친척과 친구들은 항상 경계해야합니다. 질병의 초기 단계에서 완전히 치료할 수 있다는 것을 기억해야합니다.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/어린 시절에 진단 된 대다수의 망막 아세포종. 종양은 소아 종양 병리학의 4 %에서 발생합니다. 처음에는 망막이 감염되면 종양이 다른 눈 구조로 이동합니다.
이 질병의 가장 큰 발병률은 5 세 때입니다. 남녀별로 똑같이 자주 관찰됩니다. 유리한 예후는 적시 진단만으로 가능합니다. 최근 몇 년 동안이 질병의 발병률이 증가했습니다.
어린이의 망막 아세포종은 신경 외배엽 기원이 있습니다. 즉, 태아 신경관의 세포에서 발생합니다. 이 질환의 약 60 %가 유전 적 소인이있다. 산발적 인 경우의 원인은 불리한 환경 요인입니다. 종양은 망막의 다른 층에서 발생합니다.
망막 아세포종은 빠른 성장이 특징입니다. 시신경을 통해 뇌로 퍼집니다. 뼈 전이와 골수를줍니다. 선천성 종양은 다른 국소화 및 기형의 악성 신 생물과 합병됩니다.
유전성 질환의 경우, 태어나지 않은 어린이의 종양 위험은 70 %입니다.
소아 망막 아세포종은 몇 가지 특성에 따라 분류됩니다. 인과 적 요인에 의해 두 가지 형태가 구별됩니다.
성장 유형에 따라 3 가지 유형의 종양이 있습니다.
분화 및 미분화 세포가있는 종양도 분리됩니다. 후자는 가장 불리한 예후를 가지며 매우 빠르게 성장하고 먼 전이를줍니다.
이 병의 진행 과정은 4 가지 연속 기간에 걸쳐 나타나며 서로 다른 증상으로 나타납니다.
어린이를 검사하고 백혈구 증후군을 확인할 때 조기에 안구 암을 발견합니다. 망막 아세포종은 매우 빠른 성장으로 특징 지어 지는데, 몇 주가 지나면 두 배가됩니다. 검사를하는 동안 망막 아세포종이 전이하는 다른 기관의 상태를 평가할 필요가 있습니다.
질병의 진단을 위해 눈의 안과 검사가 가장 중요합니다.
소아 망막 아세포종은 가능한 한 빨리 치료해야하는 질병입니다. 치료 방법은 질병의 단계에 달려 있습니다. 다음과 같은 방법이 사용됩니다.
치료의 목적은 안구의 최대 보존입니다. 따라서 안과 의사들은 극단적 인 경우에만 수술을 적용하여 보수 전술에 집중합니다.
질병의 단계에 따라 치료 전술 :
탈핵 후, 종양의 특징을 파악하기 위해서는 안구 조직 검사가 필요합니다. 이것은 예후와 추후 전술의 형성에 필요합니다.
어떤 유형의 치료법이라도 부작용이 동반됩니다.
cryodestruction 및 레이저 치료시 관찰 된 부작용의 최저 빈도.
망막 모세포종에는 미래에 대한 두 가지 유형의 예후가 있습니다 - 유리하고 좋지 않음 :
망막 골종을 예방하기 위해 유전 상담이 실시됩니다. 부모가이 질병으로 고통 받으면 눈의 암 발병 위험이 증가합니다.
질병의 심각한 과정, 어려운 치료는 몇 년 후에 어린이에게 나타날 수있는 특정 결과를 남깁니다. 이러한 장기적인 영향을 평가하기 위해 여러 연구가 수행되었습니다. 이를 위해 어린 시절에 망막 아세포종이있는 약 30 세의 사람들이 참여했습니다.
대부분의 연구는 지적 및인지 능력, 장기 및 단기 기억을 평가했습니다. 다음과 같은 결과가 얻어졌다.
연구 결과에 따르면이 질환과 치료가 인체에 악영향을 미치지 않으며 위험한 지연 효과를주지 않는다고 결론 지었다.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html