아이의 눈동자가 확대되어 노란 빛이나 하얀 빛으로 번쩍 거리기 시작하면 가능한 한 빨리 눈높이에 가져 가야합니다. 망막 모세포종 (망막 아세포종)은 망막에 형성되는 악성 신 생물입니다.
질병이 빨리 발견 될수록 유리한 결과를 얻을 기회가 커집니다. 어린이의 망막 아세포종 치료 방법에 관한 기사는이 기사에서 다루고 있습니다.
아이의 원시를 치료하는 방법? 우리의 기사에서 이것에 대해 알아보십시오.
망막 아세포종은 망막에서 발생하는 신경 외배엽 악성 종양입니다.
성장함에 따라 눈의 궤도 인 혈관을 포착하고 뇌를 비롯한 신체 부위의 2 차 악성 병을 유발할 수 있습니다.
망막 아세포종은 성인 인구에서 관찰되지 않습니다. 5 세 미만의 어린이는 위험합니다. 가장 흔한 종양은 2 ~ 3 세에 발견됩니다.
이 악성 신 생물은 15 세 미만의 소아 종양학 과정의 총 수의 2.5-4.5 %입니다.
망막 모세포종의 원인뿐만 아니라 다른 악성 과정도 충분히 연구되지 않았습니다. 질병의 가능성을 높이기 위해 다음과 같은 요인들이 예상됩니다.
또한 아이가 40 세 이상인 부모에게서 태어난 경우 유전과 관련이없는 망막 모세포종이 발생할 위험이 증가한다는 제안도 있습니다.
망막 모세포종의 40 %는 유전 적 소인과 관련이 있고 나머지 60 %는 다른 요인과 관련되어 있습니다. 유 전적으로 결정되는 망막 아세포종은 양안에서 더 자주 발생하며 치료가 덜합니다.
여기 어린이들의 백내장 증상 및 치료법에 대해 읽어보십시오.
종양 성장 과정에서 다음과 같은 증상이 나타납니다.
종양이 현저히 증가하여 2 차 악성 병소가 발생하게되면 특정 장기의 손상 징후가 주요 증상에 추가됩니다.
흔히 망막 아세포종과 함께, 먼 전이가 뇌에서 발견됩니다.
뇌 손상의 증상은 2 차 초점의 위치에 따라 다르며 다음을 포함 할 수 있습니다 :
뇌의 2 차 악성 병변의 발생은 생존 확률을 크게 떨어 뜨리는 매우 바람직하지 않은 예후의 징후입니다.
또한 전이가 종종 영향을 미칩니다 :
먼 2 차 병변의 출현은 망막 모세포종의 발달 마지막 단계의 특징입니다.
망막 모세포종에는 세 가지 형태가 있습니다.
망막 아세포종은 다른 종양학 질환과 마찬가지로 네 단계의 발달 단계를 거칩니다.
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이 질환이 제 시간에 발견되면 합병증은 최소이며 대개 보상 할 수있는 잔여 시각 장애와 관련됩니다.
질병이 너무 멀면, 영향을받은 안구를 제거해야 할 수도 있지만, 아이는 살아 남습니다.
아이가 생존하고 질병이 완화되면 전염성 병변과 관련된 실명과 잔류 질환이 가장 바람직하지 않은 결과입니다.
첫 번째 증상이 나타나면 안과 의사와상의해야합니다.
그는 초기 검사를하고, 불만을 경청하고, 어린이의 시력과 학생의 상태를 확인한 다음, 다음과 같은 활동을 포함하는 추가적인 진단에 대한 지시를 내릴 것입니다 :
각막, 유리체 및 동공에서 불투명이 발견되면 안구 초음파가 사용됩니다.
전이 유병률을 평가하기 위해 다음과 같은 방법이 사용됩니다.
안과 의사 외에도 진단 및 치료 과정은 신경 병리학 자 및 종양 전문의를 통제합니다.
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의사는 악성 과정의 소홀의 정도와 종양의 특성에 따라 치료의 단계와 방법을 결정합니다.
망막 아세포종의 치료 방법 :
안정된 완화를 달성 한 후, 아동은 시간에 재발의 징후를 확인하기 위해 정기적 인 예방 검사를 받아야합니다.
종양이 초기 단계에서 발견되면 예후는 유리합니다. 시력을 보존하고 질병을 완화시키는 것이 가능합니다. 사망 가능성은 낮습니다.
눈을 제거한 후에도 생명과 건강을 지킬 수있는 가능성은 높지만 보철물로 인해 교정 할 수있는 미용 적 결점이 남아 있습니다.
악성 프로세스가 안구의 한계를 넘어 서면 유리한 결과가 발생할 확률이 줄어 듭니다. 다음과 같은 경우 가장 큰 사망 위험이 있습니다.
통계적으로 약 95 %의 사례가 고품질의 현대 치료를 받으면서 안정된 치료를 받아 완결됩니다. 증상 완화 후 재발 할 확률은 5 %입니다.
유전 적 소인이있는 소아에서 종양이 재발 할 위험이 높습니다.
예방 적 방법에는 종양이 발생할 확률을 높이는 유전자 운반체 가족과상의하는 것이 포함됩니다. 또한 유전 적 소인이있는 어린이는 조기에 암을 발견하기위한 검사를 정기적으로받는 것이 중요합니다.
자녀에게 망막 아세포종의 징후가 있음을 알게 된 부모는 가능한 한 빨리 의료기관에 연락하여 진단을 받아야합니다.
종양이 발견 될수록 시력이 완전히 회복되고 보존 될 확률이 높아집니다.
이 비디오의 아동에서 망막 아세포종의 증상 및 치료에 관하여 :
우리는 친절하게 자급 자족하지 말 것을 요청합니다. 의사와 등록하십시오!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.html망막에 영향을 미치는 질병
종양학적인 질병은 종종 놀라움에 빠지며 절망으로 이어집니다. 특히 어린 아이에서 망막 아세포종이 발생할 때 무서워합니다. 망막 종양처럼이 유형의 암은 무대가 작동하지 않으면 완치 될 수 있습니다.
눈의 망막 아세포종 (라틴어 단어 "망막"- "망막")은 망막의 암 또는 다른 말로하면 눈 안팎에있는 악성 신 생물입니다. 이 유형의 암에서 성별에 의한 분리는 그렇지 않습니다. 어린이의 망막 아세포종은 남녀 모두에서 동등하게 발생합니다. 원칙적으로 성인에서 이러한 유형의 종양학은 극히 드물게 진단됩니다. 아이들의 사진을 보면서 첫 징후를 집에서 볼 수 있습니다. 플래시에서 보통 눈동자는 붉게 빛나지 않습니다. 이 효과는 사진 중에 플래시 중에 안구 내에서 반사되는 종양이 반사된다는 사실에 의해 설명됩니다. 의사가 방문하기 전에 많은 부모가 질병의 징후를 발견 한 것은 사진에있는 경우가 많습니다.
교육의 현지화는 눈 안팎에서 다를 수 있습니다. 한쪽 눈에 다른 종류의 종양이있는 경우가 있습니다. 지금 의학에서이 질병의 2 가지 주요 유형이 있습니다 :
내생 포성 중배 모세포는 이종 구조를 가지고 있습니다. 그녀는 유리체로 전이하고, 눈앞으로 자라기 시작할 수 있습니다. 자랄 때, 형성은 안구를 채우고 망막 박리를 일으킬 수 있으며,이 경우 환자는 녹내장이 발생하기 시작합니다.
대부분의 경우 암은 약간 더 나이가 많은 아이들에서 진단됩니다. 일반적으로 전문가와 학부모는 자녀가 2 세가되면 종양의 주요 징후를 발견합니다. 그것은 사시의 형태와 "고양이 눈"의 효과로 나타납니다. 왼쪽 눈과 오른쪽 눈의 망막 모세포종은 병변의 강도에 차이없이 똑같이 발달합니다. 환자의 치료 방법에 대한 정의는 환자의 병기에 달려 있습니다. 다가오는 치료에 대한보다 완벽한 그림을 보려면 전문가가 다음 분류에 따라 장기 손상 정도를 결정하십시오.
질병의 국소화 사이트에서 네 가지 범주로 나뉩니다 :
망막의 또 다른 암은 일방 또는 양측으로 나뉘어집니다. 편측성 종양은 산발성 유형을 말하나 그럼에도 불구하고 염색체 이상과 밀접한 관련이 있습니다. 이 질병의 양측 형태는 본질적으로 유 전적으로 전염되며 4 명의 환자 중 한 명에서 발생합니다.
어린 아이의 망막 아세포종은 선천성 질환을 말합니다. 종양 유전자는 암 세포의 발생을 담당합니다. 발암 성 세포 돌연변이가 지배적인데, 이는 암 유전자가 손상되지 않아도 종양 발생에 영향을 미친다는 것을 의미합니다. 원 발암 유전자 (proto-oncogene) - 체세포의 정상적인 증식과 분화 과정을 조절하는 유전자. Protooncogenes는 또한 분열, 과발현 후에 종양 유전자로된다. 다른 말로 표현하면, suppressor gene의 작용에 대한 규칙을 어기면 종양의 발달을 유발할 수 있습니다.
이스라엘 전문가 상담
오늘날 전세계의 의사들은 망막 아세포종의 출현에 대해 깊이 연구하고 있습니다. 유전 적 형태의 망막 암은 유전 적 수준에서 부모에서 어린이에게 전파되며, 몇 세대가 더 나타날 수 있습니다.
질병의 원인과 질병의 진행 상황에 따라 두 가지 유형으로 나뉩니다.
가장 초기 단계에서 망막 모세포종의 존재를 확립하는 것이 가능합니다. 첫 번째 징후조차도 나타나지 않습니다. 검사 중 안과 의사가 종양의 존재를 명확하게 결정할 수 있습니다. 심지어 가장 작은 크기입니다. 발병, 사시, 시력 상실로 인한 사진에서의 백색 학생 (백코 코리아)의 증상은 의사가 시한부의 진단을받을만한 심각한 이유입니다.
종종 사진의 질병이 될 수 있다고 생각됩니다.
가장 성공적인 치료 방법은 환자가 가지고있는 종양의 단계를 정확히 파악하는 것입니다. 이를 확립하기 위해 다음과 같은 여러 가지 진단 절차가 수행됩니다.
위에 명시된 방법으로 망막 모세포종 진단을 확립하십시오. 또한 전문가들은 안압 측정, 눈의 구조에 대한 상세한 연구, 슬릿 램프, diacinoscopy, 초음파 생체 검사, 방사성 동위 원소를 이용한 연구 등 특별한 장치를 사용하여 수행되는 추가 조사를 수행 할 수 있습니다.
안와 궤도의 방사선 촬영은 조직 죽음 - 괴사를 겪은 교육 분야에서 칼슘 염이 강수함을 보여줍니다. 이것은 대개 질병의 세 번째와 네 번째 단계에서 발생합니다. 같은 단계에서 궤도의 뼈 부분의 변화가 시각화됩니다. 크기가 커지고 벽이 얇아지며 시각 채널이 바뀌고 넓어집니다. 가장 정확한 결과를 얻기위한 모든 진단 절차는 작은 환자를 치료할 수있는 특수 테이블의 전신 마취하에 수행됩니다. 연구 결과에 따르면 주치의는 단안 또는 쌍안으로 환자의 망막 암의 유형을 정확하게 결정할 수 있습니다.
현대 의학은 악성 질환을 극복하기 위해 다음과 같은 범위의 진단 절차를 사용합니다.
현재 전문가들은 아기와 어린이의 망막 아세포종을 제거하기 위해 가장 양성 인 치료 방법을 제공하려고 노력하고 있습니다.
질병의 중증도에 따라 전문가가 처방 한 치료
작은 크기의 종양은 광응고술 및 냉동 요법으로 잘 파괴됩니다. 광 응고법은 악성 종양에 대한 레이저 효과입니다. 레이저 광선은 중성미자에게 먹이를주는 혈관을 태우며 먹을 것도 없으며 죽습니다. 냉동 요법의 방법은 눈의 바깥 표면 인 공막 (sclera)에 설치된 프로브 (probe)로 포메이션 (formation)을 얼려주는 것입니다. 광응고술의 방법은 망막의 뒤쪽에 손상이있는 경우에 사용되며, 냉동 요법 (cryotherapy)은 앞쪽 부분이 패배하여 사용됩니다.
외과 개입은 보통 아픈 눈을 제거하는 것입니다. 이 방법은 눈의 혈관 부분이 심하게 손상되어 시력 회복이 불가능한 큰 종양의 치료에 사용됩니다. 환자의 생명을 구하기 위해이 방법이 가장 큰 영향을 미칩니다. 약 1.5 개월에서 2 개월 사이에 인공 눈을 가질 수 있습니다.
이런 종류의 수술 후에 장기는 철저한 조직 검사를 받게됩니다. 이것은 예를 들어, 시신경의 침범과 같은 질병의 바람직하지 않은 징후를 확인하기 위해 수행됩니다. 이 경우, 궤양을 제거하기위한 외과 수술 - 수술이 있습니다.
안구를 제거하는 수술은 대부분의 경우 최대 3 년 동안 시행됩니다. 탈핵 후 환자는 얼굴에 결함을 경험할 수 있습니다. 이것은 작은 나이에 궤도가 완전히 형성되지 않았고 눈을 제거한 후에 궤도를 형성하는 뼈가 더 적극적으로 자라기 시작하여 외부 결함으로 이어지기 때문에 발생합니다.
가장 보편적 인 치료법은 방사선 요법입니다. 외부 및 지역화의 두 가지 유형입니다. 소아에서 발생하는 망막 아세포종 (retinoblastoma)은 전파에 매우 민감하여 이러한 유형의 치료법의 효율성을 크게 높입니다. 그러나 외부 영향의 반대 효과가 있습니다. 외부 방사선 치료 중 방사선은 종종 근처의 안구 조직에 영향을 미치거나, 백내장을 일으키거나, 뼈 종양학을 재개발 할 수 있습니다. 국소 치료법을 적용 할 때 합병증의 위험은 훨씬 적습니다.
백내장 및 방사선 각막염을 예방하기 위해 각 조사 절차 전에 각 환자에게 2 % 시스테인 용액 또는 1 % 타우 폰 용액을 주입합니다. 이것은 15 분 휴식으로 6 번 수행됩니다. 또한 눈꺼풀의 화상을 피하기 위해 눈꺼풀의 피부에는 하루에 1-2 번 오일 (해삼, 올리브, 해바라기 등)과 피부의 신속한 재생과 치유를 촉진하는 연고가 윤활됩니다. 치료를 마친 기간은 또한 해당 지역의 진료가 필요합니다.
더 심한 형태의 망막 아세포종은 화학 요법으로 치료합니다. 화학 요법에는 강력한 항암제 복용이 포함됩니다. 도움을 받으면 의사는 크기의 크기를 줄이기 위해 노력한 다음 광 응고 또는 냉동 요법으로 국소 치료를 진행합니다. 화학 요법의 치료에 사용되는 약물은 조직의 위치 근처에 도입됩니다.
망막 아세포종 환자의 치료 방법 선택은 환자의 나이, 병의 단계 및 기타 요소에 따라 전문가가 엄격하게 개별적으로 결정합니다.
또한 일부 경우에는 망막 암의 치료에 방사성 플레이트의 사용이 허용되지만 방사선 요법의 불균일 한 분포로 인해 암 치료에 사용될 가능성은 제한적입니다. 더 강하게 조사되는 영역은 출혈 및 혈관 손상을 겪을 수 있습니다. 선천성 안구 종양학 환자에게는이 유형의 치료가 적합하지 않다는 점도 주목할 가치가 있습니다.
현대 의치는 건강한 몸과 구별하기가 어렵습니다.
수술 중에 눈이 제거되면, 인공 삽입물이 가장 자주 설치됩니다. 착용하면 환자가 눈 영역과 얼굴 전체를 변형시키는 것을 허용하지 않습니다. 기형의 위험 이외에, 보철물이 없으면 속눈썹이 비정상적으로 성장할 수 있습니다. 눈 속에서 자라기 시작하여 지속적으로 점막을 자극합니다.
수술 후 6 일째에 환자는 임시 보철을 삽입받습니다. 그것으로, 그의 착용의 습관. 2 개월 후, 수술 후 부종이 가라 앉은 후, 아기는 영구적 인 보철을 착용하게됩니다. 의치를 사용하기 쉽게하기 위해, 의치는 왼쪽과 오른쪽 인공 눈을 구별하는 데 도움이되는 특별한 각을 가지고 있으며 코쪽으로 향해야합니다.
현대 기술은 실제 인간의 눈과 거의 구별 할 수없는 보철물을 제조하는 것을 가능하게합니다.
불과 수십 년 전에 고려되었습니다.
췌장은 중요한 역할을합니다.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.html악성 종양은 다양한 형태로 나타나며 눈을 비롯한 여러 기관에 영향을 미칠 수 있습니다. 망막 암 - 망막 아세포종 - 조기 진단은 다른 유형의 종양처럼 위험하지 않습니다. 방법을 올바르게 결합하면 95 %의 경우에서 완전한 회복과 재발을 일으킬 수 있습니다.
망막 아세포종은 망막 신경 외배엽 세포로 구성된 악성 종양입니다. 이 병은 망막, 맥락막 및 궤도에 영향을줍니다. 망막 종양은 매우 빠르게 성장하며, 시신경을 통한 전이가 혈액이 골수와 관상 뼈에 들어가는 두뇌로 침투합니다.
TNM 시스템에서 망막 아세포종의 발달 단계 :
망막 아세포종은 15 세 미만의 모든 악성 종양의 2 ~ 4 %를 차지합니다. 종양은 주로 5 세 미만의 소아에서 발생하며 대부분의 환자는 2-3 세의 소아입니다. 발생 위험은 성별과 무관합니다.
이 종양은 전형적인 유전성 암입니다. 망막 모세포종을 가진 많은 사람들은 비슷한 진단을 가진 아이를 낳습니다. retinoblastoma가 처음 진단되었을 때 두 번째 아이에게 종양이 발생할 확률은 6 %입니다. 한 가족에 여러 아픈 자녀가있는 경우 위험은 50 %까지 증가합니다. 악성 종양에도 불구하고,이 병은 치료 가능합니다. 조기 치료는 대다수의 환자의 생존을 보장합니다.
인간의 눈은 자궁 내 발달의 초기 단계에서 형성되기 시작합니다. 이 기간 동안 망막 아세포가 빠르게 분열 할 수 있습니다. 망막 세포가 형성되지만 유전자의 돌연변이가 망막 아세포가 성숙한 세포를 형성하는 것을 막습니다. 대신, 미성숙 한 망막 아세포는 계속 증식하여 종양을 형성합니다.
종양의 이름은 망막 아세포 (retinoblast),보다 정확하게는 망막 신경 조직 (neuroectoderm)의 신경 조직 (rudiments)으로부터 형성된다는 사실에 기인합니다. 망막 아세포종은 망막의 모든 핵 층 세포에서 형성 될 수 있습니다. 그러한 종양에는 간질이 없으며, 괴사와 석회화의 병이 있습니다.
편측성 망막 모세포종의 주요 원인은 체세포 돌연변이입니다. 생체 내 염색체 돌연변이로 인해 양측이 나타난다.
40 %의 사례에서 선천성 망막 모세포종이 진단되며,이 질병은 어린이의 생후 처음 30 개월 동안 나타납니다. 종종 선천성 종양이 다른 발달 이상 (심장 질환, 어린이의 피질 골밀도, 구개름)과 합쳐집니다. 다른 장기의 악성 병변의 위험이 증가합니다.
획득 된 망막 모세포종의 원인은 분명하지 않습니다. 의사의 위험 요인에는 가임기 후반기, 제철소에서의 작업, 환경 오염 등이 있습니다. 성인의 경우, 습득 한 형태는 매우 드물게 진단되며, 취학 전 아동의 경우 더 자주 진단됩니다.
망막 아세포종은 유전성과 산발성 (무작위성)으로 구분됩니다. 유전성 종양은 양안에 영향을 미치며 때로는 종양이 한쪽 눈에 단일 절점 형태를 갖습니다.
종양의 조직 학적 형태 :
Retinoblastoma - 더 악의적 인 형태 - 훨씬 더 일반적입니다. 그 세포는 주로 혈관 주위에 그룹화되어 가짜 소켓을 형성합니다. 그러나 망막 세포종 세포는 진정한 장미 (밝은 공간 주변의 종양 형태)를 형성하며,이 형태는보다 유리한 과정을 가지고 있습니다.
망막 암의 성장에는 여러 가지 유형이 있습니다. 종양의 성장은 안쪽이나 바깥 쪽을 향하게 할 수 있습니다. 드문 경우이지만, 망막 아세포종은 주위 조직으로 자라기 때문에 그 경계를 결정할 수 없습니다.
망막 아세포종의 종류 :
안구의 한계를 넘어 퍼지면 눈이 옮겨져 안구 돌출증이 발생합니다. 망막 아세포종은 두개골의 구멍에 궤도, 부비동 및 코에 침투 할 수 있습니다. 종양이 광범위하게 전이되면 환자가 사망하게됩니다.
망막 아세포종의 증상은 종양의 크기, 국소화 및 성장 유형에 직접적으로 의존합니다. 뚜렷한 증상을 나타내지 않는 작은 초점은 일상적인 검사에서 발견 될 수 있습니다. 환자의 20-40 %에서이 병이 양안을 포착합니다. 두 번째 눈의 종양이 즉시 나타나지 않을 수도 있습니다. 때로는 시차가 수 년입니다.
Leukocoria는 부모조차도 처음으로 알아 차리는 증상입니다. 이것은 종양 덩어리에서 빛이 반사 될 때 발생하는 흰색 노란색 빛입니다. 망막 모세포종이 눈 중앙에 있으면 사시가 초기 증상 중 하나 일 수 있습니다.
망막 아세포종의 발달 단계 :
가족력 상 망막 아세포종이있는 경우 정기적으로 안과 의사에게 보여야합니다. 망막 아세포종은 그 자체의 3 가지 증상을 가지고 있습니다 : 백혈구 (백색의 동공), 빛에 대한 약한 반응을 보이는 동공 확장 및 동공 확장. 종양이있는 환자는 안과 의사에게 조언을받으며 신경과 전문의와 이비인후과 의사를 연결할 수 있습니다.
의심되는 망막 암 검열 :
안구 내 생검은 림프 및 순환 채널을 따라 세포 증식을 유발할 수 있기 때문에 바람직하지 않습니다. 이 방법은 종양이 다른 방법으로 보이지 않는 최후의 수단으로 만 사용됩니다.
종양의 확산을 평가하면 다음과 같은 방법이 가능합니다.
원격 전이를 확인하기 위해 요추 천자와 뇌척수액 및 골수에 대한 추가 연구가 수행됩니다. 또한 골수 이식 (골수 조직 세포의 구성을 반영하는 골수 마름 번짐)이 발생합니다.
차별 진단에는 다음과 같은 질병이 포함됩니다.
치료 계획은 망막 골종의 단계에 따라 의사가 개발합니다. 양측에 병변이 있으면 각 눈마다 치료법이 별도로 개발됩니다.
치료를 선택할 때 고려해야 할 사항 :
치료 과정에서 몇 가지 다른 방법을 사용할 수 있으며, 이들의 올바른 조합은 주로 시력과 눈을 지켜줄 확률을 결정합니다. 현대의 진단 방법은 초기 치료 단계에서 동종 요법을 검출 할 수 있습니다. 동결 치료, 광 응고 및 방사선 피폭으로 성공적인 치료가 가능합니다.
망막 아세포종 치료 방법 :
현대 의학은 망막 모세포종의 보수 치료를 선호합니다. 이 전술은 눈 속에 남아있는 작은 단일 구조물이 존재할 때만 효과적이지만 황반과 유두 주위 영역의 경계를 넘어서는 효과가 있습니다.
안암 치료를 위해 냉동 요법과 광응고술을 적극적으로 사용하여 시력을 보존하고 거의 합병증을 유발하지 않습니다. Cryotherapy는 안구 전방의 병변 및 등쪽의 광 응고에 영향을줍니다. 검안경 검사와 초음파 검사를 통해 치료를 모니터링합니다.
망막 아세포종의 국소 치료 방법 :
방사선 요법은 시각 기능을 보존하는 데 사용됩니다. 망막 아세포종은 방사선 요법에 매우 민감합니다. 환자의 75 %만이이 방법을 사용하여 질병에 대처하지만, 효과를 강화하기 위해 동결 치료가 권장됩니다.
아마도 망막 모세포종의 치료에 다양한 방사선 기술을 사용하지만, 일반적으로 망막을 포함하여 두 개의 외과 장을 통한 외부 노출에 의존합니다. 대부분의 환자는 다발성 기원의 다발성 종양이 있기 때문입니다.
조사 시야는 또한 유리체와 시신경의 접근 가능한 부분의 10mm를 포착합니다. 방사선 요법의 선량은 상한선 (I-III 군 3500 Gy, IV-V 군 4500 Gy)에 따라 다릅니다. 특수 고정 테이블에서 전신 마취하에 3 세 미만의 어린이에게 방사선을 쬐게됩니다.
방사성 플레이트를 사용하여 망막 모세포종을 치료할 수 있습니다. 그들의 사용은 제한적이지만 광 디스크 외부의 작은 종양에서도 잘 작동합니다. 선종 망막 모세포종의 경우 다발성 병변으로 인한 혈관 병변 및 출혈의 위험이 높으므로이 기법은 권장하지 않습니다.
방사선 후 백내장의 발병을 예방하려면 특수 장치를 사용하십시오. 망막 앞쪽에 종양 재발의 위험이 있으므로 방사선 요법 후에 추가적인 동결 요법이 권장됩니다.
망막 모세포종의 경우 80-90 %에서 외과 적 치료 및 방사선 치료 효과. 화학 요법은 광역 및 전 안부에 영향을 미치는 대규모 병변 및 지역 전이가있는 경우 나타납니다.
망막 모세포종의 경우, Vincristine, Vepesid 및 Carboplatin은 화학 요법 약물의 가장 효과적인 복합체로 인정 받고 있습니다. Vincristine, Doxorubicin 및 Cyclophosphamide의 사용이 아마도 후자의 세포 증식 억제가 재발의 위험을 증가시키고 멸균으로 이어진다는 것을 보여줍니다.
화학 요법은 전신적이고 국지적 일 수 있습니다. 국소 적 방법으로는 동맥 및 유리체 강이 포함됩니다. 첫 번째는 동맥에 약물을 주입하는 것으로 망막 모세포종 부위에 혈액을 공급합니다. 두 번째는 종양에 의해 영향을 받거나 망막의 병변과 접촉 할 때 유리체에 약물을 도입하는 것입니다.
안구의 가장 효과적인 치료법은 안구 제거입니다. 수술 중 가능한 한 시신경이 절단되므로이 방법은 망막 모세포종의 치료에 가장 좋은 결과를 보여줍니다. 수술 6 주 후에 시각 장애를 없애기 위해 보철을 시행 할 수 있습니다. 망막 모세포종 환자가 대부분 어린이 인 경우, 핵 제거는 몇 가지 어려움과 관련이 있습니다. 안구를 제거한 후에 궤도 뼈가 더 활발하게 성장하기 시작하여 뼈의 결손이 생깁니다.
핵 제거에 대한 징후 :
탈핵 후, 조직 학적 분석을 위해 눈을 보냅니다. 종양이 시신경과 맥락막을 강하게 당하거나 공막을 넘어 서면 이는 환자의 예후가 좋지 않음을 나타냅니다. 망막 모세포종이 궤도의 경계를 넘어서는 경우 궤도의 외주가 권장됩니다 (궤도의 내용물 제거).
핵 퇴치와 보수 치료를 병행하는 경우 :
성공적인 치료를 위해서는 초기 망막 아세포종의 정확한 진단이 중요합니다. 종양이 퍼질 때까지 장기 보존 치료 (광응고술, 냉동 요법, 방사선 피폭)가 가능합니다. 안구 핵 제거는 환자의 생존을 보장 할 수 있지만 결과는 시각 상실과 시각 장애의 형성입니다.
압도적 인 다수의 경우에 선천성 질환이 있기 때문에 예방은 망막 암이 발생한 가족을위한 유전 상담이 될 것입니다. 어린이를 위험 그룹에서 정기적으로 검사하고 연령에 따라 적절하게 검사하는 것은 매우 중요합니다.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/사람들은 종종 망막 아세포종 "안구암"이라고 불렀습니다. 이 종양은 주로 어린이에서 발생하며 5 세까지 발견됩니다. 망막 괴사는 악성 종양으로 망막의 모든 층이 될 수 있습니다. 그것은 맥락막, 시신경, 안와 조직에 영향을 미칠 수 있으며, 진행되면 먼 전이를 일으 킵니다.
소년 소녀와 같은 수의 환자 중에서 발생 빈도의 최고치는 2 ~ 3 년입니다. 종양은 유전성 암의 전형적인 예이며, 돌연변이가 질병의 원인이되는 유전자는 잘 알려져 있습니다. 어린 시절의 모든 종양 중 망막 모세포종의 비율이 5 %까지 차지합니다.
인간의 눈은 빠른 분화가 가능한 망막 아세포 세포가 출현하는 태아 발달의 초기 단계에서 형성되기 시작합니다. 결과적으로, 망막 아세포는 망막의 세포를 생성 시키며, 이는 우리가 볼 수있는 눈의 매우 중요한 구성 요소입니다. 시력 분석기의 조직 형성의 어떤 단계에서 실패하면 망막 아세포는 성숙한 세포가되지 않고 번식을 계속하고 종양으로 변합니다.
이런 종류의 종양에는 명확한 유전 적 소질이 있습니다. 소아 망막 아세포종에 걸려 성공적으로 완치 된 부모, 건강한 어린이는 거의 태어날 수 없습니다. 이 질환의 절반 이상이 선천성 신 생물이며, 종종 다른 기형 (심장 결함, 경구개 등)과 결합합니다. 대개 신생 물은 아기의 첫 2 ~ 3 년 동안 발견됩니다. 또한이 어린이들은 다른 악성 종양의 위험이 증가합니다.
망막 아세포종은 악성인데도 불구하고 특히 눈 자체뿐만 아니라 시력도 보존 할 수있는 초기 단계에서 치료에 잘 반응하므로 망막 아세포종에 대한 부모의 경계심은시기 적절하게 병리학적인 진단과 치료에 중요한 역할을합니다.
종양의 위험 인자는 다음과 같습니다.
망막 아세포종의 원인은 대개 유전 적 이상에 있으며, 종종 부모에서 자녀에게 유전됩니다. 압도적 인 대부분의 경우, 망막 모세포종의 유전형은 양측 성 병변으로 특징 지어 지지만, 다른 원인에 의해 유발 된 망막 아세포종은 보통 한쪽 눈에만 영향을줍니다. 유전되는 종양은 아동의 첫 2 ~ 3 년 내에 조기에 발견됩니다. 원칙적으로 그러한 병리학을 알고 있거나 옮겨진 부모는 어린이의 눈 발달을 면밀히 모니터링하고 적시에 안과 전문의를 방문합니다.
유전성과 관련이없는 망막 아세포종은 일반적으로 일방적이며 모든 연령에서 발견 될 수 있습니다. 성인에서이 병리학은 매우 드문 경우입니다. 그러한 경우는 본질적으로 가족 성은 아니지만, 여전히 그들에 대한 이유는 개개 유전자의 자발적인 돌연변이에 놓여있다.
나이가 많은 미래의 부모와 그들이 환경에서 경험하거나 위험하거나 위험한 생산에서 일할 때 외부 영향이 클수록 자손에서 망막 아세포종의 가능성이 높아집니다.
종양은 한 번에 하나의 성장 초점을 형성하거나 여러 번 (망막 모세포종의 유전 변이체로) 눈 안쪽에서 성장하여 망막 및 유리체 또는 바깥쪽으로 (외래성) 영향을 미치고 망막 박리 및 그 뒤의 삼출물 축적을 유발할 수 있습니다. 신체의 모든 층이 패배하여 침투 성장이 가능합니다.
종양을 구성하는 세포는 많은 양의 병리학 적 분열에 의해 입증되는 바와 같이 다형성이며 집중적으로 분열합니다. 신 생물의 조직에서는 괴사와 칼슘 염의 침착이 흔하지 않습니다. 망막 모세포종 세포의 분화 정도는 종양의 분화 및 미분화 형태의 선택을 포함하며, 이는 질병의 진행 과정에 영향을 미친다.
점차적으로 증가하는 망막 아세포종은 망막과 안구 조직을 넘어서 시신경과 안구 소켓 요소를 관통 할 수 있습니다. 다른 악성 종양과 마찬가지로 망막 아세포종도 뇌, 뼈, 간으로 전이 할 수 있습니다.
눈의 망막 모세포종
망막 아세포종의 증상은 종양의 크기, 눈의 조직과 관련된 성장 유형, 궤도 구조 손상의 성질에 따라 다릅니다. 보통, 질병의 첫 징후는 아기와 함께 의사에게가는 부모에 의해 발견됩니다. 질병의 증상을 명확히하는 어려움은 어린 아이들이 자신의 불만을 말하거나 설명 할 수 없다는 사실 때문에 종종 발생합니다. 그러나 대부분의 망막 모세포종은 발달 초기 단계에서 여전히 확인할 수 있습니다.
종양의 증상은 다음과 같이 감소합니다.
일반적으로 종양은 아직 눈의 경계를 벗어나지 않은 경우에 감지됩니다. 첫 번째 증상은 백혈구 감소증과 시각 장애로 감소합니다.
Leucocoria는 종양 조직이 눈동자를 통해 눈에 보이고 독특한 백열을 보임에 따라 종양의 특징적인 징후로 간주됩니다. Leukocoria는 일반적으로 망막에서 자라는 종양의 충분한 양을 말하며 한계를 넘어서서 렌즈와 유리체를 대체 할 수 있습니다.
작은 망막 모세포종은 중심 시력의 상실, 시야의 상실, 심지어 완전한 실명으로 나타날 수 있습니다. 소아에서는 사시가 시력 문제를 나타낼 수 있으며, 종종 아기가 손실이나 시각 장애의 정도를 평가하거나 증상을 설명 할 수 없으므로 사안의 주요 징조가됩니다.
신 생물이 자라면서 녹내장이 발생 (안압 상승)하여 통증의 원인이되며 망막 아세포 자체가 통증을 유발하지 않습니다. 종양 조직이나 망막 박리로 눈을 채우면 홍채로의 혈액 공급이 증가하여 안구 액체가 과도하게 생성되어 결과적으로 녹내장이 유발됩니다. 통증이 시각 장애 또는 사시의 기존 징후에 추가됩니다. 망막 모세포종의 양이 증가하고 안구 조직에 손상이 발생하면 소아에서는 눈의 크기가 증가하고 신 생물의 전이와 함께 상태가 점차 악화되며 일반 중독 증상, 구토, 체중 감량에 영향을줍니다.
망막 모세포종의 가족 징후의 일종 - 플래시, 하나의 눈을 가진 사진에서 "광선"
망막 모세포종이 방출되는 동안 : 영양 단계에서 종양이 눈의 바깥쪽으로 제한되고 여분의 눈 (외안근)으로 제한됩니다. 두 번째 단계는 안구를 벗어나는 출혈, 궤도의 시신경과 조직의 침범과 함께 종양의 진행을 특징으로합니다.
심한 질병과 전이 가능성은 환자의 생명을 위협합니다. 특히 위험한 것은 피아 필드의 종양 조직이 발아되어 뇌 표면에 퍼져 나간다는 것입니다.
임상 특징에 따라 망막 모세포종의 4 단계를 구별 할 수 있습니다.
망막 모세포종 진단을 위해 모든 종류의 안구 검사가 사용됩니다. 한쪽 부모 또는 양쪽 부모 모두가 망막 모세포종을 앓거나 다른 종양에서이 종양을 확인하는 경우, 어린 아이에게 안과 전문의가시기 적절한 모니터링을 제공하는 것이 필요합니다. 백혈구 증, 사시, 시각 장애의 출현은 종양 성장을 암시하는 징후이며, 따라서 어린이 중 적어도 한 명을 발견 한 부모는 즉시 의사에게 가야합니다.
진단 영상에서 우안의 망막 모세포종
안과 검사에는 다음이 포함됩니다.
종양이 시력 기관의 한계를 넘어 서면 궤도의 x- 레이가 수행되고 부비동은 신 생물에 의해 파괴 될 수있는 뼈의 기저부입니다. 필요한 경우 뇌의 종양 성장 부위의 CT 또는 MRI로 검사를 보완합니다. 전이가 의심되는 경우, 골수 내 전이 가능성이있는 골수를 연구하기 위해 수막 손상을 배제하기 위해 요추 천자를 처방 할 수 있습니다.
망막 아세포종의 치료는 외과 적 접근, 방사선 요법 및 화학 요법의 사용을 포함합니다. 그것은 매우 효과적이며, 90 %의 경우에 아픈 아이들에게서 안정된 결과를 얻을 수 있습니다. 대부분의 환자는 시력을 보존 할 수 있습니다.
종양이 작고 궤도와 시신경의 조직으로 퍼지지 않은 경우 가능한 한 조기에 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 어떤 경우에는 수술없이 할 수 있습니다. 치료 방법을 선택할 때 다음 사항이 고려됩니다.
보존 적 치료로 인해 안구 조직이 최대한 보존되는 경향이 있는데, 이는 종양 재발의 경우 반복 될 수 있습니다. 어린 시절 시력 보존뿐만 아니라 눈 자체도 중요합니다. 시력 장기를 제거하기위한 수술 후 안면 두개골의 성장이 심각하게 손상되어 심각한 미용 결점을 유발할 수 있기 때문입니다. 보수 치료법의 합리적인 조합은 종양의 초기 단계에서만 가능합니다. 양측 패배가있는 경우, 전술은 각 눈마다 개별적으로 선택됩니다.
온화한 망막 모세포종 중에서도 냉동 요법, 광선 요법, 온열 요법이 사용됩니다. 종양이 망막 앞쪽 부분에 영향을 미치고 7mm를 초과하지 않으면 망막 아세포 조직의 cryodestruction이 수행됩니다. 망막 뒤쪽의 종양의 위치와 크기가 4 mm를 초과하지 않는 경우에는 광 응고가 나타납니다. 열 치료는 초음파, 적외선 방사 및 마이크로파 노출의 조합으로 인해 종양을 고온에 노출시키는 것을 포함합니다. 이 방법은 작은 구조물에서 우수한 결과를 제공하여 시력과 장기를 저장하고 시각적 기능을 유지할 수 있습니다.
망막 모세포종의 외과 적 치료는 안구 조직 제거 (안구 제거술) 또는 안구 조직 제거 (외과 수술)를 포함합니다. 수술 적응증은 다음과 같습니다.
눈 전체를 제거 할 때 신 생물의 더 많은 확산을 배제하기 위해 신 생물의 성장 부위에서 가능한 한 시신경을 차단하는 것이 중요합니다. 수술 후 6 주 후, 보철의 문제가 제기됩니다. 물론 악성 종양의 경우 악성 종양을 완전히 제거하면 미용상의 결함과 지속적인 시력 저하로 인해 치료법이 더욱 복잡해집니다.
종양의 외과 적 제거를위한 또 다른 옵션은 눈 exenteration입니다. 이 수술은 안구 제거뿐 아니라 골막을 포함하여 궤도의 모든 조직을 제거해야하므로 안구 제거술보다 더욱 충격적입니다. 눈꺼풀의 패배와 함께, 그들은 또한 제거됩니다. 그러한 개입 후 보철은 불가능하며, 그 표시는 종양의 거대한 형태이며, 궤도의 모든 조직을 발아시킨다.
방사선 요법은 망막 모세포종에서 매우 효과적입니다. 그것은 널리 러시아에서 사용하지만, 유럽 에서이 방법은 다른 비 침습적 인 절차에 대한 방법을 제공합니다. 방사선 요법은 원격 및 방사성 물질의 응용을 통해 수행됩니다. 국부적 인 적용으로 방사선 량을 줄일 수는 있지만, 안구 조직의 불균일 한 조사 및 안구막에 방사선 손상을 일으킬 위험이 높기 때문에 그 효과가 더 나 빠질 수 있습니다. 이 방법은 시신경 바깥에 위치한 작은 크기의 망막 모세포종에 사용됩니다. 선천성 형태의 망막 모세포종의 경우 원격 노출이 바람직합니다. 이는 종양이 대개 여러 초점으로 자라기 때문입니다.
원격 방사선 요법은 환자의 70 % 이상에서 긍정적 인 결과를 얻을 수 있으며, 시력 보존의 기회가있는 경우에는 핵 제거보다 선호되는 방사선입니다. 방사선 요법은 독립적으로 또는 수술이나 다른 보존 방법과 함께 시행 할 수 있습니다. 망막, 유리체 및 적어도 1 cm의 시신경은 방사선에 노출되어 있으며, 일반적으로 선량은 4500 Gy에 이릅니다.
방사선의 합병증으로는 출혈, 방사선 각막염 및 백내장의 위험이 있습니다. 대다수의 환자는 3 세 미만의 어린이이므로 전신 마취와 특수 테이블 사용이 치료에 필요하며이를 통해 원하는 위치에 아이를 고정시킬 수 있습니다.
화학 요법은 대개 한 번에 여러 가지 약물을 필요로합니다. 가장 일반적인 처방은 빈 크리스틴, vepezid 및 carboplatin의 조합입니다. 화학 요법의 적응증은 안와 조직의 대량 침범, 시신경의 종양 침범, 망막 아세포종의 전이입니다.
선진국에서는 초기에 진단 된 망막 모세포종의 수가 증가하여 일부 경우 방사선 요법, 광 응고 또는 인공 절삭술을 사용하여 종양을 제거하여 수술없이 할 수 있습니다. 망막 모세포종의 예후는 특히 작은 종양의 경우 유리할 수 있습니다. 눈의 심부름을 필요로하는 궤도 손상의 상당 부분을 지속적으로 치료할 수도 있지만, 심각한 미용 적 결점은 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다.
망막 모세포종의 예방을 위해서는 중요한 종양이 있었던 가족의 유전 상담이 중요합니다. 가족력이 좋지 않은 부모에게서 태어난 어린이 나 망막 아세포종을 가진 어린이는 한 번 안과 의사의 끊임없는 감독하에 있어야했습니다. 시기 적절하게 종양을 발견하면 수술을하지 않고 볼 수있는 아동의 능력을 유지할 수 있습니다.
이 기사의 저자 : 종양 전문의, 조직 학자 N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/